章錦偉 徐鵬舉

血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)是一種間葉組織源性腫瘤，由厚壁畸形血管、平滑肌和脂肪等三種成分以不同比例混合構(gòu)成，其發(fā)病機制尚不清楚，最常見于腎臟，其次是肝臟［1-2］。2004年WHO將AML分為經(jīng)典型AML(classical AML，CAML)和上皮樣AML(epithelial AML，Epi-AML)［3］。Epi-AML可以作為經(jīng)典型AML的一部分出現(xiàn)，也可以單獨出現(xiàn)，即所謂單形性上皮樣血管平滑肌脂肪瘤［4］。Epi-AML預(yù)后尚不明確，國內(nèi)外報道較少。本文對經(jīng)病理及免疫組化證實的10例肝臟Epi-AML患者共11枚病灶的MRI表現(xiàn)進行分析，以提高對Epi-AML的認(rèn)識及鑒別診斷能力。

方 法

1. 病例基本資料

搜集了復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院2011年8月至2013年8月經(jīng)手術(shù)病理及免疫組化證實的Epi-AML患者10例，其中女8例，男2例；年齡28～55歲，平均年齡44歲。1例因腹部不適來診，8例在體檢時超聲發(fā)現(xiàn)肝臟占位性病變，1例有乙肝病史，合并膽管細(xì)胞癌，甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)及腫瘤標(biāo)志物CAl99均為陰性。

2. MR設(shè)備及掃描參數(shù)

8例采用Siemens Avanto 1.5T MR掃描儀、2例采用Siemens Aera 1.5T MR掃描儀行MR平掃及動態(tài)增強掃描，采用相控陣體部線圈。平掃序列包括快速自旋回波T2WI，TR3000～3500ms，TE 84ms；GRE T1WI序列，TR 110～130ms，TE 4.8ms；DWI單次激發(fā)回波平面成像（SS-EPI）序列，TR2400～2600ms，TE 66ms。動態(tài)增強前后掃描采用3D-VIBE掃描，TR5.04ms，TE2.31ms。對比劑采用馬根維顯（Gd-DTPA拜爾藥業(yè)廣州），總量約25～30ml，經(jīng)肘靜脈以2ml/s流率注射，分別于對比劑注射后25～30s行動脈期掃描，70～90s行門靜脈期掃描，3min行平衡期掃描。

3. MR圖像分析

由兩名主治以上放射科醫(yī)師分析圖像，以兩人共同確定分析結(jié)果，分析包括以下內(nèi)容：病灶的部位（段）、病灶數(shù)目，大小(病灶的最大徑)，外形或輪廓(規(guī)則，或分葉)，病灶實質(zhì)部分T1加權(quán)(T1-weighted imaging T1WI)、T2加權(quán)（T2-weighted imaging T2WI）及擴散加權(quán)(diffusion-weighted imaging DWI)信號強度（與周圍肝實質(zhì)比較顯示為低、等、高），病灶內(nèi)有無含脂肪成分，病灶內(nèi)有無點條狀血管影（包括平掃和增強序列）；強化特征 (強化模式“快進慢出”或“快進快出”)，引流靜脈情況（血管是肝靜脈系統(tǒng)還是門脈，是否早期顯影），有無假包膜(腫瘤周圍一圈肝實質(zhì)的延遲強化)，周圍肝實質(zhì)有無肝硬化、脂肪肝背景。

結(jié) 果

9例患者為單發(fā)病灶，1例為兩枚病灶，位于Ⅴ段4枚，Ⅵ及Ⅷ段各2枚，Ⅱ段2枚，Ⅳ段1枚。病灶大小為1.3～17.5 cm，平均4.9cm，1枚病灶較小，呈結(jié)節(jié)狀，境界欠清，余10枚病灶呈圓形或橢圓形，境界清晰。MRI平掃表現(xiàn)為T1WI低信號，3枚病灶內(nèi)可見脂肪成分（T1WI可見少許點、條形高信號，抑脂后呈低信號）（圖1A，B），T2WI高信號，9枚病灶T2WI抑脂后可見不同程度點條狀更高信號血管樣影（圖1C），增強后為病灶內(nèi)小血管（圖1D），DWI上9枚病灶呈高信號（圖2），2枚病灶呈等信號，11枚病灶動脈期均明顯強化，增強模式9枚為“快進慢出”型（圖2），2枚動脈期明顯強化，門脈期及延遲期信號減低（快進快出），6枚病灶周圍可見早期引流靜脈，5枚病灶引流入相鄰肝靜脈致肝靜脈早現(xiàn)（圖3），1枚引流入下腔靜脈，3枚病灶周圍可見假包膜征象（圖4），平掃T1WI呈低信號，延遲強化明顯。1枚病灶周圍肝實質(zhì)有肝硬化背景，且合并膽管細(xì)胞癌，1枚周圍肝實質(zhì)有脂肪肝背景。病理證實11枚病灶均為肝臟Epi-AML，免疫組化分析：黑色素瘤抗體(HMB45)陽性(++～+++)，平滑肌肌動蛋白(SMA)陽性(+～++)。1例顯示低度惡性潛能。

圖1 肝臟Ⅷ段上皮樣血管平滑肌脂肪瘤（Epi-AML）。A.為T1WI平掃呈低信號，內(nèi)見少許點條狀高信號影;B.為T1WI抑脂圖像，高信號抑脂后為低信號，提示為少許脂肪組織;C.為T2WI平掃，內(nèi)信號不均，見點條狀更高信號;D.為增強門脈期，病灶內(nèi)見點條狀扭曲血管影。

圖2 肝臟Ⅴ段上皮樣血管平滑肌脂肪瘤（Epi-AML）。A.為T1WI平掃，信號均勻，境界清晰；B.為DWI明顯高信號；C、D.為增強圖像，動脈期病灶明顯均勻強化，延遲期信號略減低，但仍稍高于鄰近肝實質(zhì)信號，強化模式為快進慢出型。

圖3 肝臟Ⅷ段上皮樣血管平滑肌脂肪瘤（Epi-AML）。動脈期明顯強化，周邊見粗大引流靜脈，引流入相鄰肝中靜脈，致肝中靜脈早期顯影。

圖4 肝左外葉巨大EAML。增強明顯強化，內(nèi)見粗大血管影，邊緣可見假包膜強化。

討 論

1. 臨床及病理特征

肝臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤（Epi-AML）是肝臟少見的一種具有惡性潛能的間質(zhì)腫瘤［5］。女性發(fā)病率較高，男女比約1:5［6］，多單發(fā)，大多沒有特征性的臨床癥狀及體征，部分患者可有上腹部隱痛，本組男性2例，女性8例，9例為單發(fā)，1例為兩枚病灶，與文獻報道一致，7例體檢腹部B超發(fā)現(xiàn)，1例因膽管細(xì)胞癌就診偶然發(fā)現(xiàn)，1例因上腹部不適來診。目前認(rèn)為AML屬于血管周上皮樣細(xì)胞瘤家族的成員，這些腫瘤的共同點是腫瘤細(xì)胞表達(dá)黑色素細(xì)胞標(biāo)記(HMB45、Melan A)，同時不同程度表達(dá)平滑肌源性標(biāo)記(SMA)，Epi-AML同時具有光鏡下所見主要為上皮樣平滑肌細(xì)胞組成的特點，彌漫、梁索狀或器官樣排列，細(xì)胞形態(tài)呈不同程度的異型性，胞質(zhì)豐富，嗜酸或透明狀，并可見多核或奇異形核細(xì)胞［2］，電鏡下腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)都含有豐富的黑色素小體樣顆粒和肌動蛋白型微絲，Ki-67高表達(dá)是惡性Epi-AML的特征［7］。而本組的10例病理免疫組化顯示HMB45陽性，1例Ki-67（+），提示低度惡性潛能，鏡下均為上皮樣平滑肌細(xì)胞，符合Epi-AML的病理特點。

2. 影像學(xué)表現(xiàn)

目前肝臟Epi-AML的影像表現(xiàn)報道不多，主要為CT報道為主，隨著影像設(shè)備及檢查技術(shù)的提高，MR在腹部疾病診斷的優(yōu)勢越來越明顯，能更準(zhǔn)確地顯示病變的組織學(xué)特征。本組10例病人均行MR平掃及增強檢查，我們從病變不同序列信號特點，釓劑動態(tài)增強模式，病灶內(nèi)中心血管影及周圍引流血管等方面進行分析總結(jié)Epi-AML的MRI影像特點。

肝臟Epi-AML多為單發(fā)，可多發(fā)，常見于中年女性，多境界清楚，呈圓形或類圓形，大小不一，病灶位置無明顯特征，左右葉均可發(fā)生。MRI平掃表現(xiàn)，T1WI呈低信號，可均勻或不均勻，Xu 等[8]報道10例Epi-AML中2枚病灶含有脂肪成分，本組病例中有3枚病灶內(nèi)可見少許脂肪組織，T1WI呈點、條狀高信號，抑脂后呈低信號，可作為AML特征性表現(xiàn)，但需與肝細(xì)胞肝癌及腺瘤內(nèi)脂肪變性相鑒別，病理上AML內(nèi)含有成熟的脂肪組織與肝癌及腺瘤細(xì)胞內(nèi)脂肪變性不同，影像可結(jié)合T1WI正反相位（in-phase，out-phase）技術(shù)進行鑒別，AML內(nèi)成熟的脂肪組織在反相位圖上無信號減低，邊緣可見鉤邊效應(yīng)，而細(xì)胞內(nèi)脂肪變性反相位圖信號明顯減低。但因為Epi-AML病灶內(nèi)部為上皮樣的平滑肌細(xì)胞，含有的脂肪成分非常少，影像上病灶內(nèi)脂肪不宜發(fā)現(xiàn)，仍需結(jié)合其他影像特征進行分析鑒別。T2WI表現(xiàn)為高信號，內(nèi)見不同程度分布的點條狀更高信號影，結(jié)合增強為中心及周邊細(xì)小慢血流血管顯影。DWI表現(xiàn)為高信號，可均勻或不均勻，與病灶內(nèi)組織構(gòu)成有關(guān)，平滑肌成分和病灶內(nèi)血竇均呈高信號，而脂肪為低信號。動態(tài)增強特點為動脈期顯著強化，動脈期及門脈期內(nèi)可見強化血管影及周邊早期引流靜脈影。由于Epi-AML缺少脂肪組織以上皮樣平滑肌為主，并含有不同程度擴張、扭曲的血管，故腫瘤血管豐富，動脈期強化明顯。Tea等［9］研究認(rèn)為病灶內(nèi)血管是靜脈結(jié)構(gòu)性血管，并與引流靜脈相連，這些血管在MR上表現(xiàn)為異常擴張血管影，可位于腫瘤的中心或邊緣，呈點狀或短弧形，同時又有粗大引流的靜脈顯示，引流靜脈大都回流至肝靜脈、門靜脈或下腔靜脈［9-10］，而由于這些畸形血管是厚壁血管，磁共振對比劑Gd-DTPA從血管內(nèi)彌散入血管外間隙需要的時間較長并滯留，故病灶在門脈期和平衡期呈相對肝實質(zhì)呈高信號或稍高信號，因此“快進慢出”的增強模式是Epi-AML一定特征的強化方式。本組11枚病灶動脈期均明顯強化，9例強化模式為快進慢出型，6例可見早期引流靜脈顯影，9枚病灶可見中心血管影，以動脈期及門脈期顯示較清楚。Epi-AML病理上無包膜，但腫塊在膨脹性生長過程中，鄰近的肝實質(zhì)和部分疏松的結(jié)締組織長期受壓，所以在增強掃描的門脈期和平衡期，對比劑進入腫瘤周圍受壓的組織，腫瘤邊緣出現(xiàn)環(huán)形強化的稍高信號，即“假包膜”征。紀(jì)建松等［11］報道單形性肝臟Epi-AML有假包膜，本組中3枚Epi-AML可見“假包膜”征，門脈期及平衡期較清楚。

3. 鑒別診斷

主要與肝臟富血供病變進行鑒別。

3.1 肝細(xì)胞肝癌：肝細(xì)胞肝癌（hepatocellular carcinoma，HCC）臨床大多有肝炎、肝硬化等病史，AFP多持續(xù)升高，動態(tài)增強模式為“快進快出型”，動脈期明顯強化，門脈期及延遲期信號減低，邊緣假包膜出現(xiàn)概率高，病灶內(nèi)血管結(jié)構(gòu)多為腫瘤供血動脈，血管不規(guī)則走向僵硬；結(jié)合本組Epi-AML病例結(jié)果分析，可從病灶內(nèi)扭曲血管影和“快進慢出”的增強模式有利于與肝細(xì)胞肝癌的鑒別，但也有些高分化肝癌及少見特殊類型的肝癌如硬化型肝癌可以呈“快進慢出”、甚至“不出”的少見強化方式，原因可能對比劑在腫瘤內(nèi)潴留或有門脈參與供血，此時從增強模式分析容易誤診，應(yīng)結(jié)合臨床病史資料及其他檢查綜合分析。

3.2 肝臟局灶性結(jié)節(jié)增生：肝臟局灶性結(jié)節(jié)增生（focal nodular hyperplasia, FNH）平掃表現(xiàn)為等信號或稍長T1、T2信號，大多接近正常肝實質(zhì)信號，無包膜，動脈期富血供，部分可見供血動脈，但無早期引流靜脈，病灶內(nèi)中心星芒狀瘢痕延遲強化是其特征，Epi-AML中心強化血管需與FNH瘢痕延遲強化相鑒別， Epi-AML中心血管強化更多表現(xiàn)為早期強化，分布更不均勻，可以是周邊或中心分布；本組一例術(shù)前誤診為FNH，分析其原因發(fā)現(xiàn)病灶較小，邊界不清，其內(nèi)小條形強化血管誤認(rèn)為是中心瘢痕強化。利用肝膽特異性對比劑可有助于鑒別，F(xiàn)NH在肝膽特異期表現(xiàn)為高信號，而肝臟Epi-AML非肝細(xì)胞來源病變表現(xiàn)為低信號。

3.3 肝細(xì)胞腺瘤：常見青年女性，以往認(rèn)為與女性口服避孕藥有關(guān)，現(xiàn)發(fā)現(xiàn)男性亦可發(fā)生，多與服用類固醇激素有關(guān)，部分有糖原累積癥及家族性腺瘤病等病史，可合并出血、囊變及脂質(zhì)，動脈期富血供，多有包膜，一般而言，較大病灶信號不夠均勻，如果信號均勻，有時與Epi-AML難于鑒別。

3.4 其他肝臟富血供病變：如肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌癌、血管肉瘤及肝臟富血供轉(zhuǎn)移性腫瘤，均為富血供腫瘤，可結(jié)合動態(tài)增強特征，原發(fā)腫瘤的病史，且一般缺乏病灶內(nèi)中心強化血管及早期引流靜脈影有助于與肝Epi-AML鑒別。

總之，肝臟Epi-AML多單發(fā)，具有少脂肪或無脂肪特點，境界清晰的T1低信號、T2及DWI高信號的富血供腫塊，“快進慢出型”強化模式、病灶內(nèi)扭曲血管及早期引流靜脈顯影是其一定特點的MRI征象。

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