周鵬，王爍，任巖，朱月，劉楠楠，蔡宇，劉言

(1.阜新礦業(yè)集團(tuán)總醫(yī)院CTMR 科;2.阜新礦業(yè)集團(tuán)總醫(yī)院內(nèi)科，遼寧 阜新 123000)

獲得性肝性腦部變性(Acquired Hepatio Cerebral Degeneration，AHCD)是一類少見的由肝功能異常和門-體靜脈分流引起的慢性腦功能障礙的臨床病理綜合征［1-3］，以錐體外系受累為主，較多見于肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化、慢性活動(dòng)性肝炎及肝移植術(shù)后的病人，其主要臨床表現(xiàn)有精神異常、震顫、共濟(jì)失調(diào)、異常運(yùn)動(dòng)、構(gòu)音障礙、認(rèn)知能力下降等。本文通過對(duì)8 例AHCD 患者的頭部MRI 改變的回顧性分析，并結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)道探討其發(fā)病機(jī)制，深化對(duì)AHCD 的認(rèn)識(shí)和理解。

1 材料與方法

1.1 一般資料 收集2005 年10 月至2012 年11月在我院經(jīng)臨床確診并治療的獲得性肝腦變性患者8 例，其中男性5 例，女性3 例，年齡41～68 歲，平均57 歲。其中乙型肝炎后肝硬化5 例、酒精性肝硬化1 例，慢性活動(dòng)性乙型肝炎2 例。CT 掃描均為陰性表現(xiàn)。

1.2 檢查方法 應(yīng)用西門子Symphony 1.5T 磁共振掃描儀，全部病例均經(jīng)MRI 掃描，采用SET1WI水平位、冠狀位、TSET2WI 水平位及FLAIR 水平位四個(gè)頭部掃描序列，層厚3 mm，間隔3 mm。

2 結(jié) 果

8 例患者M(jìn)RI 掃描均可見陽性表現(xiàn):T1WI 呈對(duì)稱性高信號(hào)，雙側(cè)蒼白球8 例(8/8)、豆?fàn)詈?例(4/8)、中腦紅核周圍5 例(5/8)、垂體前葉1例(1/8);T2WI 及FLAIR 未見明顯異常信號(hào)。

3 討 論

3.1 發(fā)病機(jī)制 目前AHCD 發(fā)病機(jī)制仍不完全清楚，普遍認(rèn)為是多因素共同作用所致，錳的神經(jīng)毒性作用是近年來最具有說服力的學(xué)說。正常情況下，錳的排泄途徑主要是通過膽汁，肝臟出現(xiàn)病變導(dǎo)致其解毒功能減弱或由于門靜脈高壓、門-腔靜脈分流，使錳在體循環(huán)中聚集，通過血液循環(huán)，在大腦沉積，并對(duì)神經(jīng)遞質(zhì)攝取產(chǎn)生干擾，引起細(xì)胞膜受體表達(dá)及多巴胺受體功能改變［4］。Krieger等［5］的研究表明，肝硬化病人血液中錳的平均濃度(6 261.6 nmol/L)是對(duì)照組(1 874.8 nmol/L)的3 倍以上，而且雙側(cè)蒼白球T1WI 的高信號(hào)強(qiáng)度與血錳濃度呈正相關(guān)，提示錳對(duì)AHCD 的發(fā)生有重要作用。正是因?yàn)檠i濃度的升高，導(dǎo)致錳在蒼白球等部位的沉積。錳是順磁性物質(zhì)，順磁性物質(zhì)的沉積改變了腦組織代謝、神經(jīng)膜的功能或神經(jīng)介質(zhì)的濃度，進(jìn)而產(chǎn)生一系列臨床癥狀。由于AHCD主要以累及錐體外系為主，故而會(huì)產(chǎn)生精神異常、震顫、共濟(jì)失調(diào)、異常運(yùn)動(dòng)、構(gòu)音障礙、認(rèn)知能力下降等表現(xiàn)。

3.2 影像學(xué)改變 AHCD 的影像學(xué)特點(diǎn)主要表現(xiàn)為雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、中腦紅核周圍、垂體前葉等部位T1WI 對(duì)稱性高信號(hào)，T2WI 及FLAIR 無明顯異常信號(hào)。本組8 例的MRI 表現(xiàn)與上述基本一致。除了上述特征性的影像學(xué)改變外，AHCD 的MRI 表現(xiàn)還可以有以下幾種:(1)雙側(cè)尾狀核頭部、殼核出現(xiàn)長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2 信號(hào)，類似于肝豆?fàn)詈俗冃缘腗RI 改變;(2)對(duì)稱性小腦齒狀核、小腦皮質(zhì)及橋臂長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2 信號(hào);(3)額頂葉為主的腦皮質(zhì)萎縮。這些影像學(xué)改變可以組合形式出現(xiàn)。

3.3 鑒別診斷

3.3.1 AHCD 與肝性腦病的鑒別 肝性腦病是嚴(yán)重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎(chǔ)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)的綜合征，其主要臨床表現(xiàn)為意識(shí)障礙、行為失常和昏迷。最具特征性的神經(jīng)系統(tǒng)體征為撲翼樣震顫，肝性腦病的神經(jīng)、精神癥狀待病情好轉(zhuǎn)后，也隨之消失，通常不伴有明確的神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性損害。而AHCD 與之有明顯區(qū)別，大腦器質(zhì)性改變比較典型，表現(xiàn)為AlzheimerⅡ型星形細(xì)胞增生和二乙基溴乙酰胺缺失。肝性腦病在磁共振上的改變出現(xiàn)較早，基底節(jié)區(qū)的對(duì)稱性T1WI 高信號(hào)在無臨床表現(xiàn)時(shí)即可出現(xiàn)，白質(zhì)和其他錐體外系結(jié)構(gòu)信號(hào)均可隨病情進(jìn)一步發(fā)展而增高，當(dāng)肝功能下降時(shí)異常信號(hào)更加顯著，肝移植后可出現(xiàn)消退。由于AHCD 經(jīng)常在一次或多次急性肝性腦病發(fā)作后出現(xiàn)，大多數(shù)AHCD 的MRI 表現(xiàn)伴有不可逆的神經(jīng)損害癥狀，因此需綜合臨床、影像表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查加以區(qū)別。

3.3.2 AHCD 與肝豆?fàn)詈俗冃缘蔫b別 肝豆?fàn)詈俗冃杂址QWilson 病，是一種銅代謝障礙的常染色體隱性遺傳疾病，典型的臨床癥狀表現(xiàn)為錐體外系改變，與AHCD 類似，因此鑒別主要依靠實(shí)驗(yàn)室、影像學(xué)檢查及有無角膜色素環(huán)(K-F 環(huán))。實(shí)驗(yàn)室檢查中血清銅藍(lán)蛋白減少，臨床查體眼部角膜色素環(huán)(K-F 環(huán))出現(xiàn)為肝豆?fàn)詈俗冃蕴禺愋员憩F(xiàn)，AHCD患者在上述實(shí)驗(yàn)室及臨床檢查中無確切異常。影像學(xué)檢查中，肝豆?fàn)詈俗冃缘腃T 改變?yōu)殡p側(cè)豆?fàn)詈藚^(qū)域異常低密度灶，尾狀核頭部、腦干及小腦齒狀核也可見異常低密度區(qū)，大腦皮層和小腦可出現(xiàn)萎縮性改變。MRI 的改變?yōu)殡p側(cè)基底節(jié)、丘腦、腦干和齒狀核的長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2 信號(hào)。AHCD 的CT 表現(xiàn)常為陰性，MRI 則常表現(xiàn)為雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、中腦紅核周圍、垂體前葉等部位的T1WI 高信號(hào)，二者影像學(xué)改變存在較大區(qū)別，利于鑒別診斷。

3.3.3 此外，雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、中腦等部位T1WI高信號(hào)，也可見于基底節(jié)區(qū)鈣化、神經(jīng)纖維瘤、糖尿病偏身舞蹈癥、長(zhǎng)期胃腸外營(yíng)養(yǎng)等疾病68，通過細(xì)致了解患者病史，并結(jié)合臨床、實(shí)驗(yàn)室及CT檢查與AHCD 鑒別難度不大。

總之，雙側(cè)蒼白球、豆?fàn)詈?、中腦紅核周圍、垂體前葉等部位MRI 對(duì)稱性T1WI 高信號(hào)是AHCD典型的特異性影像學(xué)改變，MRI 與CT 等其他檢查相比較，發(fā)現(xiàn)上述病變最為敏感，因此，MRI 對(duì)AHCD 的診斷具有重要價(jià)值。

［1］Khan FS，A sha la tha R.Acquired (non-Wilsonian)hepatocerebral degeneration ［J］.Neurol Ind-ia，2004，52 (4):527.

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