胡文熠 鄭小紅 鄭建紅

【關(guān)鍵詞】副腫瘤性天皰瘡；重癥肌無力；護理

【文獻標識碼】B 【文章編號】1004-7484（2014）02-0621-02

Casfleman病又稱巨大淋巴結(jié)增生癥或血管濾泡性淋巴結(jié)增生，是一種少見的淋巴增生異常性病，可發(fā)展為淋巴瘤或一些自身免疫性疾病，包括副腫瘤天皰瘡（PNP）[1]。副腫瘤性天皰瘡是一種伴發(fā)腫瘤的自身免疫性大皰性疾病，臨床表現(xiàn)為嚴重疼痛性粘膜糜爛（特別是口腔黏膜的糜爛）和多形性的皮損，死亡率高達80%[2]。重癥肌無力（別名：獲得性自身免疫性重癥肌無力，假麻痹性重癥肌無力，肌痿，肉痿）是一種影響神經(jīng)肌肉接頭傳遞的自身免疫性疾病，本病最大特點是肌肉呈異常疲憊性肌無力，休息后癥狀明顯好轉(zhuǎn)，無嚴重肌萎縮及電變性反應(yīng)，可出現(xiàn)在全身的一切肌肉[3]。目前國內(nèi)外相關(guān)文獻報道副腫瘤性天皰瘡合并腫瘤以Castleman瘤、淋巴瘤為多見，而同時合并腎上腺及重癥肌無力者尚屬罕見。2012年8月，本院收治1例腎上腺腫瘤伴副腫瘤性天皰瘡合并重癥肌無力患者.經(jīng)皮膚科，神經(jīng)科及泌尿外科聯(lián)合治療和精心護理，患者治愈，現(xiàn)將護理心得報告如下：

1 病例簡介

患者，男，52歲，主訴全身肌肉無力4年，伴全身皮膚出水皰4年，在院治療中行B超檢查，示：右腎上腺占位。入院時，T：38.8℃，BP：82/54mmhg，P：120次/分，伴寒戰(zhàn)，發(fā)冷。皮膚科檢查：面部潮紅，眼結(jié)膜發(fā)紅，分泌物增多；眼瞼及耳后可見紫紅色斑片，有表皮剝脫，痂皮和脫皮；鼻粘膜易出血，口腔粘膜糜爛，口唇糜爛，血痂，伴流涎；軀干及四肢散在大小不一的紅斑、丘疹，部分皮疹伴有水泡，手足部皮損融合成片，表面有細薄鱗屑。神經(jīng)科檢查：兩眼瞼輕度下垂，兩臂不能上舉至頭部，蹲下站不起來，全身肌肉無萎縮但呈異常疲勞狀生理反射存在，病理反射未引出，疲勞試驗陽性（讓患者雙眼上視1分鐘或?qū)⒀劬B續(xù)睜閉50次出現(xiàn)垂瞼，仰臥連續(xù)抬頭30～40次最后無力抬頭等）。實驗室檢查：血WBC4.4*109/L，N75%，ALB31.4G/L；抗天皰瘡抗體（+）。皮膚組織病理學(xué)：表皮基底細胞層上方棘細胞層的松解或水皰及孤立或小灶狀壞死的角質(zhì)形成細胞，基底細胞空泡化或液化變性，真皮淺層致密的以淋巴細胞為主的炎性細胞浸潤，符合副腫瘤性天皰瘡。PET/CT：右腎上腺占位，雙側(cè)支氣管病變伴輕度感染，肝內(nèi)囊腫。診斷：腎上腺腫瘤伴副腫瘤性天皰瘡及重癥肌無力。

治療：入院后給予一般抗感染、抗過敏治療，并口服吡啶斯的明。予入院一周后行右腎上腺腫塊穿刺活檢術(shù)。完善術(shù)前檢查及各科會診，感染控制后，入院2周后，在全麻下行腹膜后腫塊切除術(shù)，術(shù)后病理示：右腎上腺淋巴組織增生伴梭形細胞聚集，與腎穿病理結(jié)果一致。術(shù)后轉(zhuǎn)入ICU治療。術(shù)后1天后轉(zhuǎn)回病房，通過有效的激素，抗炎，丙球蛋白免疫治療，同時加強營養(yǎng)，預(yù)防皮膚創(chuàng)面感染及加強基礎(chǔ)護理，術(shù)后3天后無新皮疹及水皰，部分結(jié)痂，皮損逐漸好轉(zhuǎn)，術(shù)后一周后轉(zhuǎn)皮膚科繼續(xù)治療。

2 護理

2.1 基礎(chǔ)護理

2.1.1皮膚護理 該患者軀干及四肢散在大小不一的紅斑、丘疹，部分皮疹伴有水泡，有表皮剝脫，痂皮和脫皮，手足部皮損融合成片，表面有細薄鱗屑。為了減少局部皮膚疼痛，減少創(chuàng)面與被褥摩擦，讓該患者裸露，被套用支架撐起。皮損處予復(fù)方康納樂霜和爐甘石劑外用；創(chuàng)面有滲出，予0.5%碘伏消毒創(chuàng)面后用0.9%生理鹽水濕敷；有創(chuàng)面有大水皰，0.5%碘伏消毒后，用無菌注射器抽盡皰內(nèi)液體，避免摩擦，減少水皰破損；已結(jié)痂的皮膚不可撕脫，待自然脫落。術(shù)后切口處使用0.9%生理鹽水濕敷，盡量減少膠布的黏貼皮膚。術(shù)后患者采用頸內(nèi)深靜脈置管輸液，穿刺處選用抗過敏、透明敷貼，避開皮損處，及時觀察穿刺處皮膚變化。該患者入院后就使用氣墊床，及時清除已脫落的皮屑，加強翻身，防止壓瘡的發(fā)生。在護理治療中，動作輕柔，盡量減少對皮損的觸碰，如測量血壓時，可用軟毛巾豎裹予手臂處測量，減少直接接觸受損皮膚。通過以上護理，全身皮膚無繼發(fā)細菌感染，皮損處創(chuàng)面明顯愈合結(jié)痂，無創(chuàng)面滲出液，局部皮膚保持干燥，患者穿上衣褲后與皮膚無粘連，患者術(shù)后皮損逐漸消退。

2.1.2 口腔及眼部護理 該患者口腔粘膜糜爛，口唇糜爛，血痂，伴流涎，出現(xiàn)進食疼痛。加強口腔護理，使用堿性漱口水漱擦洗口腔內(nèi)各部位，操作時動作輕穩(wěn)，防止損傷牙齦及黏膜，適當延長含漱時間，使藥液與口腔黏膜充分接觸，發(fā)揮治療作用?？谇徽衬っ訝€處使用康復(fù)新液噴灑，表面涂抹口腔潰瘍膜促進潰瘍面愈合；進餐前給予局部涂麻消炎藥止痛，提供的食物溫度適避免過冷過熱的食物，避免粗糙，刺激性食物?？诖礁闪烟幱枋炗蜐櫥Y(jié)痂處使用0.9%生理鹽水擦拭。患者眼瞼水腫結(jié)痂，眼結(jié)膜充血，分泌物增多，減少光線刺激，使用0.9%生理鹽水清洗分泌物，使用愛麗眼藥水滴眼，防止分泌物增多及黏膜粘連。由于患者口腔癥狀重，疼痛明顯，通過以上護理，口腔潰瘍好轉(zhuǎn)，分泌物減少，口唇結(jié)痂部分脫落，進食疼痛緩解，食欲增加，眼瞼水腫消退。

2.2并發(fā)癥的觀察及護理

2.2.1吸入性肺炎的預(yù)防與觀察 該患者口腔黏膜糜爛，口腔分必物增多 ，合并重癥肌無力，術(shù)后CT：雙肺感染灶，重點預(yù)防因吸入性肺炎引起呼吸衰竭的發(fā)生。術(shù)后密切觀察有無咳嗽咳痰及痰液性質(zhì)，評估肺部聽診情況，及時清理呼吸道過多分泌物，采用霧化吸人，及時觀察化痰藥的療效。良好的術(shù)后呼吸道護理是預(yù)防肺部并發(fā)癥的關(guān)鍵所在[4]，故要鼓勵患者早期、主動、有效咳嗽，同時多次協(xié)助翻身叩背，以利排痰。

2.2.2 重癥肌無力的觀察及護理 重癥肌無力危象是指重癥肌無力患者急驟發(fā)生延髓肌和呼吸肌嚴重無力以致不能排出分泌物和維持足夠的通換氣功能的情況，如不及時有效搶救，可危及患者生命【3】，是重癥肌無力患者術(shù)后最常見和最嚴重的并發(fā)癥，故應(yīng)密切觀察患者，正確判斷，及時處理，主要表現(xiàn)為全身肌肉極度無力、瞳孔散大、腸鳴音降低及肌束顫動等?？梢蚝粑щy、呼吸道分泌物增多，排痰無力致嚴重缺氧，嚴重者可引起呼吸衰竭[5]。出現(xiàn)以上癥狀應(yīng)立即肌肉注射新斯的明加阿托品（心率明顯增快者不注射阿托品），同時保持呼吸道通暢， 該患者術(shù)后未發(fā)生危象。每日根據(jù)ADL評估該患者自理能力，協(xié)助患者洗漱，進食，觀察活動后有無胸悶，四肢肌肉乏力不適。

2.3 用藥的觀察及護理

2.3.1 糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用 糖皮質(zhì)激素是治療本病的首選藥，早期足量使用糖皮質(zhì)激素是降低病死率的前提。根據(jù)病情減量。在激素治療期間，嚴密觀察生命體征及有無神經(jīng)癥狀，腹脹，惡心，便血等情況，定期監(jiān)測肝腎電解質(zhì)。可預(yù)防性的使用制酸劑保護胃粘膜。該患者在使用激素時，合用洛賽克制酸劑保護胃粘膜。治療過程中密切觀察皮損變化，使用激素5天后，口唇黏膜糜爛滲出減少，軀干、四肢紅斑轉(zhuǎn)暗，水飽干扁。

2.3.2 丙種球蛋白的應(yīng)用 丙種球蛋白可選擇性降低血清中致病性抗Dsgl和抗Ds93抗體水平，目前，已廣泛應(yīng)用于治療各種自身免疫性皰病，包括尋常型天皰瘡（PV） [6]，其主要作用是與抗原起免疫反應(yīng)，生成抗原-抗體復(fù)合物，從而阻斷病原體對機體的危害，使病原體失去致病作用可增加機體免疫力，有補充抗體和免疫調(diào)節(jié)作用，從而提高機體對多種細菌、病毒的抵抗能力。用藥期間觀察有無咳嗽、呼吸困難、紫紺及休克等過敏反應(yīng)以及有無惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等消化道反應(yīng)。該患者術(shù)后使用靜脈免疫球蛋白3天，無惡心，腹瀉等不良反應(yīng)。

2.4 心理護理 患者因病情重，病程長及反復(fù)發(fā)作，以及全身皮膚受損以致形象受影響，活動受限、飲食受限等使患者感到無助、情緒低落、焦慮不

安、沉默寡言。醫(yī)護人員應(yīng)該做好心理疏導(dǎo)工作。向患者說明體態(tài)、外貌的變化在手術(shù)后能得到改善甚至完全恢復(fù)。加強疾病知識教育，增加治療信心，鼓勵患者家屬給予關(guān)心和心理支持，指導(dǎo)其深呼吸、熱水泡腳等，減輕焦慮情緒。

3小結(jié)

副腫瘤天皰瘡及重癥肌無力都是一種自身免疫性疾病，兩者之間的關(guān)聯(lián)并無明確的醫(yī)學(xué)研究，腎上腺腫瘤伴副腫瘤性天皰瘡及重癥肌無力的病例非常罕見。PNP伴發(fā)腫瘤產(chǎn)生自身抗體導(dǎo)致皮膚黏膜損害是PNP的發(fā)病的主要機制，PNP的治療包括兩個方面：對腫瘤的治療和對自身免疫反應(yīng)的治療。最重要的治療措施是早期發(fā)現(xiàn)并完全切除腫瘤，不需要控制皮損后手術(shù)。患者對自身免疫病的常規(guī)治療不敏感，而在腫瘤切除后輔以中等劑量的糖皮質(zhì)激素治療皮膚損害后即迅速好轉(zhuǎn)，黏膜損傷經(jīng)過一段時間好轉(zhuǎn)?；颊呓?jīng)上述手術(shù)，合并激素，免疫治療后，恢復(fù)良好，未發(fā)生并發(fā)癥。此外，注意水電解質(zhì)平衡，糾正低蛋白血癥，加強營養(yǎng)及心理護理等也非常重要。

參考文獻：

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[2] 關(guān)文利， 黃馳.Castleman's 瘤合并副腫瘤性天皰瘡1例[J].中國腫瘤外科雜志，2012，4（1）：61-62

[3] 章成國.張國華.曾桄?zhèn)惖?重癥肌無力危象搶救體會（附38例報告）[J].中圍神經(jīng)精神疾病雜志，2010，36（12）：754-756.

[4] 田燕，邢瑞芳，李水云等.擴大胸腺切除治療重癥肌無力患者的圍手術(shù)期護理[J].中國實用護理雜志，2008，24（3）：34.

[5] 田燕，邢瑞芳，李水云等.擴大胸腺切除治療重癥肌無力患者的圍手術(shù)期護理[J].中國實用護理雜志，2008，24（3）：34.

[6] 周璐，馮素英.天皰瘡治療的研究進展[J].國際皮膚性病學(xué)雜志，2011.37（2）：71.

作者簡介：

胡文熠（1983—），女，本科，護師。