廣東省惠州市中心人民醫(yī)院放射科(惠州 516001)

曾裕鏡 黃麗瑩 藍(lán)博文 代海洋

肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma,PSH）是一種少見的良性腫瘤[1],因其影像學(xué)表現(xiàn)常與肺內(nèi)其它良惡性病灶影像特征互有重疊,故常易誤診,現(xiàn)將2008年～2012年經(jīng)我院穿刺或手術(shù)病理證實肺硬化性血管瘤7例進(jìn)行回顧性分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料 患者7例,其中男2例，女5例,年齡35～54 歲,平均44.5歲。7例患者中,2例無明顯癥狀,為體檢發(fā)現(xiàn)；4例分別為咳嗽、咳痰，胸悶、胸痛，或勞累后痰中帶少許血絲病史，病程長短不一；另有1例因合并感染，在其它醫(yī)院抗炎一段時間無效后在我院得到確診。

1.2 檢查方法 使用GE speed VCT128層螺旋CT機(jī)進(jìn)行掃描，掃描參數(shù)：管電壓120kV，管電流450mA，矩陣512×512，重建層厚5.0mm、重建間隔5.0mm。1例病例僅為平掃，其余均行平掃和增強(qiáng)掃描。使用高壓注射器靜脈注射對比劑優(yōu)維顯（生產(chǎn)地址：D-13342 Berlin,Federal Republic of Germany;企業(yè)名稱：Bayar Schering Pharma AG;化學(xué)名稱：碘普羅胺注射液）80～100ml，注射流率為2.0～3.0ml/s。掃描范圍從肺尖到肺底。

2 結(jié) 果

7例患者1例僅平掃，其余均行CT平掃及增強(qiáng)掃描。（1）病灶分布特點(diǎn)：右肺中葉1例，右肺下葉3例，左肺下葉2例，左肺上葉1例。（2）結(jié)節(jié)影(見圖3)：5例，邊界清楚，1例淺分葉。（3）胸膜粘連增厚、空泡征（見圖7）：出現(xiàn)2例，1例周圍磨玻璃樣影，二者均未見毛刺征。（4）鈣化：4例可見斑片狀（見圖1）、沙礫狀及點(diǎn)狀鈣化。（5）空氣半月征、暈征及血管緊貼征：5例空氣半月征(圖9)，5例暈征（見圖3），5例血管緊貼征，，接近肺門血管者，血管緊貼征更明顯。（6）強(qiáng)化情況：4例明顯強(qiáng)化，其中2例均勻、2例不均勻，另2例為漸進(jìn)性強(qiáng)化，1例未行增強(qiáng)掃描，經(jīng)穿刺活檢得到證實。以上病例肺門及縱隔淋巴結(jié)均未見腫大。

表1 7例肺部硬化性血管瘤CT表現(xiàn)

3 討 論

肺硬化性血管瘤，1956年由Liebow和Hubbell首次提出[2]，開始認(rèn)為與炎性假瘤相同，經(jīng)研究后表明，PSH的主要組成細(xì)胞為上皮細(xì)胞，其組織來源、生長方式及病理構(gòu)成不同于一般的炎性假瘤，因其中有血管樣組織區(qū)且有硬化但又不是血管源性腫瘤，所以1999年WHO將其命名為肺硬化性血管瘤[3]。本病多發(fā)生于中年女性，可能與性激素有關(guān)，多數(shù)患者的雌激素受體與孕酮受體均為陽性。40～60歲多見，本組7例其中男2例，女5例,年齡35～54歲,平均44.5歲，與文獻(xiàn)報道一致[4]?；颊叨酂o癥狀，有癥狀者主要表現(xiàn)咳嗽、痰血，胸痛、胸部不適。與文獻(xiàn)有出入[5]，可能與病例少有關(guān)。

3.1 病理特點(diǎn) 腫瘤切面質(zhì)地軟或韌或脆，有假包膜，邊緣光滑?？沙鲅?、壞死、囊變和鈣化。組織學(xué)：（1）肺泡上皮呈乳頭狀增生，且與支氣管上皮相延續(xù)；（2）致密生長的多角形細(xì)胞，有豐富的嗜酸性胞質(zhì)，在乳頭內(nèi)形成實性片狀；（3）小血管明顯增生，管壁透明變性或硬化；（4）瘤內(nèi)無炎性細(xì)胞浸潤，可有含鐵血黃素或出血。王妍等[6]通過PSH的免疫組化研究認(rèn)為其形成是血管瘤樣區(qū)-乳頭區(qū)-實變區(qū)-硬化區(qū)的演變過程，大多數(shù)病變至少可發(fā)現(xiàn)以上三種組織成分。

3.2 CT表現(xiàn)特征 病灶多位于右肺，下葉多于上葉，大多數(shù)表現(xiàn)為圓形、橢圓形孤立性結(jié)節(jié)，邊緣光整，可淺分葉，無衛(wèi)星病灶。無肺門及縱隔無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。PSH常見征象（1）空氣半月征[7]：表現(xiàn)為腫瘤周邊見新月狀透亮區(qū)，邊界光整，密度可不均勻。是由于毛細(xì)血管增生、氣道變形，或瘤體出血破裂與支氣管相通，形成腫瘤內(nèi)游離氣腔所致，本組病例有5例出現(xiàn)此征象。（2）血管緊貼征：表現(xiàn)為病灶邊緣明顯強(qiáng)化點(diǎn)狀（軸向）及長條形血管影，一般與肺門血管相延續(xù)，這是由于腫瘤在增大過程中對周圍肺組織產(chǎn)生推移、壓迫，肺間質(zhì)內(nèi)血管緊貼腫塊造成，若周圍肺組織內(nèi)氣道受壓明顯，亦可出現(xiàn)局限性肺氣腫征象，本組病例有5例出現(xiàn)此征象。（3）暈征[7]：CT表現(xiàn)為圍繞病灶周圍的磨玻璃狀陰影，病理為腫瘤出血導(dǎo)致病灶周圍肺泡內(nèi)可見紅細(xì)胞及含鐵血黃素沉著，本組亦有5例出現(xiàn)此征象。（4）強(qiáng)化特征：腫瘤由于有大量小血管，因此均有強(qiáng)化，可為均勻或不均勻強(qiáng)化，有的可高達(dá)100HU以上，如果瘤體內(nèi)夾雜較多纖維成份，強(qiáng)化方式則為漸進(jìn)性。MYUNG等[8]和王建衛(wèi)等[9]行動態(tài)CT增強(qiáng)研究顯示，PSH早期強(qiáng)化明顯，延遲期病灶呈均勻強(qiáng)化。本組7例中5例為明顯強(qiáng)化，2例為漸進(jìn)性，另1例因未做增強(qiáng)，無法評估其強(qiáng)化形式。本組病例中強(qiáng)化形式與文獻(xiàn)報道大致相同。PSH少見征象（1）鈣化、囊變壞死：鈣化可表現(xiàn)為斑片狀、沙礫狀及點(diǎn)狀鈣化，其原因是硬化區(qū)鈣鹽沉著所致，文獻(xiàn)報道約30%[10]，本組病例約50%；囊變壞死表現(xiàn)為相對低密度影，是由于PSH為富血供腫瘤，且易出血，當(dāng)出血較多便產(chǎn)生囊變區(qū)域。（2）胸膜增厚、粘連：多為位于胸膜下區(qū)片塊狀腫塊，隨著瘤體增大，瘤內(nèi)小血管粗大硬化并破裂出血易造成感染，由此引起周圍胸膜粘連、增厚，當(dāng)破壞臨近小氣道則可形成小空泡，本組2例出現(xiàn)此征象。

圖1-5 患者A，女，54歲，反復(fù)夜間胸悶2周，發(fā)生于左上肺腫塊。胸部CT平掃顯示左上肺肺門旁見結(jié)節(jié)影（圖1），內(nèi)部可見斑點(diǎn)狀鈣化，腫塊周邊見“暈征”（圖3）；增強(qiáng)掃描病灶均勻強(qiáng)化（圖2）。行左肺腫塊切除術(shù)，腫塊切面為灰紅色，腫瘤細(xì)胞呈血管樣腔隙性結(jié)構(gòu)或乳頭狀排列及上皮樣實性排列（圖4-5），免疫組化標(biāo)記：CK、EMA、Vim部分陽性，血管內(nèi)皮SMA、CD34陽性，F(xiàn)8局部陽性，NSE、CgA及S-100陰性，Ki67陰性細(xì)胞小于1%。細(xì)胞異型性不明顯，可見纖維化、鈣化、含鐵血黃素沉著、散在成小片泡沫狀組織細(xì)胞。圖6-8 患者B，男，51歲，反復(fù)右側(cè)胸痛10余天，發(fā)生于右肺中葉塊影。胸部CT平掃顯示右肺中葉腫塊影（圖5），內(nèi)部密度不均勻，邊界清；增強(qiáng)掃描病灶不均勻強(qiáng)化（圖7），內(nèi)可見空泡，鄰近胸膜粘連、增厚；病理切片顯示腫瘤內(nèi)見硬化性區(qū)域及實性、乳頭狀結(jié)構(gòu)，表面細(xì)胞及圓形間質(zhì)細(xì)胞增生，肺泡腔內(nèi)多量炎性細(xì)胞浸潤（圖8）。免疫組化染色：TTF-1部分表達(dá)，CK、EMA（+）、Vim（-），SMA、ALK均陰性，Ki67表達(dá)小于10%。特殊染色：真菌染色六胺銀、PAS均（-）。圖9 患者C，女，49歲，反復(fù)咳嗽、咳痰多年，胸部X線提示左下肺腫塊。胸部CT平掃顯示左下肺團(tuán)塊狀密度增高影，可見明顯空氣半月征。

3.3 鑒別診斷 (1)肺內(nèi)錯構(gòu)瘤∶病灶密度較低，其鈣化方式為爆米花狀，且內(nèi)部可檢出脂肪成份，是其特征性征象。（2）結(jié)核球：一般發(fā)生在雙肺上葉尖后段或下葉背段，病灶周圍可見衛(wèi)星灶，內(nèi)部常為干酪性物質(zhì)無強(qiáng)化；而胸膜結(jié)核球往往比較大，鈣化、內(nèi)部干酪壞死更顯著。（3）肺炎性假瘤：多位于肺的表淺部位,鄰近胸膜處或者靠近葉間裂,且病灶呈廣基底與臟層胸膜或葉間胸膜相連,“桃尖”征、“平直”征是其特征性表現(xiàn)。（4）周圍型肺癌：癥狀明顯,倍增時間快,并常引起肺門、縱隔淋巴結(jié)增大,多數(shù)邊緣可見分葉、毛刺、胸膜牽拉征，腫瘤可引起偏心性、壁為厚薄不均空洞。（5）肺內(nèi)軟骨瘤：主要發(fā)生在支氣管壁的軟組織，常為孤立性結(jié)節(jié)，偶分葉及斑點(diǎn)狀鈣化，增強(qiáng)掃描為輕度強(qiáng)化，無漸進(jìn)強(qiáng)化特點(diǎn)。

總之，PSH多發(fā)生于中年女性，病灶多位于右肺下葉，圓形、橢圓形孤立性結(jié)節(jié)，邊緣光整，可淺分葉，無衛(wèi)星病灶，無肺門及縱隔無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移?？諝獍朐抡鳌⒀芫o貼征、暈征為其特征性表現(xiàn)；強(qiáng)化方式及鈣化為其相對特征性表現(xiàn)；對于胸膜下區(qū)病灶，尋找典型特點(diǎn)并結(jié)合臨床，亦可做出提示性診斷。

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