病例報(bào)告與分析

促結(jié)締組織增生性小圓細(xì)胞瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

康昭，任占良，張閣，文建峰，韓繼濤

作者單位： 710300陜西西安，陜西省森工醫(yī)院普外科

第一作者： 康昭，男，本科，副主任醫(yī)師，專業(yè)特長：肝膽、腺體、胃腸、血管疾病，E-mail：kangzhaomail@163.com

【關(guān)鍵詞】促結(jié)締組織增生性小圓細(xì)胞瘤；診斷；治療；病例分析

1989年Gerald等[1]首次報(bào)道了促結(jié)締組織增生性小圓細(xì)胞瘤(desmoplastie small round cell tumor，DSRCT)，并于1991年正式命名，從2002年起國內(nèi)陸續(xù)有個(gè)例報(bào)道[2-8]。2015年4月我院收治1例促結(jié)締組織增生性小圓細(xì)胞瘤，現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)分析如下。

1病例資料

患者男，22歲，以“間斷右上腹部脹痛7天”之主訴，于2015年4月27日入院。自訴右上腹部脹痛，無其他不適。入院查體：腹膨隆，無胃腸型及蠕動(dòng)波，未見腹壁靜脈曲張。腹軟，右上腹壓痛，無反跳痛，臍右上可及5cm×4cm質(zhì)硬腫塊，邊界清，活動(dòng)好，無觸痛；肝右肋緣下8 cm；脾肋下未及，墨菲征陰性，肝腎區(qū)無叩痛；左半腹叩診濁音，腸鳴音4次/分。CT示肝右葉巨大囊性腫塊，肝臟下緣水平腹腔中葉軟組織腫塊；脾臟周圍積液。增強(qiáng)CT提示肝臟下方、右中上腹部巨大囊實(shí)性占位性病變，血供豐富，壞死囊變，周圍擠壓顯著；考慮間葉組織來源惡性腫瘤，以來源于結(jié)腸的惡性間質(zhì)瘤可能性大，其他肉瘤待排；肝胃間隙腫大淋巴結(jié)；下腔靜脈受壓、移位，并側(cè)支循環(huán)建立。血尿便常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、心電圖正常。于2015年5月7日全麻下手術(shù)治療。術(shù)中探查見：腹腔少量淡黃色腹水，胃十二指腸未見異常；右上腹可見10cm×8cm腫塊，表面血管豐富，侵及肝右葉大部分，侵及范圍約20cm×20 cm，中央呈囊性；膽囊與腫塊粘連，胃結(jié)腸韌帶、胰腺下緣多枚腫大質(zhì)硬淋巴結(jié)；右側(cè)膈肌可見一1.5 cm×1.5cm質(zhì)硬結(jié)節(jié)。術(shù)中診斷：結(jié)腸肝區(qū)間質(zhì)瘤并肝右葉轉(zhuǎn)移。行結(jié)腸癌切除、肝右葉部分切除、膽囊切除、膽總管切開T管引流術(shù)。術(shù)后病理結(jié)果：腹腔巨大小圓細(xì)胞惡性腫瘤，浸潤肝、膽囊及結(jié)腸肝區(qū)，伴腹腔多發(fā)轉(zhuǎn)移性結(jié)節(jié)，腹腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤(10/15)；AB-PAS染色陰性；診斷為促結(jié)締組織增生性小圓細(xì)胞惡性腫瘤。免疫組化結(jié)果：CK(+)，Vim(+)，NSE(+)，CD56(-)，Syn灶狀(+)，S-100個(gè)別細(xì)胞(+)，Des(+)，CgA(-)，WT-1灶狀(+)。術(shù)后給予抗炎、對癥支持治療，按時(shí)換藥；2周后傷口甲級愈合，痊愈出院。

2討論

2.1臨床特點(diǎn)促結(jié)締組織增生性小圓細(xì)胞瘤是具有侵襲能力強(qiáng)、預(yù)后較差的高度惡性腫瘤[9]，多發(fā)于青少年，男女之比約4～5∶1。臨床癥狀無特異性，多以腹痛、消瘦、腹脹就診；體檢可發(fā)現(xiàn)腹部膨隆及腹腔或(和)盆腔腫塊。術(shù)前容易誤診。多數(shù)腫瘤原發(fā)于盆腔和腹腔，早期一般為腹膜、網(wǎng)膜、腸系膜或腹膜后單個(gè)或多個(gè)腫塊(多個(gè)腫塊比單個(gè)更為常見)，同時(shí)可伴有腹水或胸水，少數(shù)腫瘤可原發(fā)于胸腔、胸壁、腹膜外[10]。本例為青年男性，以右上腹部脹痛就診，伴有腹水。

2.2相關(guān)檢查CT是DSRCT術(shù)前的主要檢查手段[11-12]。CT可發(fā)現(xiàn)腫塊，但不能明確性質(zhì)，確診仍須依據(jù)病理。CT檢查多見單個(gè)或多個(gè)分葉狀軟組織腫塊[5]，腫塊內(nèi)可有低密度壞死灶及斑片狀鈣化；CT增強(qiáng)掃描見腫塊多呈不均勻中等強(qiáng)化[13-14]。向之明等[12]報(bào)道6例DSRCT，3例為腹膜腫塊，CT檢查見腫塊內(nèi)小斑點(diǎn)狀鈣化；1例為腹膜彌漫增厚，2例為腹膜后或盆腹腔臟器源性腫塊，增強(qiáng)CT見中度、不均勻強(qiáng)化。CT常提示腫塊與周圍器官無明顯起源關(guān)系并與周圍組織有粘連。本例增強(qiáng)CT檢查提示腹腔多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，肝右葉巨大囊性腫塊，肝臟下緣水平腹腔中葉軟組織腫塊。

2.3病理特點(diǎn)DSRCT外觀通常呈圓凸?fàn)睢⒋笮〔灰坏膶?shí)性或分葉狀腫塊，一般呈單個(gè)較大腫瘤伴多個(gè)小結(jié)節(jié)，表面光滑或凹凸不平；腫瘤切面實(shí)性，灰白色至淡黃色，部分腫瘤可見局部出血、壞死及囊腔形成[15]。腫瘤間質(zhì)富含血管、毛細(xì)血管及增生的小血管，生長過快，可能導(dǎo)致出血、壞死。本例腫瘤體積較大，表面血管豐富，已有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

DSRCT鏡檢提示腫瘤細(xì)胞核小或中等大，圓形、卵圓形，深染核仁不明顯，核分裂象多見，邊界清楚、大小形狀不一巢狀和條索狀，周邊細(xì)胞呈柵欄狀排列；腫瘤細(xì)胞巢彌散分布，基質(zhì)膠原含量豐富，HE染色呈現(xiàn)淡紅色，細(xì)胞巢周圍纖維結(jié)締組織增生。免疫組化表達(dá)為上皮源性、神經(jīng)源性和肌源性，瘤細(xì)胞角質(zhì)蛋白、EMA、NSE、Vimetin呈(+)，Desmin核旁染色具有診斷價(jià)值[16]。本例免疫組織化學(xué)顯示瘤細(xì)胞表達(dá)CK、Vim、NSE，具有多向分化的特點(diǎn)。

2.4治療目前對DSRCT無標(biāo)準(zhǔn)的治療方案，主要以手術(shù)切除為主。DSRCT具有侵襲力強(qiáng)，多呈彌漫浸潤生長，早期即可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，主要轉(zhuǎn)移至肝、肺和腹腔、縱隔淋巴結(jié)等，因此晚期病例手術(shù)難以將腫瘤徹底切除，往往只能采取減少腫瘤負(fù)荷的姑息性手術(shù)[7]。由于DSRCT對放療不敏感，化療療效也不理想，患者預(yù)后較差，5年生存率不超過15%，多在診斷后的1～2年內(nèi)死亡[17]。因此，早期發(fā)現(xiàn)，盡早手術(shù)，可望提到患者生存率。

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[收稿日期：2015-07-01][本文編輯：戴雅玥]

文章編號：1674-4136(2015)06-0394-02

doi：10.3969/j.issn.1674-4136.2015.06.016

通訊作者：任占良，男，碩士研究生，主治醫(yī)師，專業(yè)特長：肝膽、胃腸疾病，E-mail：renzhanliang@163.com