李惠明，李偉，于靜紅，陶美麗

論著·臨床

MR在惡性纖維組織細(xì)胞瘤診斷中的應(yīng)用

李惠明，李偉，于靜紅，陶美麗

目的探討惡性纖維組織細(xì)胞瘤(MFH)在MR中的成像特征。方法回顧性分析經(jīng)病理證實(shí)的39例MFH患者的MR圖像特點(diǎn)。結(jié)果39例惡性纖維組織細(xì)胞瘤中，33例腫瘤瘤體實(shí)質(zhì)部分T1WI表現(xiàn)為低、中等信號(hào),T2WI表現(xiàn)為以高信號(hào)為著的混雜信號(hào)。瘤體內(nèi)出血10例，瘤體內(nèi)壞死或黏液變性14例，均表現(xiàn)為雙高信號(hào)。瘤體周圍出現(xiàn)水腫23例，瘤體周圍局部出現(xiàn)肌肉、血管神經(jīng)束壓迫征象25例，出現(xiàn)明顯骨質(zhì)受累21例。39例強(qiáng)化掃描瘤體周邊強(qiáng)化明顯,瘤體近中心區(qū)強(qiáng)化不顯著或無強(qiáng)化表現(xiàn)。結(jié)論MR可清楚顯示MFH腫瘤范圍、組織成分及其與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，是MFH的首選檢查方法。

纖維組織細(xì)胞瘤，惡性;MR；診斷

惡性纖維組織細(xì)胞瘤(malignant fibrous histioto-ma，MFH)是最常見的軟組織惡性腫瘤之一。盡管對(duì)組織發(fā)生和發(fā)病機(jī)制尚有爭(zhēng)議，但一般認(rèn)為其來源于未分化的間充質(zhì)細(xì)胞，并分化為纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞。近年來將以往單獨(dú)分類為多形性脂肪肉瘤和罕見的稀疏分化性纖維肉瘤等均歸屬于惡性纖維組織細(xì)胞瘤。惡性纖維組織細(xì)胞瘤好發(fā)于肢體(特別是下肢、尤以大腿為多見)及腹膜后，發(fā)病年齡較晚，一般為50～70歲，明顯好發(fā)于男性。約90%以上病變的部位較深，多在筋膜下發(fā)病。本研究回顧性分析39例經(jīng)病理證實(shí)為MFH的MR圖像特征,以提高其診斷水平。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 選取內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院2008年2月—2013年4月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的惡性纖維組織細(xì)胞瘤患者39例，其中男23例,女16例,年齡20～73歲,中位年齡57歲；發(fā)病部位位于下肢27例,臀部7例,腹壁5例；病程8個(gè)月～19年, 5年以上 9例；首發(fā)13 例,復(fù)發(fā)26例。

1.2 儀器和掃描方法 GE 3601.5T超導(dǎo)磁共振掃描儀,掃描序列包括: (1)OCorSTIR(冠狀壓脂)序列:TR 4 293 ms,TE 42 ms，集次數(shù)4,矩陣192×256～256×256,FOV 32～40mm,層厚5mm,層間距0.2 mm。(2) OCorT1FSE(冠狀T1WI)序列:TR 577 ms,TE 15ms,采集次數(shù)2,矩陣192×256～256×256, FOV 32～40mm,層厚5mm,層間距0.2 mm。(3)OSagfsT2FSE (矢狀T2WI): TR 3 028 ms, TE 68 ms,采集次數(shù)4,其余參數(shù)同上。(4) OAxT1FSE(軸位T1WI)序列：TR 618 ms,TE 15ms,采集次數(shù)2,矩陣192×256～256×256,FOV 32～40mm,層厚5mm,層間距0.2 mm。(5)強(qiáng)化掃描應(yīng)用OCorLAVA+c(冠狀面三維LAVA增強(qiáng))：Gd-DTPA 0.2 ml/kg,流率3 ml/s。

2 結(jié) 果

2.1 瘤體形態(tài) 39例中瘤體位于肌肉內(nèi)32例,皮下7例,且均為單發(fā)。瘤體大小范圍5～24 cm,平均11.7 cm。病灶形態(tài)呈分葉狀34例,略呈卵圓形5例。瘤體周邊模糊者23例。

2.2 瘤體MR圖像特點(diǎn) 33例患者瘤體軟組織腫塊部分在T1WI圖像表現(xiàn)為低、中等信號(hào),以低信號(hào)為著，T2WI圖像表現(xiàn)為略呈混雜中、高信號(hào)，以高信號(hào)為著(圖1A～C,E,F)。10例出現(xiàn)瘤體內(nèi)出血,表現(xiàn)為典型的雙高信號(hào)。14例出現(xiàn)腫瘤體內(nèi)壞死或變性,典型圖像表現(xiàn)為長(zhǎng)T1WI、長(zhǎng)T2WI信號(hào)(圖1A,D)。5例腫瘤內(nèi)部出現(xiàn)鈣化, T1WI及T2WI圖像呈現(xiàn)為典型的點(diǎn)片狀分布的雙低信號(hào)。19例患者T2WI圖像瘤體邊緣可見特征性低信號(hào)分隔狀包膜 (圖1C,D,F)。瘤體周圍出現(xiàn)水腫23例，瘤體周圍局部出現(xiàn)肌肉、血管神經(jīng)束壓迫征象25例，出現(xiàn)明顯骨質(zhì)受累21例(圖1A,B,D,E)。39例患者強(qiáng)化掃描瘤體實(shí)性部分均表現(xiàn)為高信號(hào)強(qiáng)化征象,瘤體無強(qiáng)化區(qū)即黏液變性或壞死部分，可出現(xiàn)“黏液湖”征。

注：A.T1WI矢狀位，示股骨中下段一巨大軟組織腫塊，以低信號(hào)為著，病灶邊界欠清晰，股骨下段局部骨質(zhì)受侵襲；B.T2WI矢狀位，示股骨中下段病灶呈混雜信號(hào)，以中高信號(hào)為著，軟組織腫塊周圍可見包膜；C.冠狀位STIR序列，示軟組織腫塊略呈梭形附著于股骨下段，呈中高信號(hào)影，骨質(zhì)侵犯及骨髓水腫明顯；D.T2WI軸位，多個(gè)結(jié)節(jié)狀高信號(hào)病灶聚集呈簇狀，形似花瓣，周圍可見低信號(hào)包膜；E、F.MR-GD-DTPA增強(qiáng)圖像，病灶周圍強(qiáng)化明顯，病灶中心不強(qiáng)化，形成所謂“黏液湖”征

3 討 論

3.1 MFH一般情況及病理分型 MFH發(fā)病率在軟組織肉瘤發(fā)病率所占比重可達(dá)到20%～30%，發(fā)病年齡范圍廣,有報(bào)道稱10～90歲均有發(fā)病，50～70歲年齡段男性患者較多。本組患者發(fā)病年齡段為20～73歲,中位年齡57歲,與國(guó)外報(bào)道相仿[1，2]。

MFH好發(fā)部位集中于四肢，約占75%,而病灶發(fā)生在四肢的患者又以下肢居多,發(fā)生率可達(dá)50%以上,其次為腹膜后,占15%,其他部位相對(duì)少見，約占10%[3]。本組39例中病灶位于下肢27例,股骨中下段16例，皮下4例,發(fā)生于皮下的MFH較為少見。

MFH組織學(xué)上主要由類圓形組織細(xì)胞樣細(xì)胞及纖維母細(xì)胞樣梭形細(xì)胞混合組成，富含血管的膠原纖維是瘤體間質(zhì)主要由組成部分。20世紀(jì)90年代初世界衛(wèi)生組織將MFH分為以下4型:即炎性反應(yīng)型、巨細(xì)胞型、黏液型和多形性型。炎性反應(yīng)型占5%～10%,生長(zhǎng)部位傾向于腹膜后；巨細(xì)胞型占5%～10%,該型特點(diǎn)是壞死和出血較為多見; 黏液型約占1/4,相對(duì)于多形性型而言其生長(zhǎng)較為緩慢;多形性型是MFH最為常見的類型,可達(dá)50%左右,且病變好發(fā)部位多見于四肢。由于腫瘤無特異性標(biāo)記物支持等多方面原因,2002年世界衛(wèi)生組織又將炎性反應(yīng)型、巨細(xì)胞型、多形性型統(tǒng)一命名為未分化多形性肉瘤,黏液型單獨(dú)命名為黏液纖維肉瘤。但是由于命名法存在較多的分歧,且MFH這個(gè)命名無論是在醫(yī)療機(jī)構(gòu)或是醫(yī)生在臨床工作中依舊應(yīng)用廣泛,所以大多數(shù)國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)沿用MFH分類法較為多見，本研究中筆者也沿用其20世紀(jì)90年代初WHO 對(duì)MFH的命名規(guī)則。

手術(shù)治療是MFH主要的治療方法,因MFH具有較強(qiáng)的局部侵襲傾向甚至全身轉(zhuǎn)移傾向,所以該病預(yù)后大多較差，患者預(yù)后評(píng)估主要取決于病灶大小、范圍，以及是否已有轉(zhuǎn)移等多方面因素制約[4，5]；通常病灶過大、位置較深者更具有復(fù)發(fā)傾向,本病復(fù)發(fā)率較高，大多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道其復(fù)發(fā)率在50%以上[6～10],本組39例中有26例為術(shù)后復(fù)發(fā)。

3.2 MR表現(xiàn) 腫瘤瘤體形態(tài)多表現(xiàn)為卵圓形或分葉狀,本組病例有34例病灶呈明顯多分葉狀,原因可能與本組病例病程較長(zhǎng)、瘤體較大有一定相關(guān)性。腫瘤本身生長(zhǎng)的侵襲性及瘤體周圍合并水腫等因素可造成瘤體邊界顯示較清晰或模糊,本組全部病例中23例瘤周有較明顯的水腫信號(hào),瘤體邊緣較模糊不清。

典型的MFH腫瘤瘤體本身T1WI序列表現(xiàn)為低信號(hào)或等信號(hào)，與周圍相鄰肌肉信號(hào)相近,T2WI序列瘤體多表現(xiàn)為中、高混雜信號(hào)，因瘤體多有不同程度壞死、變性導(dǎo)致其高信號(hào)為著；本組病例中33例在T1WI上均呈與周圍肌肉相近的低、等信號(hào)，T2WI呈混雜等、高信號(hào)。強(qiáng)化掃描腫瘤瘤體的邊緣實(shí)性部分強(qiáng)化,而壞死、變性區(qū)不強(qiáng)化[11]。 MFH腫瘤內(nèi)出血并不少見，T1WI及T2WI表現(xiàn)為雙高信號(hào)。當(dāng)腫瘤呈侵襲性生長(zhǎng)時(shí), 鄰近的血管神經(jīng)束常受到不同程度侵犯,本組有25例明顯侵犯附近血管神經(jīng)束[12]。另外，本組中21例出現(xiàn)明顯鄰近的骨皮質(zhì)侵蝕破壞,分析相關(guān)因素，可能是因?yàn)檫x取病例大多數(shù)是以骨關(guān)節(jié)疾病起因收治有關(guān)。由于MFH多樣性的組織學(xué)結(jié)構(gòu),有相當(dāng)一部分MFH其病灶MR信號(hào)解釋相對(duì)比較復(fù)雜，例如，有些病例瘤體大部分在 T2WI 上可表現(xiàn)為稍低信號(hào)，個(gè)別腫瘤供血豐富，強(qiáng)化掃描腫瘤瘤體幾近全部強(qiáng)化，非強(qiáng)化區(qū)較小。這與典型的MFH的MR表現(xiàn)相差較多，這些因素都為診斷帶來不便。當(dāng)患者年齡較大，四肢出現(xiàn)巨大軟組織腫塊，病灶信號(hào)解釋復(fù)雜、不典型，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化時(shí)應(yīng)高度懷疑本病的可能。

綜上所述, 由于MR的軟組織分辨率和多平面成像能力較強(qiáng),對(duì)于腫瘤的部位、邊界、內(nèi)部成分及與周邊組織的關(guān)系顯示優(yōu)良,說明MR可作為軟組織MFH的首選影像檢查方法。

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MRimaginginthediagnosisofmalignantfibroustumortissuecells

LIHuiming,LIWei,YUJinghong,TAOMeili.

DepartmentofRadiology,InnerMongoliaMedicalUniversitySecondAffiliatedHospital,Hohhot010030,China

ObjectiveTo investigate the MR imaging features of malignant fibrous histiocytoma (MFH).MethodsAnalysis MR images of 39cases with MFH which confirmed by pathological.ResultsIn the 39cases of malignant fibrous histiocytoma, 33 cases of cancer tumor T1WI showed a substantial part of the low, iso-signal, T2WI showed high signal is mixed with heterogeneous signal. Tumor hemorrhage in 10cases, intratumoral necrosis or mucoid degeneration in 14 cases, showed double high signal. Swelling around the tumor occurs in 23 cases, partial muscle around the tumor, signs of compression of neurovascular bundles in 25cases, 21 cases of apparent bone involvement. 39cases of peripheral enhancement significantly enhanced scan of the tumor, the tumor near the central area not significantly enhanced or without enhancement.ConclusionMR can clearly show the range of tumor, ingredients and its relationship with surrounding structures, MR was the first choice for diagnose the MFH.

Fibrous histiocytoma,malignant; Magnetic resonance; Diagnosis

010030 呼和浩特，內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院影像科

10.3969/ j.issn.1671-6450.2014.02.022

2013-10-08)