鄒嬋娟，李碧香，周崇高，許光，王海陽

罕少見病例

全結(jié)腸重復(fù)畸形伴先天性無肛1例

鄒嬋娟，李碧香，周崇高，許光，王海陽

全結(jié)腸重復(fù)畸形；先天性無肛

患兒,男，3個月，生后4 h因發(fā)現(xiàn)肛門正常位置無開口收住入院。入院體查：腹軟不脹，未及包塊，男性外陰，肛門正常位置未見開口，會陰部皮膚有一直徑約2 mm瘺口，大便自瘺口排出，小便中未見大便樣物質(zhì)排出。診斷：(1)先天性肛門閉鎖(低位)；(2)直腸會陰瘺，行會陰肛門成形術(shù)后順利恢復(fù)出院。出院后15d開始出現(xiàn)肛門無大便排出，漸漸腹脹，患兒哭鬧后有大便從尿道外口排出第2次來我院。予抗感染、擴(kuò)肛等對癥支持治療，尿道口排便減少，出院后繼續(xù)予以擴(kuò)肛。15d后患兒再次出現(xiàn)前述癥狀?？紤]存在直腸尿道瘺，感染控制后行尿路逆行造影示：尿道未見狹窄及擴(kuò)張，未見造影進(jìn)入其他間隙；2 min后膀胱充盈，患兒排尿時可見部分造影劑經(jīng)膀胱與尿道移行處滲入后方不規(guī)則間隙內(nèi)，壁光整；未見膀胱輸尿管返流(見圖1)。再經(jīng)肛門插管注入碘水約20ml見直腸至降結(jié)腸造影劑充盈，造影劑未進(jìn)入其他間隙，大腸形態(tài)未見明顯異常(見圖2)。診斷：膀胱尿道移行處瘺。于一期肛門成形術(shù)后2個月再次行手術(shù)擬修補(bǔ)直腸尿道瘺。術(shù)中拉鉤牽拉肛門探查直腸遠(yuǎn)端前壁未見瘺管開口，切開直腸后壁，向上探查直腸前壁約5cm，未見瘺管開口。從導(dǎo)尿管內(nèi)注入50ml亞甲藍(lán)，按壓膀胱，反復(fù)探查未見瘺管開口，亦未見亞甲藍(lán)溢出。考慮為高位膀胱瘺或合并存在結(jié)腸重復(fù)畸形可能，重新消毒鋪單后取左下腹橫切口進(jìn)腹。術(shù)中探查見亞甲藍(lán)著色腸管與伴行結(jié)腸并行，由一副腸系膜血管供血，從升結(jié)腸近端約5cm處開始至直腸腸腔內(nèi)可捫及隔膜。經(jīng)已成形肛門內(nèi)插入肛管，從染色腸腔直腸前壁縱向切開，向遠(yuǎn)端腸腔探查約在膀胱頸部形成盲袋樣變，盲端可見瘺管通向膀胱。切除底端部分直腸隔膜，融合成單腔，縫合直腸黏膜。剝離瘺管周圍黏膜，縫扎瘺管。距回盲部20cm處回腸斷開，遠(yuǎn)端封閉，近端在右側(cè)腹壁行單口造瘺。出院診斷：(1)直腸膀胱瘺；(2)結(jié)腸重復(fù)畸形；(3)先天性無肛、直腸會陰瘺術(shù)后；(4)尿路感染。造瘺術(shù)后3個月余行關(guān)瘺術(shù)。術(shù)后患兒排便良好。

討論胃腸道重復(fù)畸形約80%在2歲以內(nèi)出現(xiàn)癥狀，小腸重復(fù)畸形較結(jié)腸重復(fù)畸形多見[1]，可合并有骶脊膜脊髓膨出、陰囊重復(fù)畸形[2]。結(jié)腸重復(fù)畸形分為4型[3]：(1)囊腫型，呈圓形或橢圓形，與腸腔不相通；(2)憩室型，呈與腸腔相通的圓錐或圓柱形腸腔；(3)管狀形，與正常結(jié)腸平行，多共壁，長短不一；(4)全結(jié)腸直腸型，罕見。其近端總是與正常腸管相通，遠(yuǎn)端可為雙肛門、一肛門一瘺口或一肛門一鎖肛，常合并泌尿生殖器重復(fù)畸形。手術(shù)方式視畸形的解剖情況而不同。此病例為罕見的全結(jié)腸直腸型，為一鎖肛一瘺管，瘺管與尿道相通。術(shù)前確診率低。以肛門閉鎖入院行一期肛門成形術(shù)后出現(xiàn)尿道瘺，易誤診為醫(yī)源性損傷引起。重復(fù)結(jié)腸部分共腔，以致殘留大便在重復(fù)結(jié)腸盲袋內(nèi)沉積、堵塞正常肛門排便減少是引起術(shù)后尿道瘺排便的根本原因。術(shù)前結(jié)腸造影如遠(yuǎn)端重復(fù)結(jié)腸有相通，則可通過體位改變顯示正常與重復(fù)腸管影，但本例遠(yuǎn)端不相通，造影劑難以從近端相通入口進(jìn)入重復(fù)結(jié)腸內(nèi)顯影，所以術(shù)前無法明確存在結(jié)腸重復(fù)畸形，為檢查缺陷所在。如能在術(shù)前行結(jié)腸造影了解結(jié)腸重復(fù)畸形形態(tài)，可避免術(shù)中經(jīng)尾路尋找尿道瘺口，僅行尿道瘺修補(bǔ)，不采取回腸造瘺術(shù)而增加手術(shù)創(chuàng)傷。手術(shù)采用中隔部分切除術(shù)可使雙腔在結(jié)腸入口及出口處變?yōu)閱吻唬谀c內(nèi)容物排出。但文獻(xiàn)報道重復(fù)腸管有發(fā)生結(jié)腸癌危險，還需隨訪追蹤患兒今后健康狀況[4]。

圖1 逆行尿路造影示造影劑經(jīng)尿道瘺進(jìn)入重復(fù)結(jié)腸內(nèi)顯影，距骶前有一間隙

圖2 經(jīng)成形肛門行碘水灌腸，造影劑進(jìn)入另一結(jié)腸內(nèi)，該結(jié)腸貼近骶前

1 Kekez T,Augustin G,Hrstic I,et al.Colonic duplication in an adult who presented with chronic constipation attributed to hypothyroidism[J].World J Gastroenterol，2008，14(4):644-646.

2 Singh S, Ahmed I, Rawat J, et al. Association of anorectal malformation with duplicated colon, sacral meningomyelocele and scrotal anomalies[J]. BMJ Case Rep,2011,2011.

3 李正，王慧貞，吉士俊.先天畸形學(xué)[M]．北京：人民衛(wèi)生出版社，2000：596-600.

4 李龍，李平，陳幼容，等．切除重復(fù)腸管保留主腸管治療全結(jié)腸重復(fù)畸形二例[J].中華小兒外科雜志，2001，22(2)：117．

410007 湖南省兒童醫(yī)院新生兒外科

10.3969/ j.issn.1671-6450.2014.02.037

2013-09-13)