重慶市中醫(yī)院放射科(重慶 400021)

中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院放射科,心胸外科 (廣東 廣州 510630)

殷 捷1 覃 杰2 劉翠芳1 黃邵洪3 柏明軍2 黃明聲2 單 鴻2

異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉是指起源于胸降主動(dòng)脈的異常動(dòng)脈供血支氣管和肺實(shí)質(zhì)正常發(fā)育的左肺下葉基底段的先天性罕見疾病[1-3]。近十年來有少量國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道了本病，但均限于單獨(dú)報(bào)道其臨床表現(xiàn)或影像表現(xiàn)[1-5]。由于本病與肺隔離癥的CT表現(xiàn)相似，故常被誤診為肺隔離癥。目前筆者尚未發(fā)現(xiàn)有關(guān)本病與肺隔離癥的CT表現(xiàn)對(duì)比分析的文獻(xiàn)報(bào)道[3-7]。為此，筆者收集了本院8例確診為異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉患者的CT表現(xiàn)，并與同期25例確診為肺隔離癥的CT表現(xiàn)進(jìn)行對(duì)比分析，旨在提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 材料與方法

1.1 研究對(duì)象 8例確診為異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉，其中男6 例，女2例，年齡18～54歲，平均年齡中位數(shù)為28歲。25例確診為肺隔離癥，其中男21例，女11例，年齡23～65歲，平均年齡中位數(shù)為35歲。

1.2 臨床檢查 全部患者入院期間均行實(shí)驗(yàn)室常規(guī)檢查及纖維支氣管鏡檢查。

1.3 CT檢查 采用日本東芝公司的320排CT（Aquilion ONE）機(jī)掃描。掃描參數(shù)：管電壓120Kv，管電流自動(dòng)檢測(cè)，準(zhǔn)直0.5mm。增強(qiáng)掃描用對(duì)比劑(碘必樂、碘普胺300mg I／m1)80～100 ml，注射流率2.5～3.0 ml/s，于注射對(duì)比劑25s后掃描。重建軸位層厚、層距3mm。通過多平面重組(multiplanar reformation，MPR)和容積重組(volumerendering，VR)再現(xiàn)血管三維圖像。重建原始圖像層厚0.5mm，層距0.25mm。

表1 異常體動(dòng)脈供血左肺下葉和肺隔離癥臨床表現(xiàn)

表2 異常體動(dòng)脈供血左肺下葉和肺隔離癥CT表現(xiàn)

1.4 治療方法 8例異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉行左肺下葉切除，25例肺隔離癥行肺葉或隔離肺切除。

1.5 病理學(xué)檢查 觀察切除的大體肺組織及鏡下觀察石蠟包埋HE染色的肺組織及異常動(dòng)脈的變化。

1.6 數(shù)據(jù)采用SPSS 13.0統(tǒng)計(jì)軟件統(tǒng)計(jì)分析。計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（±S）表示，組間比較采用兩獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)。計(jì)數(shù)資料數(shù)據(jù)采用χ2檢驗(yàn)。P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 臨床表現(xiàn) 8例異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉患者無(wú)胸痛及發(fā)熱,1例反復(fù)咳嗽、咳痰，8例因有不同程度的咯血而入院。25例肺隔離癥主要表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽、咳痰、發(fā)熱及咯血等（表1）。兩者胸痛、反復(fù)咳嗽咳痰及發(fā)熱等癥狀的發(fā)生率差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。

2.2 CT表現(xiàn) 8例異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉均發(fā)生于左肺下葉基底段。25例肺隔離癥患者中，16例病灶位于左肺，9例病灶位于右肺。兩者的病灶部位發(fā)生率差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

8例異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉病灶呈毛玻璃影 (圖1、2)，22例肺隔離癥呈腫塊樣病灶（圖5、6）。兩者的病灶密度及形態(tài)差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

8例異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉支氣管分布正常，管腔通暢(圖2)。25例肺隔離癥患者中無(wú)正常支氣管與病灶相連。病灶與正常支氣管相通發(fā)生率差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

8例異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉供血?jiǎng)用}起源于胸主動(dòng)脈（圖3、4），直徑為11.88±1.13mm。25例肺隔離癥供血?jiǎng)用}直徑為5.96±0.98mm，其中17例起源于胸主動(dòng)脈，8例起源于胸主動(dòng)脈外（圖7、8）。兩者的供血?jiǎng)用}直徑差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，而起源于胸主動(dòng)脈差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

3 討 論

異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉的病因尚不明確[6-9]。有文獻(xiàn)報(bào)道其可能是胚胎期在主肺動(dòng)脈發(fā)育前供應(yīng)肺胚芽的原始主動(dòng)脈分支沒有退化殘留而形成該異常動(dòng)脈[8-13]。該病曾被命名為“葉內(nèi)型肺隔離癥(Pryce I型)”、“無(wú)肺隔離癥的肺異常體動(dòng)脈化”、“迷走動(dòng)脈供應(yīng)左肺”、“體動(dòng)脈供應(yīng)正常左下肺基底段”或“異常體動(dòng)脈供應(yīng)正常左下肺基底段”等[10-15]。異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉是否歸類于肺隔離癥尚存爭(zhēng)議[9]。有學(xué)者將此疾病歸類于廣義的肺隔離癥---葉內(nèi)型肺隔離癥(Pryce I型)[14-16]。但近年來越來越多的學(xué)者提出異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉不同于真正的肺隔離癥[4,6,15]。本研究結(jié)果顯示異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉的大部分臨床及CT表現(xiàn)均與肺隔離癥的表現(xiàn)差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。本病基底段支氣管分布正常，而肺隔離癥的隔離肺組織與正常支氣管不相連。又因本病通常只累及左下肺下葉基底段，且由一條異常粗大體動(dòng)脈供血，因此筆者贊同命名本病為“異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉”。

文獻(xiàn)報(bào)道異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉多數(shù)患者無(wú)臨床癥狀和體征，但少量患者可有咯血、心臟雜音、充血性心功能衰竭等癥狀和體征[8-16]。雖然異常體動(dòng)脈與基底段靜脈間無(wú)直接交通，肺實(shí)質(zhì)和支氣管發(fā)育正常，但若異常動(dòng)脈較粗大，其供應(yīng)左肺下葉基底段的血液就較多，肺組織明顯充血，易導(dǎo)致肺泡內(nèi)出血且出血量較多。該病異常血液循環(huán)為左向右分流，因此若異常血管較粗大，較容易引起活動(dòng)后氣促，甚至心功能衰竭。本組8（100%）例患者均有不同程度咯血，有別于文獻(xiàn)報(bào)道的多數(shù)患者無(wú)臨床表現(xiàn)[8-14]。筆者認(rèn)為造成此差異的主要原因可能是本組病例的異常動(dòng)脈較粗大，平均直徑約為12mm，大于文獻(xiàn)報(bào)道的8～10mm[6-14]。

圖1-4 為同一患者，男，23歲，反復(fù)咳血半年。圖1于第9胸椎水平序列縱膈窗增強(qiáng)CT示直徑約12mm異常體動(dòng)脈起源于降主動(dòng)脈后，分為3條血管供血左肺下葉基底段。圖2左肺下葉基底段序列肺窗CT示左肺下葉基底段體積縮小，內(nèi)見斑片毛玻璃影。血液經(jīng)過增粗的下肺靜脈回流入右心房。異常動(dòng)脈與下肺靜脈之間無(wú)直接相通，未形成動(dòng)靜脈瘺。左肺下葉基底段支氣管正常。圖3 MIP和圖4 VR清晰顯示異常動(dòng)脈起源于胸主動(dòng)脈。圖5-8為同一患者，女，27歲，反復(fù)咳嗽、咳痰及發(fā)熱5年。圖5肺窗示右肺下葉脊柱旁類圓形軟組織腫塊，邊緣光滑，大小約40mm×50mm。腫塊與鄰居胸膜相連。下葉基底段支氣管與腫塊不相連。圖6縱膈增強(qiáng)示腫塊不均勻輕度強(qiáng)化，可見直徑約4mm供血血管。圖7MIP和圖8VR清晰顯示異常動(dòng)脈起源于脾動(dòng)脈。

CT增強(qiáng)掃描不僅可顯示異常體動(dòng)脈供血左肺下葉基底段肺實(shí)質(zhì)的情況，MPR及VRT重建還能更明確、直觀、清晰地顯示肺動(dòng)脈的情況和異常體動(dòng)脈的起始及走行。本組8例左肺下葉基底段肺實(shí)質(zhì)均有體積縮小，密度稍增高，呈毛玻璃影。本組病例病理及文獻(xiàn)認(rèn)為基底段體積縮小及密度增高的原因可能是肺充血導(dǎo)致肺泡膨脹不良及肺泡內(nèi)出血。本組8例患者胸片和CT均無(wú)發(fā)現(xiàn)實(shí)變病灶及腫塊，病理亦提示無(wú)炎癥改變，因此本組患者無(wú)咳痰及發(fā)燒。而肺隔離癥患者多數(shù)患者有咳嗽、咳痰及發(fā)燒，胸片和CT均多表現(xiàn)為實(shí)變病灶或腫塊，病理提示炎癥改變。因此，異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉在癥狀、病理及影像等方面均有別于肺隔離癥[14-16]。

CT增強(qiáng)掃描可確診異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉，主要表現(xiàn)為起源于胸主動(dòng)脈的粗大血管供血正常左肺下葉，左肺下葉支氣管發(fā)育正常，左下肺動(dòng)脈在背段動(dòng)脈起始部遠(yuǎn)側(cè)缺如。

肺隔離癥多見于青少年，年齡在10～40歲，男性多于女性，葉內(nèi)型多于葉外型，左側(cè)多于右側(cè)。由于肺隔離癥分型不同，臨床表現(xiàn)不同。CT增強(qiáng)掃描可以清楚顯示病變的形態(tài)、供血?jiǎng)用}直徑及起源。肺隔離癥典型CT表現(xiàn)為腫塊或?qū)嵶儾≡?，正常肺支氣管?dòng)脈和靜脈束遠(yuǎn)離或圍繞在病灶外周，偶見鈣化。如與支氣管樹交通造成感染，其表現(xiàn)為含氣囊腫，有或無(wú)液平，周圍可見炎性浸潤(rùn)，也可呈囊腫樣表現(xiàn)可有氣液平。

本文不足之處：已有少量中外文獻(xiàn)報(bào)道了該病，但這些文獻(xiàn)均限于臨床或影像的研究，尚無(wú)系統(tǒng)全面對(duì)比分析異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉與肺隔離癥。由于異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉為少見病的客觀因素存在，故本組病例數(shù)較少，需繼續(xù)收集資料或多中心合作增加樣本量，以便做進(jìn)一步研究。

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