田萬管，聶永康，張文濤，孟慶義*

（解放軍總醫(yī)院：急診科1，放射診斷科2，北京 100853）

1 病例摘要

患者，男性，68歲，因“左側(cè)腹部伴腰部疼痛3d，加重1d”于2012年3月1日就診于解放軍總醫(yī)院急診科。患者于3d前無明顯誘因左側(cè)腹部、腰部出現(xiàn)持續(xù)性劇烈疼痛，伴惡心無嘔吐，無胸痛及發(fā)熱，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，考慮為泌尿系結(jié)石，給予鎮(zhèn)痛、補(bǔ)液、抗炎及對(duì)癥處理，先后肌注鹽酸哌替啶2支（共計(jì)200mg），癥狀無明顯緩解。1d前疼痛向左側(cè)背部放射，復(fù)查腹部B超示胰腺低回聲，胰腺占位不除外，診斷為泌尿系結(jié)石合并胰腺占位，不除外遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，建議行PET-CT檢查明確診斷。為進(jìn)一步診治，遂轉(zhuǎn)至解放軍總醫(yī)院急診科。既往身體健康，無高血壓、心臟病、糖尿病病史，有前列腺增生病史5年，吸煙史30年，平均20支/d，30年前曾行闌尾切除術(shù)。

入院查體體溫：36.7℃，脈搏：102次/min，血壓140/95mmHg（1mmHg＝0.133kPa）。急性面容，表情痛苦，雙肺呼吸音清晰對(duì)稱，心界無擴(kuò)大，心率102次/min，律齊，未聞及病理性雜音，全腹平軟，無胃腸型及蠕動(dòng)波，左側(cè)腹部有壓痛無反跳痛，全腹未觸及包塊，腸鳴音不活躍，左側(cè)腎區(qū)叩痛（+）。

診療經(jīng)過入院完善相關(guān)檢查：血尿常規(guī)、急診生化全套、凝血功能、腹平片、腹部超聲檢查及CT檢查。血紅蛋白157g/L，白細(xì)胞10.13×109/L，中性粒細(xì)胞百分比0.635，血小板74×109/L；尿紅細(xì)胞檢查150/μl（鏡檢：5～10/HPF），白細(xì)胞檢查100/μl（鏡檢：30～35/HPF），尿酮體150mg/L；血生化：血天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶48.2U/L，肌酸激酶2218.5U/L，肌鈣蛋白T 0.014μg/L；凝血：血漿活化部分凝血酶原時(shí)間（APTT）48s，血漿纖維蛋白原5.1g/L，血漿D-二聚體（D-dimer）5.79mg/L；肝膽胰脾B超：肝多發(fā)囊腫，膽囊壁多發(fā)息肉樣病變，胰腺未見異常；雙腎+輸尿管+膀胱B超：右腎囊腫，雙側(cè)輸尿管未見擴(kuò)張，前列腺增生伴結(jié)石；立位腹平片：兩膈下未見游離氣體，中上腹部腸管積氣，未見明顯擴(kuò)張及氣液平，膽囊區(qū)、腎區(qū)、輸尿管區(qū)、膀胱區(qū)未見陽性結(jié)石影；腹部CT掃描：肝臟多發(fā)性囊腫，胰腺未見異常。

入院初步診斷考慮腹痛待查，泌尿系結(jié)石？治療上給予禁食水、補(bǔ)液、抗炎、解痙、止痛等對(duì)癥處理。3月2日患者仍有腹痛，癥狀未見明顯緩解，復(fù)查血白細(xì)胞10.81×109/L，中性粒細(xì)胞百分比0.718，血小板55×109/L；血肌酸激酶2595.8U/L，肌酸激酶同工酶定量測(cè)定7.01μg/L，肌鈣蛋白T 0.019μg/L，血漿D-二聚體5.34mg/L。主任查房，根據(jù)病史體征以及輔助檢查，尤其是兩次檢查血漿D-二聚體和血肌酸激酶均升高，應(yīng)高度懷疑動(dòng)脈血管夾層或撕裂，建議行血管增強(qiáng)CT掃描。急診增強(qiáng)CT掃描示：降主動(dòng)脈延伸至腹主動(dòng)脈遠(yuǎn)段，顯示主動(dòng)脈壁呈新月形增厚，增厚的主動(dòng)脈壁無強(qiáng)化，與主動(dòng)脈腔相比呈明顯的低密度（圖1），確診為主動(dòng)脈壁間血腫（aortic intramural hematoma，IMH）。即給予嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患者的心電、血壓、呼吸、氧飽和度等生命體征，絕對(duì)臥床，保持大小便通暢，鎮(zhèn)靜止痛、對(duì)癥處理，控制血壓在100～130/60～80mmHg、心室率50～80次/min，降低左心室收縮力及收縮速率。入院2d后癥狀緩解。1周后復(fù)查CT壁間血腫未見有變化，血常規(guī)和血生化均恢復(fù)至正常水平，病情好轉(zhuǎn)出院，目前隨訪中，病情平穩(wěn)。

圖1 主動(dòng)脈CT橫斷面Figure 1 Cross-sectional CT scanning in aorta

2 臨床病理討論

張文濤經(jīng)治醫(yī)師（急診科）本例患者為老年男性，急性起病，表現(xiàn)為急腹癥，主要癥狀有持續(xù)性左側(cè)腹痛伴腰部疼痛，性質(zhì)較劇烈，但無胸痛主訴。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院和我院初步診斷均考慮為泌尿系結(jié)石，然而給予解痙鎮(zhèn)痛治療效果不佳，患者還有一個(gè)重要的特點(diǎn)就是血D-二聚體和肌酸激酶升高，是一個(gè)病理生理過程的表現(xiàn)形式，還是單獨(dú)的另一個(gè)病理生理過程？若以一元論解釋的話，應(yīng)注意血管疾病的可能。結(jié)合此后的血管增強(qiáng)CT掃描的特征表現(xiàn)，確診為IMH，給予積極治療后，病情好轉(zhuǎn)，佐證了該診斷的正確性。

陳力主治醫(yī)師（急診科）本例患者在外院以及來到我院數(shù)天內(nèi)給予對(duì)癥治療，癥狀未見改善，應(yīng)想到是否是其他疾病引起腹痛的可能，尤其是腹外疾病。不是所有的急性腹痛的病因都在“腹內(nèi)”，有可能來源于其他疾病。本例即是大血管疾病引起急腹癥的病例，應(yīng)當(dāng)引起重視。IMH是指血腫位于主動(dòng)脈管壁內(nèi)，沒有內(nèi)膜撕裂口，導(dǎo)致主動(dòng)脈管壁的局限性增厚，是一種特殊類型的主動(dòng)脈夾層（aortic dissection，AD），也被認(rèn)為是典型AD的前期病變[1,2]。臨床表現(xiàn)與AD、急性心肌梗死相似，依據(jù)臨床表現(xiàn)難以鑒別，確診有賴于影像學(xué)檢查。根據(jù)AD的Stanford分型，IMH也分為Stanford A和B型。累及升主動(dòng)脈為Stanford A型，僅累及降主動(dòng)脈為Stanford B型。IMH和典型AD一樣，幾乎所有患者都表現(xiàn)有突發(fā)的急性胸痛或背痛。其疼痛可以表現(xiàn)為切割樣銳痛、撕裂樣痛或鈍痛，患者對(duì)疼痛的描述可能因人而異。IMH作為一種表現(xiàn)多樣化的急癥，IMH不典型時(shí)早期確診困難，容易誤診漏診延誤治療，本例患者僅以急腹癥起病實(shí)屬罕見。IMH主要危險(xiǎn)并發(fā)癥是進(jìn)展為經(jīng)典AD，形成主動(dòng)脈瘤或破裂[3]。

田萬管主診醫(yī)師（急診科）同意前面兩位臨床醫(yī)師的分析，本病例診斷IMH證據(jù)充分。IMH由Krukenberg在1920年首次提出，它是一種沒有內(nèi)膜撕裂的特殊AD[4]。據(jù)美國胸主動(dòng)脈疾病診療指南，急性IMH定義為兩周內(nèi)發(fā)病、影像學(xué)證實(shí)血管壁內(nèi)新月形或圓形血腫、且血管壁厚度≥7mm[5]。由于該病發(fā)病率低和缺少大組前瞻性研究，因此，IMH發(fā)病機(jī)制還不十分清楚。隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展和治療水平的提高，近來對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)有所加深。

IMH的病理基礎(chǔ)是內(nèi)膜完整沒有撕裂，血腫位于外膜下與血管腔不相通，血管壁滋養(yǎng)血管破裂出血被認(rèn)為是主要病因，也有學(xué)者認(rèn)為微小內(nèi)膜破裂導(dǎo)致血流破入內(nèi)膜下形成血腫，嚴(yán)格意義上這是一種血栓化的特殊AD。由于動(dòng)脈內(nèi)膜粥樣硬化破壞中膜彈力纖維而極少累及外膜，導(dǎo)致內(nèi)外膜順應(yīng)性不一致，內(nèi)外膜有分離趨勢(shì)，導(dǎo)致滋養(yǎng)血管破裂引發(fā)血腫，降主動(dòng)脈起始部外側(cè)承受的剪切力最大，該處是IMH最好發(fā)和最嚴(yán)重部位。與AD相比，IMH發(fā)病年齡更高，多見于老年人群，平均年齡70歲；而AD患者更年輕些，平均56歲。和AD一樣，男性多于女性[6,7]。高血壓和動(dòng)脈硬化發(fā)生也更為常見，病變更靠近外膜，因此胸背痛更常見且持久，容易導(dǎo)致急性期液體外滲[6,8]。

聶永康副主任醫(yī)師（放射診斷科）在急性主動(dòng)脈綜合征中，AD最為常見，其影像學(xué)表現(xiàn)為人熟知，但I(xiàn)MH由于影像學(xué)表現(xiàn)和AD有諸多相似之處，常被人忽視而誤診為AD。但同樣有觀點(diǎn)認(rèn)為IMH和AD雖然病理表現(xiàn)和臨床癥狀極為相似，但卻為兩種不同的病理狀態(tài)，臨床治療和預(yù)后也有較大差異，因此兩者的正確診斷和鑒別診斷至關(guān)重要。IMH的確診有賴于影像學(xué)檢查。CT掃描特別是主動(dòng)脈CT血管造影（CT angiography，CTA）是IMH首選的最佳檢查方法，由于其方便、快捷和成像范圍大而且診斷敏感性和特異性較高而優(yōu)于其他檢查方法，如經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖、經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖或MRI。主動(dòng)脈CTA不僅能確定IMH的部位及范圍，還能準(zhǔn)確測(cè)量主動(dòng)脈真腔的內(nèi)徑和管壁的厚度，對(duì)其并發(fā)癥如心包和胸腔積液、縱隔血腫及主動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤的診斷具有重要價(jià)值。診斷IMH的首先條件是無內(nèi)膜片或內(nèi)膜破口，環(huán)形或新月形主動(dòng)脈壁增厚＞7mm以及無真假腔血流交通[9]。結(jié)合本病例資料并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，總結(jié)IMH的CT特征：（1）在平掃CT上，早期IMH特征表現(xiàn)是主動(dòng)脈壁呈環(huán)形或新月形高密度或稍高密度增厚，提示壁內(nèi)是新鮮出血。隨著時(shí)間推移，增厚主動(dòng)脈壁逐漸表現(xiàn)為等密度，中晚期呈稍低密度；（2）CTA表現(xiàn)是增厚主動(dòng)脈壁無強(qiáng)化，與主動(dòng)脈腔相比呈明顯低密度，同時(shí)沒有內(nèi)膜斷裂征象[10,11]；（3）鈣化的內(nèi)膜片內(nèi)移是平掃最易發(fā)現(xiàn)的IMH間接征象，由于壁內(nèi)血腫的存在，使鈣化內(nèi)膜與主動(dòng)脈壁邊緣間距增大，在無對(duì)比劑的情況下可提示主動(dòng)脈壁的增厚。胸腔積液及心包積液等間接征象也有一定提示作用[12,13]。

雖然MRI被認(rèn)為是評(píng)價(jià)主動(dòng)脈疾病最佳影像技術(shù)之一，它可以不用對(duì)比劑、沒有電離輻射，同時(shí)提供主動(dòng)脈解剖、功能和血流信息，可顯示IMH血腫信號(hào)強(qiáng)度及變化；但因MRI檢查的時(shí)間較長、磁場(chǎng)與危重患者的監(jiān)護(hù)設(shè)備不兼容和帶有心臟起搏器、冠狀動(dòng)脈支架或其他金屬裝置的患者無法檢查等局限性不適用于急診情況。

孟慶義主任醫(yī)師、教授（急診科）前面各位醫(yī)師對(duì)該病進(jìn)行了深入的剖析，使我們對(duì)IMH有了更進(jìn)一步的認(rèn)識(shí)。IMH是一種不同于AD的急性主動(dòng)脈綜合征，是一種急性、可能致命的疾病。早期的研究認(rèn)為，IMH是一種不典型AD或處于非常早期階段，目前認(rèn)為IMH為一種獨(dú)立的疾病，高血壓、主動(dòng)脈粥樣硬化及高齡被認(rèn)為是最主要的易感因素[6]。

由于IMH可以進(jìn)展為經(jīng)典的夾層，早期診斷、早期治療至關(guān)重要。但是，IMH臨床表現(xiàn)多樣化，并不是所有IMH患者都表現(xiàn)為典型的癥狀，具有典型臨床表現(xiàn)的患者往往能引起醫(yī)師注意并及時(shí)行相關(guān)檢查，臨床表現(xiàn)不典型的患者，易引起誤診。尤其是本例患者以急性腹痛為主要癥狀，無特異性，容易與外科急腹癥混淆。急性腹痛是急診科的常見病癥，IMH在臨床中并不常見，以急性腹痛為主要表現(xiàn)的IMH更加少見，因此接診醫(yī)師尤其是急診醫(yī)師在接診過程中，對(duì)急性腹痛患者要高度警惕IMH的發(fā)生是避免誤診誤治的關(guān)鍵，同時(shí)臨床醫(yī)師不能滿足于常見病、多發(fā)病診斷，而忽視少見病，更不能片面依賴單一癥狀體征，應(yīng)從整體出發(fā)綜合考慮，當(dāng)常規(guī)治療效果不佳時(shí)要進(jìn)一步分析原因。另外，應(yīng)注意對(duì)檢驗(yàn)結(jié)果進(jìn)行綜合分析，血漿D-二聚體是纖溶酶水解交聯(lián)纖維蛋白形成的降解產(chǎn)物之一，為繼發(fā)性纖溶所特有的代謝物，是一個(gè)特異性的纖溶過程標(biāo)志物，只要機(jī)體血管內(nèi)有活化的血栓形成及纖維溶解活動(dòng)，D-二聚體就會(huì)升高。本病例血漿D-二聚體有升高現(xiàn)象，究其原因可能與IMH發(fā)生時(shí)血管壁損傷引發(fā)凝血纖溶反應(yīng)相關(guān)，提示在臨床就診的急性腹痛患者中，D-二聚體在早期有一定區(qū)別IMH與非IMH的能力。因此，建議急診腹痛患者應(yīng)早期檢測(cè)D-二聚體，如果其水平升高，可盡快進(jìn)一步行CTA等檢查，以早期明確診斷并合理治療。本患者在我院就診時(shí)，兩次檢查血D-二聚體均升高，未引起注意，沒有進(jìn)行深入分析，片面理解化驗(yàn)檢查結(jié)果。而且，本病例在來診時(shí)進(jìn)行CT平掃主動(dòng)脈已經(jīng)有異常，但未引起重視，回頭復(fù)習(xí)時(shí)才發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈的異常。說明臨床醫(yī)師對(duì)IMH的影像學(xué)表現(xiàn)缺乏足夠認(rèn)識(shí)，應(yīng)該對(duì)臨床醫(yī)師進(jìn)行相關(guān)知識(shí)培訓(xùn)，開闊診斷思路可以減少誤診。

總而言之，IMH臨床表現(xiàn)無特異性，容易誤診和延誤治療，甚至危及生命。因此，在今后的臨床工作中需提高警惕，特別注意IMH以急性腹痛起病等相對(duì)少見的臨床表現(xiàn)形式，盡量做到早診斷、早治療，從而改善患者的預(yù)后。

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