王蓓紅, 夏正坤, 程寶金

(1. 南京醫(yī)科大學附屬常州第二人民醫(yī)院 兒科, 江蘇 常州, 213003;2. 南京軍區(qū)南京總醫(yī)院 兒科, 江蘇 南京, 210002)

1972年De Schepper首次采用腎靜脈造影技術(shù)，發(fā)現(xiàn)了左腎靜脈受壓迫的現(xiàn)象，并報告了左腎靜脈壓迫綜合征可引起左腎出血。左腎靜脈壓迫綜合征或胡桃夾綜合征(NCS)，又稱為胡桃夾現(xiàn)象(NCP)，是指左腎靜脈在匯入下腔靜脈的行程中穿過腹主動脈(AA)和腸系膜上動脈(SMA)之間的夾角或腹主動脈和脊柱之間的間隙，受到擠壓而引起血尿、蛋白尿、左側(cè)腰痛與腹痛等一系列癥狀的疾病。NCP診斷十分困難，其原因主要為該病較為少見，缺乏典型的臨床癥狀，缺乏相應的診斷標準。本文就其發(fā)病機制、病理生理、臨床表現(xiàn)、診斷思路和治療進行綜述。

1 解剖分型和發(fā)病機制

正常的左腎靜脈走行于SMA和AA之間，收集左側(cè)性腺靜脈、左膈下靜脈、左腎上腺靜脈、左輸尿管靜脈、左精索靜脈血液，最終匯入下腔靜脈。正常SMA和AA之間的夾角一般為45°～60°, 并被脂肪、淋巴結(jié)和神經(jīng)纖維叢填充，因此左腎靜脈不易受壓。根據(jù)左腎靜脈的解剖位置可以將左腎靜脈壓迫綜合征分為兩型：前左腎靜脈壓迫綜合征和后左腎靜脈壓迫綜合征。前左腎靜脈壓迫綜合征是指左腎靜脈從腹主動脈和腸系膜上動脈之間穿過，在兒童青春發(fā)育身高增長過快、椎體伸展過度、SMA起始部充填物質(zhì)較少、腹腔臟器下垂等情況下，可以導致SMA和AA之間的夾角過小，從而產(chǎn)生一系列相關(guān)的臨床癥狀[1]。后胡桃夾綜合征是指左腎靜脈從腹主動脈和脊柱之間穿過，并受壓于腹主動脈和椎體，是一種較為常見的左腎靜脈解剖位置異常，據(jù)報道[4]在人群中異位的左腎靜脈發(fā)病率為1.0%～3.2%，且約50%患者的左腎靜脈位于左腎動脈前，進一步加重了左腎靜脈的受壓，引起血液回流障礙，從而引起后左腎靜脈壓迫綜合征。

2 引起臨床表現(xiàn)的原因

2.1 血尿

血尿是左腎靜脈壓迫綜合征患者的主要表現(xiàn)，其原因有: ① 左腎靜脈回流受阻，腎靜脈壓力升高，淤血的靜脈系統(tǒng)和尿收集系統(tǒng)發(fā)生異常交通; ② 腎盞彎隆部黏膜的炎癥、水腫引起非腎小球性出血; ③ 腎盞彎隆部靜脈壁變薄破裂; ④ 左腎靜脈淤血時，黏膜下靜脈竇內(nèi)壓力上升導致破裂出血。

2.2 蛋白尿

蛋白尿的原因尚不清楚，目前認為蛋白尿的發(fā)生和血尿產(chǎn)生的原因大致相同。即左腎靜脈受壓，靜脈系統(tǒng)淤血，蛋白濾出增加，重吸收減少。

2.3 精索靜脈曲張

左側(cè)精索靜脈回流入左腎靜脈，當左腎靜脈發(fā)生回流障礙時，左側(cè)精索靜脈即可發(fā)生曲張，最終導致陰囊內(nèi)溫度升高，影響精子生成，長時間的精索靜脈曲張可引起不育。

3 臨床癥狀

左腎靜脈壓迫綜合征好發(fā)于兒童和青少年，根據(jù)病理生理的變化，常見臨床癥狀有血尿、蛋白尿。勞累、運動、感冒多為誘發(fā)和加重因素?；颊哌€可以表現(xiàn)為左側(cè)腰背部酸痛、左精索靜脈曲張、腎功能受損與貧血等[5-14]。大部分兒童和青少年患者隨著年齡增長，體質(zhì)量增加，相關(guān)癥狀可以逐漸減輕。

4 輔助檢查

輔助檢查包括左腎靜脈彩色多普勒、多層螺旋CT、MRA、腎血管造影成像與靜脈壓測定等。

4.1 彩色多普勒

彩色多普勒血流掃描可以作為可疑左腎靜脈壓迫綜合征的首選檢查方法。主要觀察SMA和AA夾角變化，觀察左腎靜脈在SMA和AA之間受壓情況，測量左腎靜脈在狹窄前擴張部位最大內(nèi)徑、腹主動脈前方狹窄處內(nèi)徑及流速。還能觀察有無先天性畸形、結(jié)石、外傷、腫瘤、感染及其他引起血尿的原因[15-16]。

4.2 多層螺旋CT血管成像(MSCTA)

MSCTA以其無創(chuàng)、快速、優(yōu)越的圖像后期處理軟件和高空間分辨力影像等優(yōu)點已廣泛應用于心血管疾病的臨床檢查和診斷。MSCTA應用于左腎靜脈壓迫綜合征的檢查，能清晰地顯示左腎靜脈、SMA和AA及其分支血管的解剖全程，三維成像還能更清晰地還原SMA和AA的空間結(jié)構(gòu)及立體走向，從不同角度觀察其異常病理形態(tài)，進一步證實SMA與AA夾角狹小是左腎靜脈壓迫綜合征產(chǎn)生的直接原因。對于無明顯臨床癥狀的左腎靜脈受壓患者，MSCT提供一個全新的無創(chuàng)性檢查方法。通過重建全面提供引流靜脈曲張的側(cè)支循環(huán)建立情況，更重要的是血管的狹窄實質(zhì)上是血管橫斷截面積縮小，MSCT能準確測量受壓處及擴張?zhí)幗孛娣e，尤其是當夾角處血管呈扁橢圓形或線形時，單純測量前后徑并不能準確反映狹窄的真實程度，而測量截面積之比可以準確、直觀地反映左腎靜脈受壓處引起的管腔變化。MSCTA在診斷NCS方面具有巨大的潛力，但也存在一些不足，即不能測量左腎靜脈的流速及流量，缺乏與相應血流動力學指標間相關(guān)性研究[17-20]。

4.3 MRI及MRA檢查

磁共振血管造影(MRA)也是一種無創(chuàng)性檢查方法，能清楚顯示左腎靜脈擴張、狹窄程度及SMA與AA夾角的情況，能夠與介入性血管造影媲美。但影像的空間分辨力低于CT，對于左腎靜脈受壓部分顯示有時不夠理想，受血流動力學及某些技術(shù)因素的影響可引起假陰性，同時不易觀察側(cè)支循環(huán)，并且檢查時間長、費用高，目前在診斷左腎靜脈壓迫綜合征方面還不是臨床首選的影像學檢查方法。但是隨著MRI技術(shù)的發(fā)展，MRI二維相位對比血流測定技術(shù)可以無創(chuàng)測量左腎靜脈血流的流速和流量，對NCS引起的左腎靜脈血流變化進行評估，在診斷左腎靜脈壓迫綜合征方面將具有廣闊的前景。

4.4 血管造影

血管造影被認為是左腎靜脈壓迫綜合征確診的金標準。腎靜脈造影可直接地觀察到左腎靜脈在AA與SMA之間受壓或擴張、迂曲的側(cè)支循環(huán)，靜脈血逆流，典型的可在左腎靜脈跨過SMA附近出現(xiàn)造影劑充盈中斷。

4.5 靜脈壓測定

左腎靜脈內(nèi)壓力測定顯示出很大的個體差異，側(cè)支循環(huán)越多，則下腔靜脈和左腎靜脈的壓力梯度越低。正常人壓力差在0～1 mmHg, 對于左腎靜脈壓迫綜合征患者，壓力差大于3 mmHg以上才有診斷意義。

5 診斷思路

左腎靜脈壓迫綜合征臨床主要表現(xiàn)血尿和/蛋白尿，目前尚無明確的診斷標準。很多患者需要通過各種檢查，排除結(jié)石、高血鈣、炎癥等常見疾病，還需要排除泌尿系統(tǒng)其他疾病(尤其是惡性腫瘤)和少見的血管畸形以及累及血管的全身疾病，才考慮左腎靜脈壓迫綜合征可能。具有腰背痛和血尿等臨床癥狀的患者，除了詳細的病史詢問和必要的體格檢查外，還需要查尿常規(guī)、尿顯微相差檢查、尿細胞學檢查、尿細菌培養(yǎng)等檢查，同時需要查腎臟多普勒彩超和螺旋CT檢查，必要時需要考慮行逆行靜脈造影顯像和左腎靜脈與下腔靜脈的壓差檢測，進一步明確血尿原因。多普勒彩超對高度懷疑左腎靜脈壓迫綜合征的患者可以測量左腎靜脈前后直徑比值，同時還可以在左側(cè)腎門和腸系膜主動脈區(qū)域分別測量靜脈血流峰值速度，并計算這兩個區(qū)域血流峰值速度的比值(比值≥4提示可能存在左腎靜脈壓迫綜合征現(xiàn)象)。多普勒彩超的敏感性和特異性分別為69%～90%和89%～100%[21], 使得多普勒彩超在無創(chuàng)檢查中成為非常有用的檢查手段，而且還能清晰地顯示各個附屬回流靜脈的彩色血流圖。

6 治 療

本病治療方案主要有保守治療和手術(shù)治療兩種。保守治療：鏡下血尿或少量間斷肉眼血尿，可予保守觀察，一方面等待側(cè)支循環(huán)的建立；另一方面，腸系膜上動脈起始部周圍脂肪結(jié)締組織增加可緩解左腎靜脈受壓迫程度；另外祖國醫(yī)學認為左腎靜脈壓迫綜合征符合血瘀而致出血的理論，治療應以活血止血為準則，在治療左腎靜脈壓迫綜合征的血尿方面取得了顯著的療效。對于嚴重的肉眼血尿甚至合并貧血，需要考慮外科手術(shù)干預治療來解除左腎靜脈壓迫情況。目前左腎靜脈壓迫綜合征的手術(shù)方式很多，如腎-下腔靜脈再植術(shù)、腸系膜-主動脈夾角充填術(shù)、左腎靜脈調(diào)換術(shù)、腎固定術(shù)、自體左腎移植術(shù)、腹腔鏡下脾腎靜脈旁路移植術(shù)、腹腔鏡下左性腺靜脈結(jié)扎術(shù)等。文獻[22-28]報道左腎靜脈調(diào)換術(shù)是目前最為常見的治療左腎靜脈壓迫綜合征的手術(shù)，其遠期效果非常滿意，可以徹底解決了患者血尿和腰痛等癥狀。然而，對于兒童左腎靜脈壓迫綜合征的外科手術(shù)治療國內(nèi)外均少有報道，手術(shù)適應證仍未完全統(tǒng)一，左腎靜脈壓迫綜合征患兒相對少見，而且小兒泌尿外科或血管外科醫(yī)師也對左腎靜脈壓迫綜合征的手術(shù)適應證認識不足，容易被臨床醫(yī)生漏診或誤診。近年來，左腎靜脈內(nèi)支架植入術(shù)治療左腎靜脈壓迫綜合征國內(nèi)外已有報道，該方法僅通過腹股溝皮膚穿刺經(jīng)股靜脈放置血管內(nèi)支架管擴張左腎靜脈受壓段，具有組織損傷小、康復快、住院時間短、并發(fā)癥少、切口外觀好等優(yōu)點。更重要的是，這種術(shù)式易被患兒及家屬接受，是解決兒童左腎靜脈壓迫綜合征的外科治療方法，更有利于臨床推廣。另外，腹腔鏡下行腎靜脈血管外支架置入術(shù)，解除左腎靜脈受壓，也是一個很好的手術(shù)方式，此方法較為新穎，創(chuàng)傷小。然而支架植入術(shù)也有一系列臨床問題，比如支架移位有可能導致左腎靜脈壓迫綜合征癥狀復發(fā)、支架內(nèi)血栓形成或支架內(nèi)再狹窄等問題，還需要進一步的臨床研究[29-35]。隨著診斷技術(shù)的提高，小兒左腎靜脈壓迫綜合征的發(fā)病率有一定的增加，兒科醫(yī)生對于原因不明的血尿患兒應想到左腎靜脈壓迫綜合征的可能，多普勒彩色超聲檢查在左腎靜脈壓迫綜合征的診斷中具有重要價值，必要時可結(jié)合MRA及DSA檢查。左腎靜脈壓迫綜合征的診斷確定以后，對于有手術(shù)適應證的患兒，應積極早期采取外科手術(shù)治療，手術(shù)方式可根據(jù)各院自身條件及醫(yī)療習慣進行，但鑒于左腎靜脈支架植入的優(yōu)越性，建議成為有手術(shù)指征的左腎靜脈壓迫綜合征患兒的首選術(shù)式。

[1] Yin H, Zhao J, Du L. Incidental finding of the nutcracker phenomenon detected by 18F-FDG PET/CT[J]. Clin Nucl Med, 2013, 38(3): 212.

[2] Qin J, Zheng X.Y, Jiang H. Posterior nutcracker phenomenon in patient with renal arteriovenous malformation[J]. Urology, 2012, 80(6): 73.

[3] Luo X, Qian G.N, Xiao H, et al. Posterior nutcracker syndrome associated with interrupted left inferior vena cava with azygos continuation and retroaortic right renal vein[J]. Korean J Radiol, 2012, 13(3): 345.

[4] Arthurs O.J, Mehta U, Set P.A. Nutcracker and SMA syndromes: What is the normal SMA angle in children[J].Eur J Radiol, 2012, 81(8): 854.

[5] Yavas G, Okur N, Kusbeci T, et al. A case of von Hippel-Lindau disease with juxtapapillary retinal capillary hemangioma and nutcracker phenomenon[J]. Int Ophthalmol, 2013, 33(3): 309.

[6] Matsubara T, Ogawa O, Yanagita M, et al. Physical finding of nutcracker phenomenon[J]. Kidney Int, 2013, 83(2): 335.

[7] Waseem M, Upadhyay R, Prosper G. The nutcracker syndrome: an underrecognized cause of hematuria[J]. Eur J Pediatr, 2012, 171(8): 1269.

[8] Sillo T, Jones K. E., Willetts I. E. Haematuria and the retro-aortic left renal vein[J]. BMJ Case Rep, 2012.

[9] Polaina-Rusillo M, Liebana-Carpio L, Borrego-Hinojosa J, et al. Gross haematuria in patients with nutcracker syndrome[J]. Nefrologia, 2012, 32(4): 537.

[10] Marques G. L, Carvalho J. G, Nascimento M. M, et al. Nutcraker syndrome as a cause of recurrent hematuria in a young woman: a case report[J]. J Bras Nefrol, 2012, 34(2): 195.

[11] Koshimichi M, Sugimoto K, Yanagida H, et al. Newly-identified symptoms of left renal vein entrapment syndrome mimicking orthostatic disturbance[J]. World J Pediatr, 2012, 8(2): 116.

[12] Jodorkovsky R. and E. Milman. A child with recurrent gross hematuria caused by the nutcracker syndrome: lessons learned[J]. Clin Pediatr (Phila), 2012, 51(3): 291.

[13] Skeik N, Gloviczki P, Macedo T.A. Posterior nutcracker syndrome[J]. Vasc Endovascular Surg, 2011, 45(8): 749.

[14] Peker A, Yagmurlu A, Ekim M, et al. Nutcracker syndrome in a patient with a history of inferior vena cava ligation[J]. J Clin Ultrasound, 2011, 39(7): 418.

[15] Park S and J. I. Shin. Renal Doppler ultrasonography in the diagnosis of nutcracker syndrome[J]. Eur J Pediatr, 2013, 172(1): 135.

[16] Park S, Oh J.Y, Shin J. I. Diagnostic value of renal Doppler ultrasonography for detecting nutcracker syndrome in children with recurrent gross hematuria[J]. Clin Pediatr (Phila), 2012, 51(10): 1001.

[17] Poyraz, A. Evaluation of left renal vein entrapment using multidetector computed tomography[J]. Acta Radiol, 2013, 54(2): 144.

[18] Grimm L, Engstrom B. I, Nelson R. C, et al. Incidental detection of nutcracker phenomenon on multidetector CT in an asymptomatic population: prevalence and associated findings[J]. J Comput Assist Tomogr, 2013, 37(3): 415.

[19] Sataa S, Chekib K, Riadh M, et al. Nutcracker syndrome as an incidental finding on computed tomography scan after blunt abdominal trauma[J]. Tunis Med, 2012, 90(2): 192.

[20] Kim K, Cho J.Y, Kim S.H, et al. Diagnostic value of computed tomographic findings of nutcracker syndrome: correlation with renal venography and renocaval pressure gradients[J]. Eur J Radiol, 2011, 80(3): 648.

[21] Kurklinsky AK, Rooke TW. Nutcracker phenomenon and nutcracker syndrome[J]. Mayo Clin Proc, 2010, 85:552.

[22] Xu D, Gao Y, Chen J, et al. Laparoscopic inferior mesenteric-gonadal vein bypass for the treatment of nutcracker syndrome[J]. J Vasc Surg, 2013, 57(5): 1429.

[23] Yang B, Li Z, Wang Z. G. Nutcracker syndrome due to left-sided inferior vena cava compression and treated with superior mesenteric artery transposition[J]. J Vasc Surg, 2012, 56(3): 816.

[24] Viriyaroj V, Akranurakkul P, Muyphuag B, et al. Laparoscopic transperitoneal gonadal vein ligation for treatment of pelvic congestion secondary to Nutcracker syndrome: a case report[J]. J Med Assoc Thai, 2012, 95 (Suppl 12): S142.

[25] Liu Y, Sun Y, Jin X. Left renocaval venous bypass with autologous great saphenous vein for nutcracker syndrome[J]. J Vasc Surg, 2012, 55(5): 1482.

[26] Li X, Ji C, Guo H. Abdominal aortic transposition as a treatment alternative for posterior nutcracker syndrome[J]. Int J Urol, 2012, 19(11): 1043.

[27] Gong X, Zheng W, Du H, et al. Treatment of nutcracker syndrome with spermatic vein ligation and iliac vein anastomosis: case report of three cases[J]. Asian Pac J Trop Med, 2012, 5(11): 923.

[28] Estraviz B, Arevalo J. A, Eizaguirre E, et al. Laparoscopic approach for the multiple abdominal vascular entrapment syndrome[J]. Hepatogastroenterology, 2012, 59(113): 175.

[29] Li H, Sun X, Liu G, et al. Endovascular stent placement for nutcracker phenomenon[J]. J Xray Sci Technol, 2013, 21(1): 95.

[30] Liu Y, Sun Y, Wu X.J, et al. Endovascular stent placement for the treatment of nutcracker syndrome[J]. Int Urol Nephrol, 2012, 44(4): 1097.

[31] Daily R, Matteo J, Loper T, et al. Nutcracker syndrome: symptoms of syncope and hypotension improved following endovascular stenting[J]. Vascular, 2012, 20(6): 337.

[32] Chen S, Zhang H, Tian L, et al. Endovascular management of nutcracker syndrome after migration of a laparoscopically placed extravascular stent[J]. Am J Kidney Dis, 2012, 60(2): 322.

[33] Syed M, Yu B, Akhter T. Renal vein stenting via the right internal jugular approach with a provocative Valsalva maneuver to reduce the risk of stent migration[J]. Perspect Vasc Surg Endovasc Ther, 2011, 23(4): 268.

[34] Bjarnason, H. Commentary on "Renal vein stenting via the right internal jugular vein approach with a provocative Valsalva maneuver to reduce the risk of stent migration"[J]. Perspect Vasc Surg Endovasc Ther, 2011, 23(4): 272.

[35] Baldi S, Rabellino M, Zander T, et al. Endovascular treatment of the nutcracker syndrome: report of two cases[J]. Minim Invasive Ther Allied Technol, 2011, 20(6): 356.