孫超，高偉，馬楠，董沖，沈中陽（天津市第一中心醫(yī)院器官移植中心，天津300192）

小兒肝臟移植顯著改善了患有肝臟衰竭和代謝性疾病的嬰幼兒的預后。肝移植術(shù)后1年生存率為90%，15年到20年的生存率為75%，并且有很好的生存質(zhì)量［1］。盡管臨床肝移植已取得長足的發(fā)展，但術(shù)后近期出現(xiàn)胃腸道漏仍是其嚴重的并發(fā)癥之一。本文回顧分析天津市第一中心醫(yī)院2013年7月1日至2013年12月31日進行的33例小兒肝臟移植（其中全肝移植2例，劈離式肝移植7例，活體肝移植24例）。術(shù)后隨訪3個月出現(xiàn)小腸穿孔1例。2013年9月進行的1例小兒肝臟移植，術(shù)后早期（第8天）出現(xiàn)小腸穿孔，經(jīng)手術(shù)治療治愈，現(xiàn)將此病例匯報如下，并復習相關(guān)文獻，以探討小兒肝移植術(shù)后小腸穿孔的病因及診治方法。

1 臨床資料

患兒女性，2012年9月15日出生，出生后即出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染，巨細胞病毒陽性，用更昔洛韋抗病毒治療短暫好轉(zhuǎn)后膽紅素再次升高，并于出生后5個月行剖腹探查術(shù)，術(shù)中診斷為“膽道閉鎖”，到天津市第一中心醫(yī)院于2013年9月27日行劈離式肝移植手術(shù)，膽道行膽腸Roux-Y手術(shù)，移植時體重8 kg，供肝為逝世后的成年人捐獻，熱缺血時間4分鐘，冷保存時間8小時2分鐘，肝臟經(jīng)劈離手術(shù)獲取供體肝臟，左外葉重233 g，移植給患兒，另一半肝臟移植給一個成年人。肝移植術(shù)中輸紅細胞2 U，血漿400 ml。術(shù)中靜脈給以甲潑尼龍80 mg。

術(shù)后給予他克莫司聯(lián)合甲潑尼龍抗排斥，給予美平（美羅培南）預防感染，給予洛賽克（奧美拉唑）預防應激性潰瘍。肝移植術(shù)后第1、2、3、4天分別靜脈給予甲潑尼龍40、30、20、10 mg，肝移植術(shù)后第5天開始每天給予4 mg甲潑尼龍口服。

肝移植術(shù)后第5天患兒出現(xiàn)高熱，加用更昔洛韋、萬古霉素抗感染治療。肝移植術(shù)后第8天患兒仍有高熱，伴有腹腔引流液混濁，超聲提示腹腔積液，胃腸脹氣，腹腔積液提示為棕黃色混濁液體，白細胞計數(shù)為2.103×109/L。臨床考慮為消化道漏，行剖腹探查術(shù)，術(shù)中取肝臟活檢，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腹腔積液混濁，有膿液，送細菌培養(yǎng)，距膽腸Y吻合口140 cm處小腸穿孔（圖1），漏口局部腸壁黏膜變薄，直徑約5 mm，邊緣不規(guī)則，無腸黏膜外翻，楔形切除局部腸管，送病理檢查，重建腸管。探查術(shù)后繼續(xù)給予抗菌藥物治療，患兒體溫恢復正常。

圖1 術(shù)中發(fā)現(xiàn)距膽腸Y吻合口140 cm處小腸穿孔（箭頭處）

術(shù)后小腸病理回報：小腸黏膜組織急慢性炎癥，局部腸壁及腸黏膜壞死，出血伴多量中性粒細胞及少量嗜酸粒細胞浸潤。肝活檢病理：乙型肝炎表面抗原（HBsAg）陰性，乙型肝炎核心抗原（HBcAg）陰性，丙型肝炎病毒（HCV）陰性，EB病毒（EBV）陰性，PP65陰性。檢見19個完整不完整匯管區(qū)，少數(shù)匯管區(qū)輕度擴大，少至中等混合炎細胞浸潤，可見嗜酸粒細胞和中性粒細胞，小葉間膽管變性，未見明顯血管內(nèi)皮炎、肝細胞水腫、灶性壞死，肝竇散在中性粒細胞及嗜酸粒細胞等炎細胞浸潤，散在輕度淤膽。考慮為感染性病變。不除外交界性排斥反應，Banff RAI 3分。術(shù)中腹腔積液培養(yǎng)結(jié)果為嗜麥芽寡氧單胞菌。肝移植術(shù)后4個月隨訪，轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶、谷氨酰轉(zhuǎn)移酶仍高于正常值，體溫正常，移植肝血流正常。

2 討 論

小兒肝臟移植主要并發(fā)癥包括膽漏、急性排斥反應、腹腔內(nèi)出血、感染乙型病毒性肝炎、感染丙型病毒性肝炎、肺感染等［2］。小兒肝臟移植多數(shù)早期死亡病例發(fā)生在移植術(shù)后3個月內(nèi)，術(shù)后1周移植物丟失的主要原因包括移植物原發(fā)無功能、肝動脈栓塞、門靜脈栓塞、膿毒癥和多器官衰竭。其他并發(fā)癥包括急性排斥反應、慢性排斥反應、膽漏和膽道狹窄、病毒感染、急性腎損傷、液體失衡［3-7］。肝移植術(shù)后早期消化道穿孔的發(fā)生率低，但病死率高，尤以胃腸道穿孔為著。大劑量糖皮質(zhì)激素的使用、既往腹部手術(shù)史及術(shù)中醫(yī)源性損傷可能是其發(fā)生的主要原因。綜合治療是治愈的關(guān)鍵［8］。

肝移植術(shù)后發(fā)生腸穿孔的原因非常復雜，既有手術(shù)技術(shù)因素，也有感染等全身因素。小兒肝移植術(shù)后發(fā)生小腸穿孔的主要原因包括大劑量糖皮質(zhì)激素的使用、手術(shù)損傷、腹腔細菌感染、術(shù)后營養(yǎng)不良等。一些患兒在Kasai手術(shù)后長期服用糖皮質(zhì)激素、營養(yǎng)不良、應用免疫抑制劑、腹部脹氣等都是肝移植術(shù)后小腸穿孔的危險因素。

腸穿孔診斷：多發(fā)生在肝移植術(shù)后7 ～ 24天［9］，發(fā)熱（高熱），腹部疼痛、小兒壓痛不明顯，腹肌緊張、反跳痛，腹腔引流液為腸液（淀粉酶升高等），腹腔感染，X線光片見到腹腔氣、腸管擴張，休克。

腸穿孔的治療以手術(shù)治療為主，確診后給予禁食、營養(yǎng)支持治療，行腸管修補術(shù)，或者腸管切除吻合術(shù)，或者腹腔沖洗引流術(shù)。

體重小于10 kg的低體重患兒肝移植手術(shù)風險和術(shù)后并發(fā)癥沒有明顯增加，且可獲得與高體重 （體重10 kg或者更大） 的患兒同樣的良好預后［10］。

綜上，對于肝移植術(shù)后腸穿孔診治的關(guān)鍵是早期發(fā)現(xiàn)、早期治療。本病例最早表現(xiàn)為高熱不退，隨即出現(xiàn)腹部癥狀、腹脹、腹腔引流液混濁、腹部壓痛，超聲檢查發(fā)現(xiàn)腹腔脹氣。一旦發(fā)現(xiàn)異常，立即行剖腹探查手術(shù)，患兒得到早期治療，挽救了患兒生命。