王 瑛

先天性膽道閉鎖12例Kasai手術(shù)治療觀察

Observationon12CasesofCongenitalBiliaryAtresiabyKasaiSurgery

王 瑛

目的探討提高先天性膽道閉鎖早期Kasai手術(shù)成功率的方法。方法回顧性分析我院2011年5月～2013年5月收治的12例膽道閉鎖患兒，早期皆行Kasai手術(shù)。結(jié)果12例患兒，治愈5例，好轉(zhuǎn)3例，治愈好轉(zhuǎn)率66.6%，術(shù)后隨訪3～24個(gè)月，死亡4例，本組膽管炎發(fā)生率20%。結(jié)論早期診斷，精細(xì)的手術(shù)操作，加強(qiáng)手術(shù)后病人的管理，預(yù)防并發(fā)癥，可以提高早期Kasai手術(shù)的成功率。

膽道閉鎖；Kasai手術(shù)；嬰兒；膽管炎

膽道閉鎖(biliary atresia，BA)是兒童最常見的嚴(yán)重肝臟疾病，以肝內(nèi)、外膽管進(jìn)行性炎癥和纖維性梗阻為特征，從而導(dǎo)致膽汁淤積、肝硬化和終末期肝病。對(duì)于Ⅲ型膽道閉鎖患兒，BA的標(biāo)準(zhǔn)治療是進(jìn)行早期的Kasai手術(shù)。我院于2011年5月～2013年5月共收治膽道閉鎖患兒12例，經(jīng)Kasai手術(shù)治療后取得了良好的臨床效果，現(xiàn)將結(jié)果分析報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料本組收治先天性膽道閉鎖患兒12例，其中男8例，女4例，手術(shù)時(shí)年齡50～94 d，平均72 d。12例患兒均表現(xiàn)為持續(xù)黃疸，且進(jìn)行性加重，陶土便、尿色深黃、肝脾腫大。肝功能受損，血膽紅素含量明顯增高，以直接膽紅素增高為主。行腹腔鏡輔助膽道造影檢查，明確診斷為先天性膽道閉鎖。

1.2 診斷方法對(duì)于收治的疑似先天性膽道閉鎖的黃疸患兒，術(shù)前每天給予甲基強(qiáng)的松龍4 mg/kg，靜脈滴注，以及熊去氧膽酸利膽、保肝、維生素等治療10 d。有效者按原方案治療，無效者行腹腔鏡檢查并輔助膽道造影。腹腔鏡探查可見肝臟呈綠色結(jié)節(jié)狀硬化，膽囊細(xì)小、萎癟，隱藏于膽囊窩內(nèi)。膽道造影可明確先天性膽道閉鎖診斷。

1.3 治療方法

1.3.1 手術(shù)方法 患兒取仰臥位，右上腹橫切口，但并非像常規(guī)手術(shù)將肝臟游離拖出切口，以免影響肝臟的血運(yùn)和下腔靜脈的回流，避免對(duì)肝臟和全身生理代謝的打擊以及對(duì)循環(huán)系統(tǒng)的干擾，從而降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)[1]。首先行膽囊穿刺了解膽汁性狀，將膽囊從膽囊床剝離，至膽囊管與肝總管匯合處。切開肝十二指腸韌帶，游離閉鎖的條索狀膽總管遠(yuǎn)端，予以結(jié)扎，近端向肝門方向游離至門靜脈左右分支的前方。于肝被膜表面小心剝離纖維組織塊。距屈氏韌帶15 cm處離斷空腸，封閉遠(yuǎn)端，近端腸管開口距離肝腸吻合50 cm行端側(cè)吻合，并將端側(cè)吻合的空腸兩臂并行縫合2針，以防返流。肝門空腸吻合用5-0可吸收線連續(xù)縫合。

1.3.2 術(shù)后處理 術(shù)后注意營養(yǎng)支持，如給予白蛋白或血漿，或者靜脈營養(yǎng)等。并給予抗感染、制酸、保肝、維生素等治療。術(shù)后第4天開始靜脈應(yīng)用甲基強(qiáng)的松龍每天4 mg/kg，每3 d減1/4量，至每天1 mg/kg時(shí)改為口服甲基強(qiáng)的松龍1月。開始進(jìn)食后口服熊去氧膽酸利膽，以及維生素、鈣劑等。預(yù)防性使用抗生素至術(shù)后6月，熊去氧膽酸及美能等口服1 a。

1.3.3 并發(fā)癥的防治 膽管炎是Kasai術(shù)后常見的嚴(yán)重并發(fā)癥，術(shù)后3 a內(nèi)發(fā)病率達(dá)40%～60%左右，手術(shù)后膽管炎的反復(fù)發(fā)作直接影響膽汁流量的維持和肝纖維化的程度，因此是影響預(yù)后的重要指標(biāo)。當(dāng)患兒出現(xiàn)無其他部位感染的發(fā)熱(體溫>38.5℃)、進(jìn)行性黃疸、無膽汁便、血清膽紅素濃度上升時(shí)，應(yīng)診斷并發(fā)膽管炎。目前認(rèn)為術(shù)中肝門空腸Roux-en-Y吻合的膽支腸袢在50 cm以上，手術(shù)操作輕柔，以減少術(shù)后黏連性腸梗阻的發(fā)生。術(shù)后取斜坡臥位，以及預(yù)防性抗生素，大劑量激素，熊去氧膽酸可以加速膽汁的清除，可預(yù)防術(shù)后膽管炎的發(fā)作。一旦并發(fā)膽管炎，選用美羅培南作為治療Kasai術(shù)后膽管炎的一線抗生素。

2 結(jié)果

本組共12例，治愈5例，好轉(zhuǎn)3例，治愈好轉(zhuǎn)率66.6%，平均住院時(shí)間38 d。術(shù)后隨訪3～24個(gè)月，死亡4例。反復(fù)性膽管炎預(yù)后差，將導(dǎo)致進(jìn)行性膽管硬化、門脈高壓、消化道出血及膿毒血癥，是影響肝門空腸Roux-en-Y吻合術(shù)術(shù)后生存率的重要決定因素。本組膽管炎發(fā)生率20%。

3 討論

膽道閉鎖發(fā)病率亞洲高于西方國家，亞洲的發(fā)病率為1∶5500，西方國家為1∶19 000，我國的發(fā)病率約為1∶8 000～1∶15 000。當(dāng)前BA的標(biāo)準(zhǔn)治療是，對(duì)于Ⅲ型膽道閉鎖患兒，應(yīng)進(jìn)行早期的Kasai手術(shù)，即清除肝門部的纖維組織塊，并進(jìn)行肝門空腸吻合術(shù)以重建膽道。對(duì)于Kasai術(shù)后肝功能衰竭的病人需實(shí)施肝移植術(shù)；而對(duì)于早期未實(shí)施Kasai手術(shù)的病人，需行肝移植并且預(yù)后不良；非手術(shù)治療患兒常在2歲前死亡[2]。

成功的Kasai手術(shù)重建了膽道，并恢復(fù)了膽流，不但可以使直接膽紅素水平降至正常，而且可以避免早期肝移植。相反， Kasai手術(shù)不成功的病人，術(shù)后黃疸改善不明顯甚至頻發(fā)膽管炎，患兒必須接受肝移植才能生存。但是由于接受肝移植患兒的免疫系統(tǒng)受損，預(yù)后常不佳。

成功的早期Kasai手術(shù)成功與否依賴于幾方面因素。其中，病人手術(shù)時(shí)的年齡是最重要的因素?；純菏中g(shù)時(shí)年齡越大，預(yù)后越差，術(shù)后自體肝生存率就越低。尤其是當(dāng)患兒手術(shù)年齡超過90 d時(shí)，則預(yù)后較差。另外，近年來有研究表明與BA患兒接受手術(shù)時(shí)的年齡相比，BA患兒黃疸發(fā)生的時(shí)間長短與手術(shù)的預(yù)后關(guān)系更為緊密[3-4]，這就要求做到早期診斷。然而，如何早期診斷先天性膽道閉鎖，一直是廣大兒外科醫(yī)生普遍關(guān)注和研究的課題。超聲檢查探查到肝門部纖維條索斑塊可確診膽道閉鎖，膽囊形態(tài)和進(jìn)食前后的收縮情況有助于協(xié)助診斷，但部分患兒卻看不到肝門部纖維條索斑塊[5]。腹腔鏡檢查并輔助膽道造影，可以說是早期診斷膽道閉鎖的金標(biāo)準(zhǔn)。最近歐洲的一項(xiàng)研究表明，手術(shù)者治療的病例數(shù)及臨床經(jīng)驗(yàn)也影響患兒接受Kasai手術(shù)的預(yù)后。精細(xì)的手術(shù)操作，對(duì)膽道閉鎖患兒的預(yù)后非常重要。Kasai手術(shù)的基本要點(diǎn)是正確地解剖肝門，徹底地剪除肝門部纖維塊，以門靜脈的左右分叉為標(biāo)志。兩側(cè)應(yīng)達(dá)門靜脈入口的肝實(shí)質(zhì)處，縱向達(dá)到門靜脈后壁水平。切除肝門部纖維塊的范圍和厚度要恰當(dāng)，過淺可能未達(dá)到適宜的肝內(nèi)小膽管，而過深卻可能損傷肝組織。游離門靜脈時(shí)應(yīng)注意結(jié)扎門靜脈向肝門部發(fā)出的3個(gè)細(xì)小分支血管，避免清除肝門纖維塊時(shí)發(fā)生大量滲血，從而導(dǎo)致肝門空腸吻合困難。對(duì)于剪除端面的止血要注意慎用電凝止血，特別是左右肝管入肝實(shí)質(zhì)處，壓迫止血即可達(dá)到效果。其他包括使用抗生素以預(yù)防膽管炎，使用消炎利膽藥物如熊去氧膽酸以刺激膽流，營養(yǎng)支持，以及應(yīng)用激素減少免疫介導(dǎo)的肝膽損傷，改善膽汁引流，減少返流性膽管炎的發(fā)生，可以進(jìn)一步改善BA患兒Kasai手術(shù)的預(yù)后?？傊缙谠\斷，精細(xì)的手術(shù)操作，加強(qiáng)手術(shù)后病人的管理，預(yù)防并發(fā)癥，可以提高早期Kasai手術(shù)的成功率。

[1]侯文英,劉樹立,李龍,等.微小切口肝門空腸Roux-en-Y吻合術(shù)治療Ⅲ型膽道閉鎖[J].中國微創(chuàng)外科雜志,2011,11(8):683-684.

[2]Chitsaz E,Schreiber R,Collet JP,et al.Biliary atresia: the timing needs a changing[J].Can J Pub Health,2009,100(6):475-477.

[3]Schreiber RA,Barker CC,Roberts EA,et al.Biliary atresia:the Canadian experience[J].J Pediatr,2007,151(6):659-665.

[4]Serinet MO,Wildhaber BE,Broue P,et al.Impact of age at Kasai operation on its results in late childhood and adolescence:a rationale basis for biliary atresia screening[J].Pediatrics,2009,123(5):1280-1286.

[5]陳文娟,何靜波,胡原,等.超聲檢查在先天性膽道閉鎖的診斷及鑒別中的應(yīng)用價(jià)值[J].中國超聲醫(yī)學(xué)雜志,2006,22(12):923-925.

2013-12-15

洛陽市婦女兒童醫(yī)療保健中心，河南洛陽 471000

王瑛(1974-)，女，河南洛陽人，主治醫(yī)師，從事小兒外科臨床工作。

R657.4

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1672-688X(2014)01-0027-02