2014年1月的一天，我正在出門診，一位二十七八歲的女孩沒有敲門就徑直闖進(jìn)了我的診室?！按蠓?，求您救救我吧，我是不是得了白血病了？”說著眼淚就像斷了線的珠子，滾落在白皙的臉頰上?？粗乙苫蟮谋砬椋谂⒑竺嬉积R進(jìn)來的中年婦女趕忙解釋：“大夫，我女兒懷孕7個(gè)月了，今天化驗(yàn)出血小板低，您給看看，是不是需要輸血小板?。俊?/p>

我拿起孕婦手中的血常規(guī)檢驗(yàn)報(bào)告，只見白細(xì)胞、血紅蛋白檢測值完全正常，只是血小板計(jì)數(shù)是75X10/L。我仔細(xì)詢問了患者的既往病史和懷孕情況，逐頁閱讀了她在懷孕期間的歷次檢查報(bào)告。發(fā)現(xiàn)患者以往沒得過什么大病，平時(shí)身體挺好的，懷孕后也沒有特殊不適，歷次孕檢結(jié)果也基本正常，只是這次出現(xiàn)了血小板計(jì)數(shù)的輕度降低。我一邊安慰患者，一邊進(jìn)行了必要的體格檢查。我發(fā)現(xiàn)患者沒有皮膚黏膜出血，沒有肝脾淋巴結(jié)腫大，近兩周也沒有感冒發(fā)燒情況。

我建議孕婦進(jìn)行一些必要的化驗(yàn)檢查，沒有給予任何藥物，只囑咐她每2周進(jìn)行一次臨床隨訪。之后，她的血小板一直維持于50X10/L以上，最后順利分娩了一個(gè)健康的小寶寶。產(chǎn)后，她的血小板迅速恢復(fù)正常。綜合這些情況，我判斷這個(gè)產(chǎn)婦的血小板減少應(yīng)該與妊娠相關(guān)。

醫(yī)生絮語——

血小板是參與止血的重要因素，可在小血管破裂處聚集成血小板血栓，堵住破裂口，并釋放腎上腺素、5-羥色胺等具有收縮血管作用的物質(zhì)，促進(jìn)止血和血液凝固。

血小板減少或功能異?？梢砸鹬寡δ苷系K，導(dǎo)致鼻腔、牙齦或其他部位皮膚黏膜出血，傷口不易止血等。一些長期血小板減少的患者也可表現(xiàn)為月經(jīng)量的增多。

哪些病可引起血小板減少

當(dāng)血小板的破壞、消耗速度大于骨髓巨核細(xì)胞產(chǎn)生血小板的速度時(shí)，就會(huì)導(dǎo)致血小板計(jì)數(shù)的降低。當(dāng)然，骨髓有著8～10倍的代償功能，不會(huì)因?yàn)橐稽c(diǎn)“小事”就導(dǎo)致血小板計(jì)數(shù)的劇烈下降。常見引起血小板生成減少的疾病有免疫性（特發(fā)性）血小板減少性紫癲、再生障礙性貧血和骨髓增生異常綜合征等原發(fā)血液系統(tǒng)疾病，也可見于感染、腫瘤以及接受放化療的患者。血小板破壞增多常見于自身免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、Evans綜合征等，甲亢、慢性肝炎、肝硬化、脾功能亢進(jìn)等也常引起血小板破壞過多。血小板消耗增加多見于彌漫性血管內(nèi)凝血和血栓性血小板減少性紫癜等疾病。而血小板分布異常也可引起血小板生成減少，常見于一些導(dǎo)致肝脾腫明顯腫大的疾病。這些疾病本身就常導(dǎo)致血小板的生成減少或破壞增多，分布異常往往只是引起血小板減少的一個(gè)次要原因。

目前認(rèn)為，無論何種原因?qū)е碌难“鍦p少，免疫因素在這些病理生理過程中均起了重要作用。一些孕婦在懷孕期間，胎兒對母體的刺激會(huì)通過類似的免疫途徑作用于母體，導(dǎo)致母體血小板減少，稱為妊娠相關(guān)的血小板減少癥。

血小板降低一定要治療嗎？

不是一出現(xiàn)血小板降低就需要治療，很大一部分患者實(shí)際上不需要藥物治療，僅需臨床觀察。

一般來說，血小板<20X10/L是治療的絕對指征。因?yàn)樵谶@個(gè)范圍以下，有出現(xiàn)自發(fā)性出血傾向，甚至可能危及生命。若血小板能夠穩(wěn)定地維持于30X10/L以上，則多數(shù)不需要治療，因?yàn)樵谶@種情況下使用糖皮質(zhì)激素很有可能治療收益小于治療風(fēng)險(xiǎn)。對于合并其他疾病的老年患者，或是必須使用阿司匹林類藥物的患者，一般需要將血小板控制于50X10/L以上。對于使用華法令等抗凝藥物的患者，不但需要血小板>50X10/L，還需要將華法令的檢測指標(biāo)PT-INR下調(diào)到1.5～2.0的范圍。

對于需要手術(shù)的患者，在凝血機(jī)制正常的情況下，血小板>80X10/L時(shí)，一般可以耐受各種大型手術(shù)，包括需要體外循環(huán)的心臟直視手術(shù)；而血小板>50X10/L時(shí)，可以耐受腹腔中等規(guī)模手術(shù)，如膽囊切除手術(shù)和自然分娩；血小板>30X10/L時(shí)，可以耐受各種小手術(shù)，如闌尾切除手術(shù)和剖宮產(chǎn)；而血小板<30X10/L時(shí)，一般不宜進(jìn)行手術(shù)治療。

血小板降低該如何治療？

由于免疫因素是引起血小板減少的主要原因，因此糖皮質(zhì)激素治療就成了大多數(shù)血小板減少患者的治療方案之一。特別對于免疫性血小板減少性紫癜的患者，糖皮質(zhì)激素更是首選治療藥物。對于病情危重的患者，臨床上多采取糖皮質(zhì)激素的靜脈沖擊治療，待病情穩(wěn)定后，再改為口服維持，并逐步減量。目前也有間斷沖擊給藥，而不做維持治療的方法。

靜脈丙種球蛋白可以短時(shí)間迅速封閉體內(nèi)的血小板抗體，配合激素沖擊治療往往可以更加迅速有效地提升血小板，使危重癥患者轉(zhuǎn)危為安。近幾年，白細(xì)胞介素11、促血小板生成素等細(xì)胞因子開發(fā)上市，成為治療血小板減少的又一有力武器。這些藥物可以刺激巨核細(xì)胞增殖，加快血小板的釋放，廣泛用于各種血小板減少癥的治療。

脾切除往往作為免疫性血小板減少性疾病的二線治療措施。脾臟是體內(nèi)破壞血小板的“墓場”，也是產(chǎn)生抗體的主要器官。對于激素治療無效或難以減量的患者，脾切除可使其中約2/3的患者獲益。三線治療藥物主要有環(huán)磷酰胺、長春新堿、環(huán)孢霉素A，以及CD20單克隆抗體等。這些藥物免疫抑制更強(qiáng)烈，不良反應(yīng)也更多見，有的價(jià)格十分昂貴，使用前需要仔細(xì)權(quán)衡利弊。

治療方案的選擇因人而異。對于免疫性血小板減少性紫癜、紅斑狼瘡等風(fēng)濕免疫病繼發(fā)的血小板減少，糖皮質(zhì)激素是不二首選；而對于再生障礙性貧血、放化療所致的血小板減少則以刺激血小板的生成為主要治療措施；對于肝硬化、甲亢等疾病繼發(fā)的血小板減少，在治療上則以控制原發(fā)病為主。原發(fā)病情況改善了，血小板計(jì)數(shù)多數(shù)可以獲得一定程度的恢復(fù)。

兒童血小板減少的治療和成人存在很大不同。兒童患者糖皮質(zhì)激素的使用更加慎重，而脾切除一般屬于禁忌，不作為兒童治療手段。

孕婦則是另一類十分特殊的人群，不但要考慮治療的收益，更要考慮治療對胎兒和分娩帶來的潛在影響。特別在懷孕前6個(gè)月，正是胎兒組織器官發(fā)育的重要時(shí)期，對母體不適當(dāng)?shù)乃幬镏委熀芸赡茉斐商喊l(fā)育的異常，因此需要特別慎重。

血小板降低需要輸血小板嗎？

輸注血小板是緊急提升外周血血小板計(jì)數(shù)的一個(gè)有效方法。一般用于血小板<20X10/L并伴有嚴(yán)重出血傾向的患者。由于血小板均采集于普通人群，以目前的醫(yī)學(xué)手段還難以完全保證這部分獻(xiàn)血人群沒有肝炎甚或HIV的感染，而且異體血小板還可以作為抗原，進(jìn)一步激活患者體內(nèi)的免疫反應(yīng)，因此臨床上輸注血小板等血液制品其實(shí)是十分慎重的。對于再生障礙性貧血等需要長期反復(fù)輸注血小板的患者，輸注指征更要嚴(yán)格把握。而對于一些需要緊急手術(shù)、合并凝血機(jī)能障礙，或是年老體弱，并發(fā)癥、合并癥較多的患者，輸注指征則可適當(dāng)放寬。

對于沒有接受過血小板輸注的患者，輸注1單位機(jī)采血小板后，外周血血小板計(jì)數(shù)大多可以提高（10～20）X10/L，并維持3～5天。而曾經(jīng)多次輸注或是免疫性疾病的患者，輸注效果則明顯降低。

不難看出，血小板減少背后大有學(xué)問，不但診斷上錯(cuò)綜復(fù)雜，治療上也因人而因，因病而異。不是出現(xiàn)了血小板減少就需要治療，也不是什么情況下都需要輸注血小板。

機(jī)采血小板來源于志愿獻(xiàn)血者，不能人工生產(chǎn)，和其他多數(shù)血液制品一樣，是臨床稀缺資源。對于需要輸注的患者，一個(gè)單位的血小板很可能就挽救了一條生命。而不需要輸注的患者盲目輸注血小板，不但可能出現(xiàn)一些輸血相關(guān)疾病，更可能擠占有限的血液資源，危及到危重癥患者的安全。建議血小板減少患者到有血液專科的醫(yī)院去咨詢血液?？漆t(yī)生，切莫盲目治療或者輸注血小板。

Tips：血小板小資料

血小板是血液中的一種細(xì)胞成分，它沒有細(xì)胞核，個(gè)頭比白細(xì)胞和紅細(xì)胞都要小不少；

血小板由骨髓中的巨核細(xì)胞產(chǎn)生，平均壽命8～12天；

健康人群的血小板計(jì)數(shù)一般維持于（100～300）X10/L。當(dāng)血小板計(jì)數(shù)<20X10/L時(shí)，可以引起自發(fā)性出血傾向，導(dǎo)致皮膚黏膜出血加重，甚至內(nèi)臟或中樞出血而危及患者生命。

專家簡介：

李燕郴，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院血液科副主任醫(yī)師，長期從事血液內(nèi)科工作，對造血干細(xì)胞移植、多發(fā)性骨髓瘤、白血病、淋巴瘤等血液系統(tǒng)疾病具有較豐富的臨床診治經(jīng)驗(yàn)。