袁娜
【摘 要】 目的:探討骨朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥的病理,分析疾病診斷方法。方法:選擇我院2010年1月至2013年1月的30例被組織學(xué)確診為骨LCH患者病例進(jìn)行分析,對(duì)其病理特征和臨床特點(diǎn)進(jìn)行觀察。結(jié)果:兒童患者較多,且任何骨組織都可能受累,臨床表現(xiàn)主要為局部性腫脹、疼痛,經(jīng)X線檢查后有各有不同。經(jīng)組織病理性顯示,骨組織中會(huì)顯現(xiàn)特殊形態(tài)細(xì)胞,有程度不同增生,其中有嗜酸細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞等數(shù)量不等。結(jié)論:目前,骨LCH病因未明,在組織病理學(xué)中有特征顯現(xiàn),需與骨腫瘤、骨髓炎或者其他細(xì)胞增生疾病共同鑒別,可作為確診依據(jù)。孤立性骨LCH預(yù)后較好,且復(fù)發(fā)率較低。
【關(guān)鍵詞】 朗格漢斯細(xì)胞組織增生癥 病理 嗜酸性肉芽腫
【 Abstract 】 : objective: to study the bone langerhans cells hyperplasia of pathology, disease diagnosis methods. Methods: from January 2010 to January 2013, 30 cases by histological diagnosis of bone LCH patients were analyzed, and the characteristics of its pathology and clinical characteristics were observed. Results: the children more, and may be affected by any bone tissue, clinical manifestations are mainly local swelling, pain, there are different by X-ray examination. By the organization, according to the pathological tissue cells will appear in the special form, with hyperplasia of different levels, including acidophil, number of neutrophils, lymphocytes, etc. Conclusion: at present, bone LCH etiology is unknown, appeared in the histopathological features, with bone tumors, osteomyelitis or other common cell hyperplasia disease identification, can be used as the basis. Isolated bone LCH prognosis is good, and the recurrence rate is low.
【中圖分類號(hào)】 R329.2+5 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】 A 【文章編號(hào)】 1671-8801(2014)03-0016-01
朗格漢斯細(xì)胞組織增生癥為病因未明的罕見性疾病,可累及肝腎肺、骨、淋巴組織、皮膚等多處臟器。臨床表現(xiàn)較多,且多數(shù)與炎癥、腫瘤癥狀相似,病灶以嗜酸性肉芽腫為主要表現(xiàn)[1]。其臨床表現(xiàn)不管為何種,其組織學(xué)檢查中還是可見朗格漢斯細(xì)胞組織增生,且有嗜酸細(xì)胞。本次研究主要對(duì)我院30例骨LCH病例回顧性分析,探討其組織病理與臨床表現(xiàn),報(bào)告如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料
選擇我院2010年1月至2013年1月的30例被組織學(xué)確診為骨LCH患者病例為研究對(duì)象,對(duì)其影像學(xué)資料與臨床資料進(jìn)行分析。男性19例,女性11例,年齡3~38歲,平均年齡(18.2±1.24)歲,病程11d~5年,平均病程(2.4±1.2)年。
1.2 方法
標(biāo)本取甲醛溶液5%固定,其中部分組織以硝酸脫鈣進(jìn)行處理,HE進(jìn)行染色處理,取常規(guī)切片,行光鏡觀察。11例完成病例,行免疫組化染色。
2 結(jié)果
30例病例的病變形態(tài)相近,在光鏡下,可見下諸多增量的朗格漢斯細(xì)胞,以巢狀形排列,也會(huì)有單個(gè)排列狀態(tài)。細(xì)胞核主要以卵圓形呈現(xiàn),染色呈現(xiàn)細(xì)膩狀態(tài),核仁或是不明顯,或是明顯,為淡紅色。核分裂比例較少。在朗格漢斯細(xì)胞組織周邊,嗜酸細(xì)胞數(shù)量不等,這便是嗜酸細(xì)胞的膿腫現(xiàn)象。淋巴細(xì)胞是以灶狀分布,且數(shù)量較多,中性細(xì)胞粒隨處可見,但數(shù)量相對(duì)較少。其中有14例中可見破骨細(xì)胞,且層不規(guī)則分布狀態(tài)。7例局灶性壞死,未出現(xiàn)壞死區(qū)域較大現(xiàn)象。朗格漢斯細(xì)胞免疫組化CD1a和S-100均(+),少部分CD68(+);CD1a為胞膜著色,S-100為胞質(zhì)和胞核著色,CD68為胞質(zhì)著色。
3 討論
LCH主表現(xiàn)為嗜酸性肉芽腫,多發(fā)于兒童與青少年人群,臨床表現(xiàn)和X線檢查較為多變,從孤立性病變,直到系統(tǒng)性病變。目前,發(fā)病機(jī)制尚未完全明確,多數(shù)研究中顯示[2],為腫瘤病變所致,然而,也有許多學(xué)者認(rèn)為是因免疫異常所致[3]。
骨LCH主要表現(xiàn)為臟器受累,可分為三種不同類型,I型為累積單獨(dú)骨組織,II型累積多處骨組織,III型為累及人體多數(shù)臟器[4]。I型為臨床常見類型,骨質(zhì)皆可受其累,且以顱骨、股骨最為常見;II型為多處骨組織受累,并出現(xiàn)并發(fā)癥,尿崩、突眼等,被稱為骨性酸性肉芽腫。III型時(shí)為臟器成系統(tǒng)性病變。在影像學(xué)中,可看到累及部分的病變各有差異,多為髓質(zhì)骨性病變;且以導(dǎo)致皮質(zhì)出現(xiàn)變薄,或直接被破壞。其臨床表現(xiàn)與疾病類型,與惡性腫瘤相似,其鑒別較為困難。
骨LCH病程也有較大差異,學(xué)界尚未研究出確切預(yù)后指標(biāo)。若是在未發(fā)生骨性病變,或累及其他器官的基礎(chǔ)上,I型預(yù)后較好,II型病程較長(zhǎng),且預(yù)后多數(shù)患者較好;III一般預(yù)后較差。預(yù)后較差指標(biāo)包括:確診時(shí)<3歲,血小板減少癥、貧血、肝脾腫大、出血性皮膚病等。以組織病理學(xué)特征上,很難以病理學(xué)特征,對(duì)病例的系統(tǒng)臟器受累進(jìn)定論。在本次研究的30例病例中,28例為孤立性病變。1例II型多發(fā)性病變患者,1例為III型系統(tǒng)臟器受累患者。經(jīng)本次研究發(fā)現(xiàn),未成熟骨受累在術(shù)后不易出現(xiàn)復(fù)發(fā)狀況,成熟骨LCH復(fù)發(fā)幾率較高。
從研究中顯示,為成熟股受累,會(huì)有自限性,自身可將其消退,治療效果良好;成熟骨受累復(fù)發(fā)幾率高,治療必須要更加積極,才能有效改變預(yù)后結(jié)局。從本次研究中顯示,在治療過程中以化療為輔,可有效提高治療效果,降低復(fù)發(fā)率。骨LCH未成熟階段,采取簡(jiǎn)單治療,即可讓患者痊愈,而骨LCH成熟后,治療效果無法得到保障,且復(fù)發(fā)率高,必須采取更加有效的手段,才能徹底改善預(yù)后結(jié)局。
參考文獻(xiàn)
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