戴艷紅竇鑫陳駿林川耀后婕李惠魏先梅李嘉怡佘萬東

鼻腔鼻竇神經(jīng)鞘瘤的診斷與治療

戴艷紅1竇鑫2陳駿3林川耀1后婕1李惠1魏先梅1李嘉怡1佘萬東1

目的探討鼻腔鼻竇神經(jīng)鞘瘤的診斷與治療經(jīng)驗。方法回顧性分析2008年1月至2015年1月在我科住院并手術(shù)治療的7例鼻腔、鼻竇及鼻咽部神經(jīng)鞘瘤的病歷、影像及病理切片資料，并隨訪其預(yù)后。結(jié)果本組共有7例鼻腔、鼻竇或鼻咽部的神經(jīng)鞘瘤，其中鼻腔鼻竇神經(jīng)鞘瘤5例，鼻咽部神經(jīng)鞘瘤2例；5例在鼻內(nèi)鏡下手術(shù)切除，1例鼻側(cè)切開徑路切除，1例經(jīng)硬腭徑路切除；隨訪6個月至6年，均無功能障礙和復(fù)發(fā)。結(jié)論隨著鼻腔內(nèi)窺鏡手術(shù)技術(shù)的提高和對鼻腔鼻竇神經(jīng)鞘瘤影像學特征的熟悉，鼻腔鼻竇神經(jīng)鞘瘤多可選擇在鼻內(nèi)鏡下手術(shù)切除，完整切除后，腫瘤不易復(fù)發(fā)，受累及的神經(jīng)無明顯功能障礙。

神經(jīng)鞘瘤；鼻腔鼻竇；診斷；治療

神經(jīng)鞘瘤起源于神經(jīng)髓鞘的施旺氏細胞，生長緩慢，多為單發(fā)，多達25%～45%的神經(jīng)鞘瘤位于頭頸部[1]，但鼻腔鼻竇的神經(jīng)鞘瘤不足4%[2]。本文回顧性分析2008年1月～2015年1月在我科住院手術(shù)的鼻腔鼻竇及鼻咽部神經(jīng)鞘瘤7例，復(fù)習其臨床表現(xiàn)、影像學資料、病理資料、手術(shù)方法、并隨訪其預(yù)后，期望更好地認識、診斷和治療鼻腔鼻竇神經(jīng)鞘瘤。

資料與方法

從病理科檢索到2008年1月～2015年1月間，在我科住院手術(shù)、腫瘤主要部位位于鼻腔、鼻竇或鼻咽部的神經(jīng)鞘瘤7例；從病案室調(diào)閱相關(guān)病歷資料，了解病史、癥狀、體征、手術(shù)方法、術(shù)中情況；從放射科調(diào)取當時的CT和/或MR影像學資料，與放射科醫(yī)生一起再次閱片，探討其影像學特點；最后，根據(jù)病歷登記的聯(lián)系方式，聯(lián)系患者、隨訪預(yù)后。

結(jié)果

1 一般資料

本組7例鼻腔鼻竇或鼻咽部神經(jīng)鞘瘤，男2例，女5例；年齡20～54歲，平均33.6±11.6歲；腫瘤源于鼻腔鼻竇5例（其中鼻中隔1例），源于鼻咽部2例（其中1例侵及咽旁間隙）；該組病例的臨床癥狀缺乏特異性，鼻塞5例，鼻涕3例，頭痛2例，涕中帶血1例，視力下降1例，同側(cè)手麻木1例；從出現(xiàn)癥狀到確診間隔2～48個月不等；鼻腔內(nèi)鏡下切除腫瘤5例，鼻側(cè)切開徑路切除腫瘤1例，硬腭徑路切除鼻咽部（侵及咽旁間隙）腫瘤1例（表1）；所有病例隨訪6個月～6年，均無復(fù)發(fā)，鼻塞、鼻涕、頭痛等癥狀消失或明顯改善，但視力下降無恢復(fù)。

表1 鼻腔鼻竇神經(jīng)鞘瘤的病例資料

2鼻內(nèi)鏡表現(xiàn)和影像學特點，見圖1-6。

圖1 病例1的內(nèi)鏡和CT平掃。圖1a：術(shù)前鼻內(nèi)鏡檢查見，右側(cè)鼻腔淡紅色腫物阻塞后鼻孔，表面見灰白色偽膜（由于在外院取過活檢，創(chuàng)面有白色偽膜覆蓋）；圖1b：術(shù)后3個月鼻內(nèi)鏡檢查見，右側(cè)累及鼻竇開放良好，粘膜略水腫，無腫瘤殘留和復(fù)發(fā)；圖1c-1e：右側(cè)鼻腔內(nèi)見異常軟組織影，病變填充整個右側(cè)總鼻道，病灶邊緣較光整，鄰近骨質(zhì)（鼻中隔、右側(cè)鼻甲、右側(cè)上頜竇內(nèi)壁、右側(cè)篩竇下壁）受壓、變形推移、未見明顯惡性骨質(zhì)破壞征象；病灶上緣至鼻道頂部嗅裂區(qū)、累及篩板骨質(zhì)，病灶下緣至鼻道底壁、鄰近硬腭骨質(zhì)正常，病灶充填右側(cè)鼻前庭、至外鼻孔區(qū)，病灶后緣近右側(cè)后鼻孔；病灶內(nèi)部密度不均勻，CT值23Hu～ 64Hu；鄰近右側(cè)上頜竇、額竇引流口受阻，竇腔內(nèi)見異常密度影填充，考慮為阻塞性炎癥表現(xiàn)。

圖2 病例2的CT平掃。圖2a-2c：左側(cè)鼻腔后部見異常軟組織影，病變填充整個左側(cè)總鼻道中后部區(qū)域，病灶邊緣較光整，鄰近骨質(zhì)（鼻中隔、左側(cè)鼻甲、左側(cè)上頜竇內(nèi)壁后部、左側(cè)后組篩竇后下壁）受壓、輕度變形推移、未見明顯惡性骨質(zhì)破壞征象；病灶上緣至鼻道后頂部蝶篩隱窩區(qū)、累及左側(cè)蝶竇開口骨質(zhì)，病灶下緣至鼻道后部底壁、鄰近硬腭骨質(zhì)正常，病灶前緣至左側(cè)總鼻道中部，病灶后緣至左側(cè)后鼻孔，病灶左側(cè)阻塞翼腭窩蝶腭孔。病灶內(nèi)部密度不均勻，CT值18Hu～63Hu；鄰近左側(cè)蝶竇、后組篩竇引流口受阻，竇腔內(nèi)見異常密度影填充，左側(cè)蝶竇內(nèi)見片絮狀高密度影，考慮為阻塞性炎癥表現(xiàn)。

圖3 病例3的鼻內(nèi)鏡、CT平掃、MR平掃和增強。圖3a：術(shù)前鼻內(nèi)鏡檢查，見右側(cè)嗅裂區(qū)見淡紅色新生物生長，表面光滑，可見血管紋；圖3b：鼻內(nèi)鏡術(shù)后2.5個月，蝶竇和篩竇開放，粘膜略水腫，無腫瘤殘留和復(fù)發(fā)；圖3c-3e：CT平掃見蝶竇、中后組篩竇及鄰近鼻道區(qū)見異常軟組織腫塊影、形態(tài)不規(guī)則、密度較均勻（CT值36Hu～46Hu），病灶偏于右側(cè)、跨鼻中隔累及對側(cè)，鄰近骨質(zhì)呈膨脹性骨質(zhì)破壞、邊緣可見殘存不連續(xù)線樣骨質(zhì)，病灶前緣至左側(cè)竇口鼻道復(fù)合體區(qū)、相應(yīng)結(jié)構(gòu)（鉤突、竇口、中鼻甲）受累破壞，后緣至后鼻孔、累及鼻咽腔，上緣累及雞冠后前顱底、突入顱內(nèi)，下緣至左側(cè)下鼻甲、局部下鼻甲骨質(zhì)破壞，右緣累及同側(cè)翼腭窩蝶腭孔，左側(cè)圓孔顯示欠清。右側(cè)上頜竇、雙側(cè)蝶竇內(nèi)見阻塞性炎癥表現(xiàn)。圖3f-3i：MR掃描見蝶竇、中后組篩竇及鄰近鼻道區(qū)病灶呈長T1、長T2信號，邊界較清晰，病灶內(nèi)T2信號不均勻，DWI未見異常高信號，增強后病灶呈中度強化、局部強化欠均勻；病灶經(jīng)前顱底突入顱內(nèi)、鄰近額葉未見明顯水腫等受累表現(xiàn)、鄰近腦膜未見明顯異常增厚，雙側(cè)海綿竇及頸內(nèi)動脈受推壓、局部輕度移位。

圖4 病例4的CT平掃和MR平掃。 圖4a：CT平掃見左側(cè)鼻咽側(cè)壁見團塊狀近似圓形異常軟組織影，其內(nèi)密度不均勻（CT值約28Hu～42 Hu），邊界不清，左側(cè)鼻咽部咽隱窩及咽鼓管隆突顯示不清，病灶與鄰近肌肉關(guān)系緊密，鄰近咽旁間隙顯示，鄰近骨質(zhì)結(jié)構(gòu)正常。圖4b-4c：MR平掃見左側(cè)鼻咽側(cè)壁咽隱窩區(qū)見類橢圓型異常長T1、長T2信號，病灶邊界光整、較清晰，病灶內(nèi)信號不均勻、局部T1小斑片狀高信號、局部T2小結(jié)節(jié)樣囊性高信號，鄰近咽鼓管隆突及鄰近肌肉受壓變形，鄰近鼻咽旁見小淋巴結(jié)影，鄰近咽旁間隙顯示，鄰近骨質(zhì)結(jié)構(gòu)信號正常。

圖5 a-5d病例5的MR平掃：口咽后壁、右側(cè)壁見突入腔內(nèi)的不規(guī)則病灶，呈長T1、長T2信號，近似囊性信號，邊緣光整、清晰，鄰近結(jié)構(gòu)受壓、輕度推移，相應(yīng)口咽腔狹窄，病灶上緣至鼻咽下部、下緣至扁桃體水平、累及右側(cè)咽旁間隙；增強后病灶以邊緣強化為主，病灶后壁部分內(nèi)部見不均勻條片狀強化。

圖6 a-6b病例7的CT平掃：冠狀位示右側(cè)總鼻道中鼻甲、下鼻甲水平，見異常軟組織影充填與整個鼻道內(nèi)，病灶密度欠均勻（CT值約19Hu～30Hu），鄰近中鼻甲與下鼻甲向外側(cè)推壓、移位、變形、局部骨質(zhì)輕度壓迫吸收，鄰近中鼻中隔向?qū)?cè)偏曲、變形、局部骨質(zhì)輕度壓迫吸收，病灶所示上下緣較為光整，前緣近鼻前庭、后緣至上頜竇開口區(qū)。

3典型病理學切片，見圖7

鼻腔鼻竇神經(jīng)鞘瘤的病理診斷不困難，腫瘤由致密的梭形細胞組成，交錯排列，部分呈旋渦狀，部分呈柵欄狀，細胞無明顯異形，無明顯核分裂象，表面覆蓋柱狀上皮；免疫組化S-100染色陽性。（圖7）。

圖7 典型病理學切片

討論

神經(jīng)鞘瘤，又稱施旺細胞瘤，由Virchow于1908年首次描述，可起源于外周運動、感覺、交感神經(jīng)或顱神經(jīng)鞘膜的施旺氏細胞[3]（視神經(jīng)和嗅神經(jīng)因沒有髓鞘除外）。神經(jīng)鞘瘤多位于頭頸部，鼻腔鼻竇的神經(jīng)鞘瘤則相對較少；而在鼻腔鼻竇神經(jīng)鞘瘤中，有報道發(fā)現(xiàn)以女性較多[4]，且多在20～40歲之間，本組病例也以年輕女性病例居多（5/7，占71%），具體原因尚不清楚。

鼻腔鼻竇神經(jīng)鞘瘤生長緩慢，早期多無癥狀，病程可達數(shù)年、甚至數(shù)十年；后期癥狀視腫瘤的部位、大小而定，以單側(cè)進行性鼻塞為主，腫瘤壓迫鄰近結(jié)構(gòu)可引起頭痛、視力下降等癥狀。鼻腔內(nèi)窺鏡檢查可發(fā)現(xiàn)腫物，外觀呈灰白色、淡黃色或粉紅色，光滑而覆有黏膜，質(zhì)較硬，基底廣，不易活動，易被誤診為息肉。本組中的病例6，曾在外院診斷為鼻息肉并在鼻內(nèi)鏡下手術(shù)，術(shù)后4年同側(cè)鼻塞復(fù)發(fā)并發(fā)現(xiàn)鼻腔腫物；來我院后，術(shù)前也考慮是鼻息肉復(fù)發(fā)，術(shù)后病理才明確為神經(jīng)鞘瘤，因此對于單側(cè)鼻腔鼻竇腫物的診斷和手術(shù)應(yīng)慎重，必要時術(shù)前活檢以盡早明確診斷，避免輕易就認定是鼻息肉而魯莽手術(shù)。

本組7例鼻腔鼻竇及鼻咽部神經(jīng)鞘瘤，其中的5例瘤體主要位于鼻腔或篩竇（占71%），與該腫瘤多起源于三叉神經(jīng)的眼支、上頜支或自主神經(jīng)有關(guān)[2，5]，尤以支配鼻中隔前部和鼻腔外側(cè)壁前部的眼支的鼻睫分支和前篩分支、支配鼻中隔后下方的上頜支的鼻腭分支更為多見[6]，受累及的神經(jīng)多數(shù)不表現(xiàn)出明顯的功能障礙。鼻腔鼻竇的神經(jīng)鞘瘤，因來自缺乏神經(jīng)周圍細胞的自主神經(jīng)纖維，因而沒有包膜，可在鼻腔內(nèi)鏡下吸引旋切、分塊切除，神經(jīng)鞘瘤無包膜并不意味著惡性[7]，絕大多數(shù)為良性病變?；仡櫾摻M病例在鼻內(nèi)鏡下手術(shù)切除的過程，我們發(fā)現(xiàn)神經(jīng)鞘瘤組織在收縮不充分的情況下、在鼻內(nèi)鏡下吸引旋切比常規(guī)的鼻息肉組織易出血，但用止血紗條壓迫、收縮片刻后，止血效果顯著，可能與瘤體組織的血供比息肉組織豐富、但炎癥相對較輕有關(guān)，因而止血紗條的壓迫止血效果顯著。神經(jīng)鞘瘤雖是良性腫瘤，但術(shù)中若未能完整切除，仍會出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)[8]。正如本組的病例6，初次手術(shù)時沒有完整切除，4年后再次復(fù)發(fā)并阻塞鼻腔；在我院的第二次手術(shù)前，我們也誤認為是鼻息肉復(fù)發(fā)，值得慶幸的是我們的手術(shù)切除得比較徹底，隨訪至今無復(fù)發(fā)。

神經(jīng)鞘瘤的病理診斷并不困難。本組中2例鼻咽部神經(jīng)鞘瘤的大體標本可見包膜，其他位于鼻腔鼻竇的腫瘤無明顯包膜；大體標本的切面可見呈旋渦狀排列的纖維條束，間有水腫或囊性變區(qū)；顯微鏡檢查可見，神經(jīng)鞘瘤的瘤細胞排列有兩種類型，即Antoni A型和Antoni B型。Antoni A型，瘤細胞梭形，排列緊密，胞核呈梭形或卵圓形，細胞質(zhì)界限不清或融合成合體細胞樣，細胞排列呈柵狀、交叉狀或旋渦狀，稱Verocay小體；Antoni B型，細胞排列稀疏而零亂，細胞質(zhì)量少，胞漿疏松。免疫組化是神經(jīng)鞘瘤確診的重要依據(jù)，S-100染色陽性是神經(jīng)鞘瘤的特征性標記物，而上皮性標志物（比如EMA）和肌肉來源標志物（比如SMA）等均為陰性[2]。

鼻腔鼻竇神經(jīng)鞘瘤的CT平掃，表現(xiàn)為膨脹性生長的腫塊，密度不均勻，鄰近骨質(zhì)破壞吸收變薄[3]；由于腫瘤質(zhì)地偏軟且生長較慢，多表現(xiàn)為沿著鼻腔前后或上下軸方向的管狀生長；腫瘤密度稍不均勻，緊密排列的Antoni A細胞在CT平掃表現(xiàn)為密度稍高，而細胞排列稀疏而零亂的Antoni B細胞密度稍低，還可見小鈣化灶和囊性變。CT增強的程度則與神經(jīng)鞘瘤血供和囊性變程度有關(guān)，可無明顯強化，也可呈均勻輕、中度甚至明顯強化。CT在顯示腫瘤鈣化及周圍骨結(jié)構(gòu)細節(jié)方面較MRI占據(jù)優(yōu)勢。鼻腔鼻竇神經(jīng)鞘瘤的MRI，一般在T1WI上呈低信號，與肌肉信號相似，T2WI與腦干組織等信號，表明來源于鼻腔的神經(jīng)鞘瘤多為多細胞結(jié)構(gòu)，多數(shù)由Antoni A組成，囊性和AntoniB較少，因此T2WI信號低于體內(nèi)其他部位的神經(jīng)鞘瘤[9]，使得鼻腔鼻竇神經(jīng)鞘瘤與鼻腔鼻竇其他多細胞腫瘤不易鑒別；包膜在T1WI和T2WI均呈等或稍低信號，增強掃描腫瘤呈明顯不均勻強化，包膜無強化或呈輕度強化。MR增強較CT增強更為敏感，雖然多數(shù)神經(jīng)鞘瘤在增強CT上表現(xiàn)為輕度或片狀的增強，所有的腫瘤在MR增強上均表現(xiàn)為顯著的增強。神經(jīng)鞘瘤雖然是富含血管的腫瘤，但是由于靜脈回流較慢，在注射造影劑后需要超過60秒的才能看到顯著的延遲的增強圖像[10]，因此CT增強和MR增強之間存在差異，可以作為術(shù)前診斷鼻腔鼻竇神經(jīng)鞘瘤的有用信息[9]。本組中多數(shù)病例沒有做CT增強和MR增強，是本組資料的遺憾之處，在以后的臨床工作中，對于神經(jīng)鞘瘤等單側(cè)鼻腔鼻竇腫瘤的病例，我們應(yīng)當完善CT和MR的增強掃描，有利于我們對不易獲得病變組織（如翼腭窩、顳下窩腫物）進行病理學檢查的腫物，或在獲得明確的病理學診斷前對病變性質(zhì)的判斷。

隨著鼻內(nèi)鏡技術(shù)的提高和術(shù)前對鼻腔鼻竇神經(jīng)鞘瘤影像學特征的認識，絕大多數(shù)的鼻腔鼻竇神經(jīng)鞘瘤均可在鼻內(nèi)鏡下手術(shù)切除。本組中的病例3，腫瘤侵及右側(cè)篩竇和蝶竇，破壞蝶中隔到達左側(cè)蝶竇，篩骨水平板和篩頂骨質(zhì)有壓迫吸收，但腦膜未被侵及；以及本組中的病例5，腫瘤位于右側(cè)鼻咽后下壁、侵及咽旁間隙，當時分別選擇了鼻側(cè)切開和硬腭徑路手術(shù)，主要由于當時對鼻腔鼻竇神經(jīng)鞘瘤的影像學特征不熟悉，且缺乏在鼻內(nèi)鏡下完整切除腫瘤的信心。近年來，隨著對鼻腔鼻竇神經(jīng)鞘瘤影像學特征的認識，以及鼻內(nèi)鏡下手術(shù)技巧的提高，如雙人四手操作，淚前隱窩入路等技術(shù)[11]的掌握，使得鼻腔鼻竇鼻咽甚至翼腭窩、顳下窩等不同部位的神經(jīng)鞘瘤在鼻內(nèi)鏡下完整切除成為可能，可大大減輕病人的手術(shù)創(chuàng)傷和經(jīng)濟負擔。

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（收稿:2015-07-26）

Diagnosis and Treatment for Sinonasal Schwannoma

DAI Yanhong,DOU Xin,CHEN Jun,LIN Chuanyao,HOU Jie,LI Hui,WEI Xianmei,LI Jiayi,SHE Wandong
Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery,the Affiliated Drum Tower Hospital,Medical School of Nanjing University,Nanjing 210008,China

ObjectiveTo explore the diagnosis and treatment for sinonasal schwannoma.MethodsSeven patients with sinonasal schwannoma who underwent surgery in our department between January 2008 and January 2015 were analyzed retrospectively.All of the medical records,medical radio-images,pathological sections were reviewed.ResultsSeven patients with sinonasal schwannoma were reviewed in this study.Five neoplasms were located in nasal cavity and/or nasal sinuses,two were mainly located in the nasal pharynx.Five of them (4 sinonasal schwannoma,1 nasal pharyngeal schwannoma)were resected completely by nasal endoscopic surgery,the other two were resected by nasal lateral incision path and by hard palate surgery path,respectively.All of the patients were followed-up for 3 months to 6 years and no neurological dysfunction and no recurrence were found.ConclusionsWith the development of the endoscopic technique and the familiarization of the image feature of sinonasal schwannoma,most sinonasal schwannoma can be resected by endoscopic surgery.Seldom sinonasal schwannomas are recurrent after complete resection and no dysfunction has been found in the involved sinonasal nerve.

schwannoma;sinonasal;diagnosis;treatment

10.16542/j.cnki.issn.1007-4856.2015.06.006

1 南京大學醫(yī)學院附屬鼓樓醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科(210008)

2 南京大學醫(yī)學院附屬鼓樓醫(yī)院放射科

3 南京大學醫(yī)學院附屬鼓樓醫(yī)院病理科

佘萬東,主任醫(yī)師.Email：shewandong@163.com