孫曉明　劉建夏★　唐祖雄　郭鳳寶

手術(shù)治療腹膜后化學感受器瘤患者療效分析

孫曉明劉建夏★唐祖雄郭鳳寶

目的 探討腹膜后化學感受器瘤的診斷和治療方法。方法 回顧性分析7例腹膜后化學感受器瘤患者的臨床資料，總結(jié)其診斷及治療方法。結(jié)果 7例患者腫瘤均完整切除，其中2例損傷下腔靜脈，遂行靜脈修補術(shù)，1例患者因腫瘤位于胰尾、脾門處且粘連嚴重，行腫瘤、胰尾和脾臟切除術(shù)。結(jié)論 本病多數(shù)患者因發(fā)現(xiàn)腹部腫塊就診，術(shù)前定性診斷較困難，但可通過影像學檢查完成定位診斷。手術(shù)治療是本病的最佳治療方案。

化學感受器瘤 診斷 手術(shù)治療

化學感受器瘤簡稱感受器瘤，指來自化學感受器系統(tǒng)的一類腫瘤，也稱副神經(jīng)節(jié)瘤，化學感受器瘤多見于成年人，好發(fā)年齡30～60歲，可根據(jù)臨床表現(xiàn)及血腫兒茶酚胺水平將化學感受器瘤分為非功能性和功能性兩類。腹膜后化學感受器瘤是一種少見的腫瘤，男女發(fā)病率無差異，大多數(shù)單個和散發(fā)性，偶爾為多發(fā)，有的與其他部位的化學感受器瘤合并存在，也可與胃腸間質(zhì)瘤（GIST）、肺軟骨瘤組成卡尼三聯(lián)征，或者具有家族遺傳性，多中心病灶的化學感受器瘤與多灶性GIST所形成的Carney-Stratakis綜合征［1］。本科于2005年10月至2014年7月共收治腹膜后化學感受器瘤7例，報道如下。

1　臨床資料

本組7例患者，男4例，女3例；年齡37～65歲，中位年齡47歲。病程11個月～6年。7例患者均以腹部包塊就診，其中4例伴有背部疼痛，1例出現(xiàn)雙下肢水腫。7例患者腹部CT（平掃+增強）檢查后均提示腹膜后占位性病變，但術(shù)前均未確診為腹膜后化學感受器瘤。

2　結(jié)果

所有腫瘤均完整切除，其中2例損傷下腔靜脈，以無損傷血管縫合線（5-0 Prolene線）修補，1例患者因腫瘤位于胰尾、脾門處且粘連嚴重，行腫瘤、胰尾和脾臟切除術(shù)。7例腫瘤直徑7～16cm，病理切片提示：良性3例，惡性4例；免疫組化（IHC）示：7例腫瘤CgA均陽性，CK均陰性，3例良性化學感受器瘤S-100為強陽性，而在4例惡性化學感受器瘤中2例S-100弱陽性，2例S-100陰性。術(shù)中可見腫瘤包膜較完整、表面血管豐富，由于手術(shù)創(chuàng)面較大，術(shù)中較易出血，7例患者術(shù)中均輸血，輸血量為400～2000ml，平均760ml。其中1例聯(lián)合胰尾、脾臟切除術(shù)及下腔靜脈修補術(shù)的惡性化學感受器瘤患者，術(shù)中出血約2600ml，輸血2000ml。7例患者術(shù)后獲隨訪7～46個月，平均23個月。1例良性腹膜后化學感受器瘤患者術(shù)后5個月后復(fù)查腹部CT示肝左葉有一2cm×4cm占位性病變，再次行手術(shù)治療，術(shù)中快速病理檢查示良性化學感受器瘤，遂行肝臟化學感受器瘤切除術(shù)，此例先后兩次發(fā)現(xiàn)非腎上腺起源的良性化學感受器瘤，實屬罕見，術(shù)后每0.5年或1年復(fù)查腹部CT（平掃+增強），均示無復(fù)發(fā)征象，現(xiàn)已隨訪31個月。1例術(shù)前雙下肢水腫患者術(shù)后2周后水腫消失。目前存活5例，死亡2例，其中1例死于心臟疾病。

3　討論

3.1臨床特點 腹膜后化學感受器瘤從腹主動脈交感神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)發(fā)生，瘤體主要位于腹膜后脊柱兩側(cè)，以腹主動脈分支處多見，常與血管相連。早期無癥狀，背痛及可觸及的腹部腫塊是最常見的臨床表現(xiàn)。有10%的患者最先表現(xiàn)為轉(zhuǎn)移瘤，約20%的腫瘤在死后尸檢時偶然發(fā)現(xiàn)。有25%～60%的患者可出現(xiàn)與產(chǎn)生去甲腎上腺素有關(guān)的癥狀，這些患者常出現(xiàn)慢性或周期性高血壓、頭痛和心悸。極少數(shù)腹膜后化學感受器瘤因腫瘤壓迫腎血管造成腎缺血，而引起惡心高血壓。3.2 診斷 （1）影像學診斷：術(shù)前定位診斷比較容易，CT表現(xiàn)為主動脈旁界限清楚的腫塊，由于腫瘤血供豐富，且細胞巢間有豐富的血管相連，若腫瘤出現(xiàn)出血、壞死和囊性變可在CT增強掃描中表現(xiàn)為高血供，密度均勻或不均勻（伴有囊性變），腫瘤周圍或瘤內(nèi)可見粗大的血管，瘤體動脈期及門脈期均明顯強化，整個瘤體或部分區(qū)域強化程度可接近于血管［2］。MRI表現(xiàn)為邊緣較為清楚的腫塊，T1加權(quán)像為低信號，T2加權(quán)像為明顯高信號并有明顯增強。隨著腫瘤增大，常合并囊性變和出血，導(dǎo)致腫瘤信號不均勻。I-MIBG核素掃描不僅可以顯示復(fù)合型腫瘤（功能型和非功能型兩者均有），而且可顯示不能由CT發(fā)現(xiàn)的小腫瘤。選擇性動脈造影有助于確定腫瘤部位、大小及腫瘤供血血管，以利于術(shù)前栓塞和術(shù)中結(jié)扎。（2）病理診斷：腹膜后腫瘤術(shù)術(shù)前多缺乏病理學和細胞學的證據(jù)，而腹膜后化學感受器瘤術(shù)后病理切片典型的組織學常表現(xiàn)細胞球，即胞巢狀的細胞周圍有豐富的血竇。腫瘤主細胞構(gòu)成細胞球的主體。細胞球的外周是梭形的支持細胞。免疫組化（IHC）主細胞CgA、SY陽性，支持細胞S-100和GFAP陽性?；瘜W感受器瘤有良惡性之分，惡性者被嚴格定義為出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性病灶，而且必須是通常無嗜鉻組織存在部位，包括肺、骨、肝臟、和淋巴結(jié)等部位［3］。組織學參數(shù)如細胞多形性、壞死、血管侵犯以及免疫組織化Ki-67增殖指數(shù)高，S-100陽性的支持細胞減少或消失等提示腫瘤預(yù)后不良［4］。由于化學感受器瘤臨床癥狀不典型，診斷比較困難，相關(guān)的DNA檢測有助于正確的診斷，研究發(fā)現(xiàn)，26.7%的化學感受器瘤存在基因變異，與其相關(guān)的基因有RET、SDHB、SDHD、VHL［5］。

3.3治療與預(yù)后 腹膜后良性或惡性化學感受器瘤，一旦影像學定位診斷明確均應(yīng)積極手術(shù)并盡量完整切除。由于腹膜后化學感受器瘤所處部位與血管關(guān)系密切，手術(shù)完全切除較困難，必要時須聯(lián)合切除與腫瘤粘連或浸潤的血管或臟器。例如胰體尾、腎臟、脾臟、結(jié)腸、下腔靜脈。本文中有1例患者行腫瘤+胰尾部+脾臟切除術(shù)。手術(shù)過程中應(yīng)盡量減少對腫瘤的擠壓和牽拉，分離一般在包膜外進行，及早控制腫瘤血供；術(shù)中超聲技術(shù)可實時反映瘤體的血供，為術(shù)者提供更安全的解剖指導(dǎo)［6］。

由于術(shù)前無明確定性診斷，凡遇到麻醉手術(shù)時難以解釋的血壓急劇升高并劇烈波動，均應(yīng)考慮腹膜后嗜鉻細胞瘤或功能性化學感受器瘤的可能，應(yīng)停止操作，行降壓措施，并同時補充血容量，硝普鈉為控制功能性化學感受器瘤手術(shù)中高血壓的理想藥物。

考慮到化學感受器瘤為富血供腫瘤，作者認為術(shù)中減少出血尤為重要，首先應(yīng)仔細結(jié)扎、離斷每根小血管；對于一些被腫瘤包繞的動脈應(yīng)盡量將動脈完整分離，若分離中動脈壁受損嚴重，則應(yīng)切除該段血管做血管移植術(shù)；術(shù)中出現(xiàn)靜脈受損嚴重，則可視情況結(jié)扎血管，待術(shù)后側(cè)支循環(huán)建立后恢復(fù)血供；在處理一些盆底腫瘤出血時，若出血部位顯露困難，可用棉墊暫時壓迫止血，待腫瘤切除后進一步徹底止血。腹膜后化學感受器瘤對放化療均不敏感，這一治療手段主要用于頭頸部的惡性化學感受器瘤、已復(fù)發(fā)或遠處轉(zhuǎn)移的其他部位的惡性化學感受器瘤。

化學感受器瘤在組織學發(fā)生上被認為是良性腫瘤，一般預(yù)后良好，但在生物學行為有復(fù)發(fā)及淋巴結(jié)與血行轉(zhuǎn)移的特點。目前雖有一系列的血液學檢查能提示腫瘤復(fù)發(fā)的可能，但作者認為定期影像學復(fù)查是術(shù)后患者的首要選擇。對于復(fù)發(fā)的腫瘤，只要患者基礎(chǔ)情況良好，均應(yīng)積極行再次手術(shù)治療。

1 秦新裕，姚禮慶，陸維祺.現(xiàn)代胃腸道腫瘤診療學.上海：復(fù)旦大學出版社，2011.585.

2 M. Nishino，K. Hayakawa，M. Minami， et al.Primary retroperitoneal neoplasms： CT and MR imaging findings with anatomic and pathologic diagnostic clues.Radiographics，2003，23（1）：45～57.

3 吳秉銓，劉彥仿.免疫組織化學病理診斷.北京：北京科學技術(shù)出版社，2007.235.

4 E. van der Harst，H. A. Bruining，H. Jaap Bonjer， et al.Proliferative index in phaeochromocytomas： does it predict the occurrence of metastases？ J Pathol，2000，191（2）：175～180.

5 A. Krawczyk，K. Hasse-Lazar，A. Pawlaczek， et al.Germinal mutations of RET， SDHB， SDHD， and VHL genes in patients with apparently sporadic pheochromocytomas and paragangliomas.Endokrynol Pol，2010，61（1）：43～48.

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