溫慧蘭，羅以娟，譚永恒，盧耀能

（1.廣東省江門市新會區(qū)人民醫(yī)院，廣東 江門 529100 E-mail：wenhuilanjwings＠163.com；2.廣東省江門市蓬江區(qū)第三人民醫(yī)院，廣東 江門 529000）

朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（Langerhans cellhistiocyto-sis，LCH）由樹突狀細胞家族中的朗格漢斯細胞單克隆腫瘤性增生所致［1］，是一種少見病例。嗜酸性肉芽腫是LCH 的其中一種類型。由于過去對LCH 的細胞起源認識不一，命名和診斷都較混亂。本病曾出現(xiàn)過多種名稱，包括組織細胞增生癥X，孤立性嗜酸性肉芽腫，Hand-Schuller-Christian病，Letterer-Siwe病以及朗格漢斯細胞肉芽腫等。后來認識到上述不同的名稱實為同一種疾病。筆者對某院診斷為以上名稱的病歷重新調閱分析和編碼。

1 一般資料

對我院2008年1月～2013年12月病案首頁診斷為LCH或嗜酸性肉芽腫的病例進行檢索，診斷為朗格漢斯細胞增生癥D76.0朗格漢斯細胞組織細胞增多，不可歸類在他處者，類目下包括嗜酸性肉芽腫、慢性特發(fā)性組織細胞增多癥、（慢性）組織細胞增多癥X 的有5例，診斷為C96.0淋巴、造血和有關組織其他和未特指的惡性腫瘤的有3例。診斷為K13.4口腔黏膜肉芽腫的有1例。并對這些病案資料進行回顧性學習分析。

2 方法

在廣東省統(tǒng)計病案系統(tǒng)中，通過病案檢索模塊，以朗格漢斯細胞組織細胞增多，不可歸類在他處者（D76.0）或者淋巴、造血和有關組織其他和未特指的惡性腫瘤（C96.0）檢索病案，找出重新復習，對照病案首頁診斷及其病程記錄和診療方法，依據(jù)“疾病和有關健康問題的國際統(tǒng)計分類ICD-10”的分類要求［2］，對其以上病案進行深入分析。根據(jù)國際疾病分類編碼的操作方法，首先確定主導詞“肉芽腫”，在第三卷的索引中查找編碼肉芽腫-嗜酸細胞性D76.0，——肺D76.0，——骨D76.0，——口腔黏膜K13.4，——皮膚L92.2，最后在第一卷的類目表中核對編碼D76.0（朗格漢斯細胞的組織細胞增多癥，不可歸類在他處者）類目下包括嗜酸性肉芽腫、慢性特發(fā)性組織細胞增多癥、（慢性）組織細胞增多癥X。

3 結果

根據(jù)疾病分類原則和腫瘤編碼方法，LCH 有其特定的病理形態(tài)，因此，LCH 任何類型都應按腫瘤進行分類編碼，不能分類于D76.0，其正確的ICD-10編碼應為：如果是惡性腫瘤或播散性的，則部位編碼為C96.1（即惡性組織細胞增多癥），形態(tài)學編碼變更為M97540／3［3］；如果是良性腫瘤或單病灶的，則部位編碼為D47.7（即淋巴、造血和有關組織其他特指的動脈未定或動態(tài)未知的腫瘤），其形態(tài)學編碼為M97520／1或為M97530／1。

4 討論

1987年國際組織細胞協(xié)會統(tǒng)一以上疾病的名稱命名為Langerhans細胞組織細胞增生癥。根據(jù)疾病累及范圍，臨床將其分為三種基本類型：單一病灶病變（孤立性嗜酸性肉芽腫），單系統(tǒng)多病灶病變（Hand-Schuiier-Christian?。┖投嘞到y(tǒng)多病灶病變（Leterer-Siwe?。CH 的基本病變是朗格漢斯細胞異常增生，呈簇狀或片狀分布，常雜見嗜酸性粒細胞、單核或多核組織細胞、嗜中性粒細胞和淋巴細胞，可有較明顯的纖維化。LCH 主要的免疫標志有CD1a和S100蛋白，但是CDla的特異性優(yōu)于S100蛋白，可作為LCH 的特異性標志物之一；不論臨床表現(xiàn)如何，組織學檢查可見特征性的朗格漢斯細胞組織細胞增生，并伴有數(shù)量不等的嗜酸細胞浸潤；超微結構顯示胞質內可見Birbeck 顆粒［4］。常見明顯的嗜酸性粒細胞的浸潤，所有骨髂均可受累［5］。LCH 病理形態(tài)上能見有細胞異常，治療原則多以化療為主，配合應用大量激素，有學者認為這是骨的良性腫瘤。朱雄增［6］將LCH 歸為惡性腫瘤性疾病。根據(jù)疾病分類原則和腫瘤編碼方法，LCH 有其特定的病理形態(tài)，因此，LCH 任何類型都應按腫瘤進行分類編碼，不能分類于D76.0，其正確的ICD-10編碼應為：如果是惡性腫瘤或播散性的，則部位編碼為C96.1（即惡性組織細胞增多癥），形態(tài)學編碼變更為M97540／3；如果是良性腫瘤或單病灶的，則部位編碼為D47.7（即淋巴、造血和有關組織其他特指的動脈未定或動態(tài)未知的腫瘤），其形態(tài)學編碼為M97520／1 或為M97530／1。而D76.0可作為功能性編碼。

國際疾病分類編碼是一個有規(guī)律的工作，它是基于疾病的本質分類。在實際工作中，疾病編碼除了要掌握ICD-10的分類原則以及基本的編碼規(guī)則外，還要不斷提高醫(yī)學知識水平，重視繼續(xù)教育，與時俱進，了解醫(yī)學新進展，更新知識。特別是腫瘤，要依據(jù)腫瘤的組織類型、細胞類型和生物學行為進行正確分類和編碼，形態(tài)學總是最為重要的。本文敘述的嗜酸性肉芽腫不能按腫瘤命名的一般原則命名，是有特殊命名的，一定要弄清其本質才能正確編碼。所以編碼人員在工作中要認真細致閱讀病案，不斷總結經驗，才能掌握好這門學科。此外編碼人員應多與臨床醫(yī)師緊密配合，共同探討疑難病的編碼，掌握疾病診斷正確的書寫方法和ICD-10編碼要求，才能高質量地完成復雜的編碼工作［7］，為醫(yī)院的臨床和教學科研做好統(tǒng)計和檢索服務，為醫(yī)院的管理層提供服務，為醫(yī)療付費服務［8］。

［1］ 黃彩虹，丁永玲，丁志燕，等.骨朗格漢斯細胞組織細胞增生癥3例臨床病理分析［J］.腫瘤防治研究雜志，2013，12（40）：1179-1182.

［2］ 李玉林.病理學［M］.7版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2008：216.

［3］ 周小鴿，陳輝樹.造血與淋巴組織腫瘤WHO 分類［M］.4版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2011：629-32.

［4］ 錢利華.朗格漢斯細胞組織細胞增生癥22例臨床病理分析［J］.診斷病理學雜志，2007，8（14）：267-268.

［5］ 北京協(xié)和醫(yī)院世界衛(wèi)生組織疾病分類合作中心編譯.疾病和有關健康問題的國際統(tǒng)計分類第十次修訂本（ICD-10）：1.2.3卷［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，1996-1998.

［6］ 朱雄增.解讀2008年惡性淋巴瘤WHO 分類［J］.臨床與實驗病理學雜志，2010，26（1）：10-13.

［7］ 陳麗英.影響產科疾病編碼的因素及對策［J］.現(xiàn)代醫(yī)院雜志，2014，1（14）：140-141.

［8］ 韋麗群.常見支氣管疾病ICD-10編碼［J］.右江民族醫(yī)學院學報，2014，36（1）：142-143.