尹航 姜兆磊 丁芳寶 鮑春榮 張俊文 劉浩 黃健兵 梅舉

臨床研究

主動脈瓣四葉瓣畸形合并主動脈瓣病變的外科處理

尹航 姜兆磊 丁芳寶 鮑春榮 張俊文 劉浩 黃健兵 梅舉

目的 探討主動脈瓣四葉瓣畸形對主動脈瓣功能的影響及其外科治療。方法 2000年1月至2013年1月，我院通過經(jīng)胸超聲心動圖和術(shù)中病理診斷主動脈瓣四葉瓣畸形13例。其中4例主動脈瓣的功能基本正常，9例合并主動脈瓣病變：重度關(guān)閉不全7例，重度關(guān)閉不全伴狹窄2例，合并二尖瓣中度關(guān)閉不全2例，三尖瓣中重度關(guān)閉不全1例。結(jié)果 13例患者中4例主動脈瓣功能正常者，繼續(xù)隨訪中。9例合并主動脈瓣病變者，均行主動脈瓣置換術(shù)，同期行二尖瓣成形術(shù)2例、三尖瓣成形術(shù)1例。圍術(shù)期無嚴(yán)重并發(fā)癥及早期死亡，均康復(fù)出院。術(shù)后平均隨訪（6.34±5.17）年，心彩超提示主動脈瓣功能良好，無遠(yuǎn)期死亡。結(jié)論 主動脈瓣四葉瓣畸形是一種少見的先天性畸形，超聲心動圖有助于早期診斷。主動脈瓣功能正常時，可以隨訪；當(dāng)合并主動脈瓣功能障礙時，應(yīng)及時行主動脈瓣置換或修復(fù)，手術(shù)后可獲得良好的遠(yuǎn)期效果。

主動脈瓣四葉瓣畸形；超聲心動圖；主動脈瓣置換術(shù)；主動脈瓣修復(fù)術(shù)

主動脈瓣四葉瓣畸形（quadricuspid aortic valve，QAV）是臨床上一種少見的先天性畸形，只有部分四葉瓣畸形的瓣膜可以發(fā)揮正常功能，而大部分四葉瓣畸形則會導(dǎo)致瓣膜關(guān)閉不全，少數(shù)可合并狹窄，從而引起臨床癥狀。對于功能正常的主動脈瓣四葉瓣畸形患者可以隨訪，而對于合并瓣膜功能障礙者則應(yīng)進行手術(shù)治療[1-3]。本研究回顧性分析13例主動脈瓣四葉瓣畸形患者的臨床診治方法及手術(shù)療效。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 自2000年1月至2013年1月，我院應(yīng)用經(jīng)胸超聲心動圖或術(shù)中病理診斷主動脈瓣四葉瓣畸形患者13例，男性10例，女性3例，年齡20～61歲（平均年齡46.7歲）；其中4例主動脈瓣的功能基本正常，9例合并主動脈瓣病變。9例主動脈瓣功能障礙者中，7例合并主動脈瓣重度關(guān)閉不全，2例有主動脈瓣重度關(guān)閉不全伴狹窄。9例合并主動脈瓣病變者均存在不同程度的“活動后胸悶、心悸、氣促”等癥狀，7例主動脈瓣聽診區(qū)可聞及舒張期嘆息樣雜音，2例主動脈瓣聽診區(qū)可聞及收縮期及舒張期雜音。心電圖：8例為竇性心律，1例有陣發(fā)性房顫；均有左室肥厚伴勞損；心功能（NYHA）Ⅱ級5例、Ⅲ級4例。心臟彩超提示左室舒張末期內(nèi)徑為57～76 mm，左室射血分?jǐn)?shù)（EF）38%～68%。2例升主動脈內(nèi)徑分別達42mm和45mm，2例合并二尖瓣中度反流，1例合并三尖瓣中重度關(guān)閉不全。年齡45歲以上者均行冠脈CTA或冠脈造影檢查，沒有發(fā)現(xiàn)冠脈陽性病變者。肺功能及肝功能均正常，3例合并高血壓，1例腎功能不全，1例有糖尿病。

1.2 方法 全組9例均在靜吸復(fù)合全身麻醉、中度低溫下施行手術(shù)。7例患者經(jīng)胸部正中切口，常規(guī)升主動脈、上下腔靜脈插管建立體外循環(huán)，2例選用經(jīng)右胸外側(cè)微創(chuàng)小切口，股動脈靜脈插管建立體外循環(huán)。心肌保護方法：采用含血冷心臟停搏液，經(jīng)左、右冠狀動脈開口直接灌注。經(jīng)升主動脈根部斜行切開升主動脈，術(shù)中見主動脈瓣葉均有纖維化、增厚、卷曲，或交界粘連，瓣膜關(guān)閉不全，或伴有狹窄。9例患者均行主動脈瓣置換，8例機械瓣，1例生物瓣。行二尖瓣成形術(shù)（加C形成形環(huán)）2例，三尖瓣成形環(huán)成形1例。1例合并房顫者，經(jīng)心外膜用Antricure雙極消融鉗做房顫消融術(shù)，并切除左心耳。升主動脈擴張者，術(shù)中見主動脈壁基本正常，未予處理。術(shù)后予華法林抗凝，維持INR在2.0～3.0，生物瓣抗凝維持6個月，機械瓣終身抗凝。

2 結(jié)果

全組9例患者手術(shù)順利，主動脈阻斷時間39～69 min，體外循環(huán)時間53～98 min。圍術(shù)期1例出現(xiàn)低心排綜合征，經(jīng)應(yīng)用IABP 5 d后恢復(fù)；1例術(shù)后出現(xiàn)急性腎功能衰竭，行血透后痊愈。全組圍術(shù)期無死亡，均康復(fù)出院。出院前復(fù)查心彩超，提示人造瓣膜功能良好，二、三尖瓣反流均消失，除1例左心室收縮功能低于50%以外，余8例均正常。術(shù)后隨訪6個月至13.5年，平均（6.34±5.17）年，經(jīng)胸超聲心動圖提示主動脈瓣功能良好，無遠(yuǎn)期死亡。房顫患者維持竇性心律。心功能Ⅰ級者8例、Ⅱ級者1例，均恢復(fù)工作或?qū)W習(xí)。合并升主動脈擴張者主動脈內(nèi)徑未見進一步增寬。

3 討論

主動脈瓣四葉瓣畸形是一種非常少見的先天性畸形，文獻報道其發(fā)病率為0.013%～0.043%[4]。主動脈瓣四葉瓣畸形者，年輕時瓣葉活動度、瓣膜功能基本正常，可無臨床癥狀而不易被發(fā)現(xiàn)。但大部分患者隨著年齡的增長或血流動力學(xué)的影響，其瓣葉多發(fā)生纖維化、增厚和卷曲等病理改變，發(fā)展到中年時，多數(shù)主動脈瓣葉病變加重出現(xiàn)關(guān)閉不全，少數(shù)因交界粘連而合并主動脈瓣狹窄。本組合并主動脈瓣重度關(guān)閉不全者7例，合并主動脈瓣重度關(guān)閉不全伴狹窄者2例。

主動脈瓣四葉瓣畸形出現(xiàn)主動脈瓣功能異常時，常因心臟聽診有雜音，或出現(xiàn)心功能異常及相關(guān)癥狀而發(fā)現(xiàn)有主動脈瓣病變。四葉瓣畸形合并瓣膜功能障礙主要通過經(jīng)胸超聲心動圖檢查明確主動脈瓣病變并確診為四葉瓣畸形，但少部分患者心臟超聲只能診斷為主動脈瓣關(guān)閉不全或合并狹窄，只有在手術(shù)時才明確診斷為四葉瓣畸形。經(jīng)胸超聲心動圖檢查對主動脈瓣四葉瓣畸形的診斷具有重要價值[5]。典型的主動脈瓣四葉瓣畸形在心臟舒張期主動脈瓣葉呈現(xiàn)“X”征象，而在心臟收縮期則呈“◇”征象（見圖1）。當(dāng)年輕、瓣葉功能正常時，上述征象比較明顯。但當(dāng)四葉主動脈瓣葉發(fā)生增厚和粘連時，主動脈瓣葉相互融合，開放受限，主動脈瓣葉功能發(fā)生障礙，這時超聲心動圖的表現(xiàn)可能不典型，主動脈瓣葉可表現(xiàn)為三個瓣葉、兩個瓣葉，甚至誤診為單瓣葉畸形。本組7例患者術(shù)前心超確診（見圖2），2例術(shù)前診斷為三葉瓣或二葉瓣畸形的瓣膜病變，術(shù)中才確認(rèn)為主動脈瓣四葉瓣畸形。Hurwitz等[6]將主動脈瓣四葉瓣畸形分為7個類型（A-G）：A型四個瓣葉大小相同；B型為三個大小相同的大瓣和一個小瓣；C型為兩個相同大小的大瓣和兩個相同大小的小瓣；D型為一個大瓣、兩個中等大小的瓣和一個小瓣；E型為一個大瓣和三個相同大小的小瓣；F型為兩個相同大小的大瓣和兩個不同大小的小瓣；G型四個瓣葉大小均不同。其中以B型常見，其次為A型。本組A型2例、B型7例。

圖1 主動脈瓣四葉瓣畸形在收縮期和舒張期瓣葉的狀態(tài)

圖2 主動脈瓣四葉瓣畸形合并關(guān)閉不全時的狀態(tài)

主動脈瓣四葉瓣畸形者并非都要外科處理，只有主動脈瓣四瓣葉畸形合并瓣葉質(zhì)量改變引起瓣膜功能障礙時才需要治療。四葉瓣畸形合并瓣膜功能障礙主要表現(xiàn)為瓣膜關(guān)閉不全，少數(shù)可合并瓣膜狹窄。本組有7例合并主動脈瓣重度關(guān)閉不全，2例合并主動脈瓣重度關(guān)閉不全伴狹窄。主動脈瓣四葉瓣畸形患者也易合并其他病變，如升主動脈瘤、二尖瓣關(guān)閉不全、三尖瓣關(guān)閉不全等。本組合并二尖瓣或三尖瓣中重度病變2例。

先天性主動脈瓣四葉瓣畸形合并主動脈瓣膜功能嚴(yán)重障礙，其治療手段主要是外科手術(shù)。對于主動脈瓣病變，大部分需行主動脈瓣置換，少部分可以行主動脈瓣修復(fù)。主動脈瓣置換手術(shù)的近遠(yuǎn)期效果都較好，但是主動脈瓣成形術(shù)后的近期效果良好，遠(yuǎn)期效果尚不明確[3，7，8]。本組9例患者均采用主動脈瓣置換手術(shù)，8例應(yīng)用機械瓣，1例應(yīng)用生物瓣，術(shù)后隨訪（6.34±5.17）年，全部存活且恢復(fù)正常學(xué)習(xí)與工作。對于合并二尖瓣、三尖瓣關(guān)閉不全者，均同期施行二尖瓣、三尖瓣成形手術(shù)，并加用成形環(huán)，在遠(yuǎn)期隨訪中，二、三尖瓣功能均正常，說明在二三尖瓣修復(fù)術(shù)時，加用人工瓣環(huán)十分重要，對保證遠(yuǎn)期效果具有重要價值。

對于主動脈瓣四葉瓣畸形合并升主動脈增寬者，升主動脈直徑達到多少時需要處理，目前尚缺乏統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。也有學(xué)者在主動脈瓣手術(shù)同期進行升主動脈置換，隨訪效果良好[1，8]。本組患者術(shù)中我們沒有發(fā)現(xiàn)升主動脈壁明顯變薄或結(jié)構(gòu)異常，故對2例升主動脈分別為42 mm和45 mm的患者進行主動脈瓣置換時沒有處理升主動脈，術(shù)后隨訪升主動脈內(nèi)徑?jīng)]有繼續(xù)擴張，我們將繼續(xù)隨訪。

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Surgical treatment of congenital quadricuspid aortic valve associated w ith aortic valve dysfunction

YIN Hang，JIANG Zhao-lei，DING Fang-bao，et al.Department of Cardiothoracic Surgery，Xinhua Hospital，Shanghai Jiaotong University School of Medicine，Shanghai 200092，China

MEI Ju，E-mail：ju_mei63@126.com

Objective To explore the effect of congenital quadricuspid aortic valve（QAV）on aortic valve function，and to evaluate the long-term outcomes of surgical treatment for QAV associated with aortic valve dysfunction.M ethods From January 2000 to January 2013，13 patients with QAV were diagnosed by transthoracic echocardiography or pathology.Four cases had normal aortic valve function，and 9 cases had aortic valve dysfunction.Among these 9 patients，seven cases had severe aortic valve regurgitation，and two cases had severe aortic valve regurgitation combined with stenosis.Moderate mitral regurgitation was in two cases，and moderate to severe tricuspid regurgitation was in one case.Results Four cases with normal aortic valve function continue to follow up.Nine cases with aortic valve dysfunction underwent aortic valve replacement.At the same time,mitral valve plasty was performed in two cases，and tricuspid valve plasty was performed in one case.There was no serious complications or early death in perioperation.At a median follow-up of （6.34±5.17）years，aortic valve function was normal in all patients，and no late death was observed.Conclusion Quadricuspid aortic valve is rare,and the echocardiography plays an important role in diagnosing.Follow-up is enough when aortic valve function is normal，but aortic valve replacement is necessary when aortic valve is dysfunctional.The long-term outcomes of surgical treatment are satisfy.

Quadricuspid aortic valve；Echocardiography；Aortic valve replacement；Aortic valve repair

國家臨床重點專科項目；上海市科學(xué)技術(shù)委員會資助項目（項目編號：13XD1403200）

200092 上海市，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院心胸外科

梅舉，E-mail：ju_mei63@126.com

10.3969/j.issn.1672－5301.2014.02.001

R654.2

A

1672-5301（2014）02-0097－03

2013-12-09）