張建嶺

·論著·

椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)癥的臨床表現(xiàn)及頭頸部CTA分析

張建嶺

目的探討椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)癥(VBD)的臨床表現(xiàn)及頭頸部CT血管造影(CTA)的特點(diǎn)，加深對(duì)該種疾病的認(rèn)識(shí)。方法對(duì)2010年1月至2012年6月確診的25例VBD患者進(jìn)行回顧性分析，探討其臨床表現(xiàn)及頭頸部CTA特點(diǎn)。結(jié)果頭暈為主要臨床表現(xiàn)，一部分可表現(xiàn)為耳鳴及肢體無(wú)力。頭頸部CTA檢查可見(jiàn)增粗、延長(zhǎng)、迂曲的椎基底動(dòng)脈及管腔、管壁內(nèi)鈣化斑，以及基底動(dòng)脈移位、擴(kuò)張、壓迫腦干。結(jié)論VBD無(wú)特異性臨床表現(xiàn)，更多引起椎基底動(dòng)脈缺血癥狀、腦干梗死及腦神經(jīng)損害。頭頸部CTA檢查能準(zhǔn)確清晰地顯示變異的椎基底動(dòng)脈的立體形態(tài)、血管壁鈣化以及與周?chē)Y(jié)構(gòu)的關(guān)系，可以作為臨床上診斷VBD的首選檢查方法。

椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)癥；臨床表現(xiàn)；頭頸部CTA

椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)癥(VBD)是指各種原因所致的椎基底動(dòng)脈明顯的管腔增粗、延長(zhǎng)移位。國(guó)外有學(xué)者報(bào)道VBD總體人群的發(fā)生率低于0.05%[1]，但另有研究稱(chēng)在初發(fā)腦梗死的患者中，VBD的檢出率高達(dá)3.1%[2]，還有資料稱(chēng)在通過(guò)MRA檢查進(jìn)行體檢的人群中，無(wú)任何臨床癥狀的VBD患者的檢出率為1.3%[3]。因其發(fā)病率相對(duì)較低，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，具有非特異性，容易出現(xiàn)誤診、漏診，甚至延誤治療。因此需要對(duì)其高度重視。本研究回顧性分析近年在我院神經(jīng)內(nèi)科治療的VBD患者臨床表現(xiàn)及頭頸部CTA特點(diǎn)，報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 入選病例總數(shù)為25例，其中男21例(84%)，女4例(16%)，男女比例約為5.3∶1；發(fā)病年齡43～86歲，平均年齡為62.4歲。均系2010年1月至2012年6月在我院神經(jīng)內(nèi)科住院期間經(jīng)頭頸部CTA檢查確診為VBD者。既往病史有高血壓病患者17例(68%)、高血脂癥患者14例(56%)、2型糖尿病患者5例(20%)、冠心病患者6例(24%)、陳舊腦梗死患者7例(28%)、陳舊性心梗患者2例(8%)。

1.2 影像學(xué)檢查及診斷標(biāo)準(zhǔn) 患者入院后均進(jìn)行頭部CT及CTA檢查，VBD的顱腦CT診斷標(biāo)準(zhǔn)參照Smoker標(biāo)準(zhǔn)[4]，CTA診斷標(biāo)準(zhǔn)參照Ubogu等[5]提出的半定量標(biāo)準(zhǔn)。

1.3 血管橫徑及長(zhǎng)度的測(cè)量方法 患者椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張迂曲后的橫徑及長(zhǎng)度測(cè)量是使用CT機(jī)器所具有的輔助測(cè)量軟件工具完成。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn) 本組入選病例中具有不同程度頭暈癥狀患者14例(56%)；頭暈伴走路不穩(wěn)患者8例(32%)；頭暈伴偏盲及肢體麻木、無(wú)力患者2例(8%)；頭暈、偏癱伴飲水嗆咳患者2例(8%)；復(fù)視伴眼球活動(dòng)障礙患者1例(4%)；周?chē)悦姘cl例患者(4%)。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn) 25例基底動(dòng)脈均有不同程度增粗，直徑4.7～13.0 mm，迂曲基底動(dòng)脈的長(zhǎng)度范圍30.5～38.6 mm，橫向偏離超過(guò)基底動(dòng)脈起始點(diǎn)到分叉之間垂直連線的長(zhǎng)度范圍10.4～14.7 mm。椎動(dòng)脈顱內(nèi)段長(zhǎng)度22.2～27.9 mm，同時(shí)存在基底動(dòng)脈或椎動(dòng)脈顱內(nèi)段動(dòng)脈硬化斑塊者9例(36%)，呈“S或反S”型血管袢騎跨者21例(84%)。頭顱CT檢查表現(xiàn)延髓受壓變形患者11例(44%)，腦橋受壓變形患者4例(16%)，后循環(huán)的腦梗死患者8例(32%)，梗死后出血患者1例(4%)，小腦半球出血患者2例(8%)；基底動(dòng)脈鈣化患者5例(20%)，并發(fā)腦積水者1例(4%)。

2.3 隨訪結(jié)果 所有病例經(jīng)住院治療后神經(jīng)功能均有不同程度的改善，且于2013年1月進(jìn)行了電話隨訪，隨訪期為0.5～1.5年。其中隨訪期內(nèi)發(fā)生了嚴(yán)重的腦干梗死4例(16%)，其中2例(8%)死亡，4例患者均為基底動(dòng)脈分叉高度及側(cè)向偏移程度3級(jí)者。

3 討論

VBD是神經(jīng)內(nèi)科較為少見(jiàn)的椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)血管變異性疾病。Smoker等[4]根據(jù)此類(lèi)病變血管的特征將其命名為VBD。到目前為止，此病病因尚未明確，是先天性、還是獲得性或是混合因素所致的尚有爭(zhēng)議[6]。本組患者男21例(84%)，女4例(16%)，男女比例約為5.3∶1。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為高齡、男性、長(zhǎng)期高血壓病、糖尿病、肥胖、高脂血癥、吸煙、酗酒均為VBD發(fā)生的危險(xiǎn)因素[7]。還有學(xué)者研究指出，此病患者的血管內(nèi)彈力膜可能出現(xiàn)缺陷并且血管中層膜的網(wǎng)狀纖維缺如，從而使動(dòng)脈管壁由于血流沖擊發(fā)生擴(kuò)張、迂曲，長(zhǎng)期血壓波動(dòng)及持續(xù)維持在較高水平都可能促進(jìn)此過(guò)程發(fā)生[8]。本組患者年齡均偏大，其中17例患有高血壓病史及吸煙史，所有患者均存在3種以上危險(xiǎn)因素，也支持上述學(xué)者的觀點(diǎn)。

VBD的臨床特征多變，常見(jiàn)以腦血管病及顱神經(jīng)受到壓迫為主，也可導(dǎo)致腦室積水。它所導(dǎo)致的腦血管病以后循環(huán)腦梗死為多，從大血管到深穿支均可以受累，因此可累及后循環(huán)供血區(qū)域的各個(gè)部位，確診需要依據(jù)頭頸部CTA或DSA檢查。有學(xué)者認(rèn)為其發(fā)生機(jī)制可能是：(1)因?yàn)樽祷讋?dòng)脈的病變部位血管擴(kuò)張致使血管內(nèi)的血流速度降低，形成血栓后發(fā)生脫落，脫落后的血栓可以導(dǎo)致遠(yuǎn)端的血管發(fā)生閉塞。(2)由于在擴(kuò)張的血管內(nèi)有大量血液留滯，前向血流速度降低，導(dǎo)致責(zé)任血管供血區(qū)域灌注不足。(3)迂曲和擴(kuò)張后的病變椎基底動(dòng)脈可能擠壓毗鄰微動(dòng)脈的深穿支，從而出現(xiàn)受壓小血管閉塞。(4)擴(kuò)張迂曲且搏動(dòng)明顯的椎基底動(dòng)脈對(duì)鄰近組織結(jié)構(gòu)刺激或壓迫引起相關(guān)癥狀。(5)由于椎基底動(dòng)脈發(fā)生血管延長(zhǎng)及迂曲可以使得供血?jiǎng)用}所屬小分支的開(kāi)口扭曲，造成血液流量的減少，甚至導(dǎo)致責(zé)任供血腦組織的梗塞。(6)血流動(dòng)力學(xué)因素：TCD顯示血液在擴(kuò)張的動(dòng)脈內(nèi)可呈現(xiàn)來(lái)回流動(dòng)，最終使得前向血流減少，最終血液滯留于擴(kuò)張的血管腔里，也可能引起局部區(qū)域缺血性卒中出現(xiàn)。(7)全身的結(jié)締組織疾病也可以引起動(dòng)脈血管壁結(jié)構(gòu)的改變。本組25例患者中，有8例發(fā)生后循環(huán)腦梗死，上述機(jī)制均有可能引發(fā)。VBD所致顱內(nèi)出血較為少見(jiàn)，本研究有2例腦出血者，均位于小腦半球，為小腦后下動(dòng)脈供血區(qū)出血，考慮其迂曲，對(duì)小腦后下動(dòng)脈過(guò)度牽拉所致。另有1例發(fā)生梗死后出血轉(zhuǎn)化，考慮可能機(jī)制為梗死灶內(nèi)血管通透性異常增高致滲血或閉塞血管再通[9]。

目前，VBD的臨床診斷主要依靠CT、MRI及腦血管造影(DSA)檢查。CT和MRI檢查是診斷VBD的重要方法，頭頸部CTA檢查更是臨床上公認(rèn)的、基本無(wú)創(chuàng)傷診斷腦血管病的首選檢查方法。它具有方便易行、價(jià)格低廉、檢查時(shí)間短、影像清晰等長(zhǎng)處，與DSA檢查相比更具有能夠清晰地顯示基底動(dòng)脈病變處血管壁鈣化斑塊的明顯優(yōu)勢(shì)，并能準(zhǔn)確分辨出穩(wěn)定斑塊及不穩(wěn)定斑塊，也能夠顯示附壁血栓及鄰近組織，逼真地再現(xiàn)血管病變處的立體形態(tài)及其與周?chē)Y(jié)構(gòu)的毗鄰關(guān)系。本組患者中頭頸部CT血管成像較為準(zhǔn)確明晰地顯示出擴(kuò)張的椎基底動(dòng)脈的粗細(xì)、長(zhǎng)度，可以對(duì)不同徑線給予準(zhǔn)確測(cè)定，對(duì)合成的血管圖像進(jìn)行任意形式的旋轉(zhuǎn)，從可能需要的多種角度觀察基底動(dòng)脈的三維解剖及其毗鄰組織結(jié)構(gòu)，也可以清晰地顯示出病變處基底動(dòng)脈的血管壁鈣化斑及附壁血栓。MRA檢查雖然基本無(wú)創(chuàng)傷，不需要靜脈注射造影劑也能夠顯示出椎基底動(dòng)脈的局部擴(kuò)張以及對(duì)周?chē)M織結(jié)構(gòu)的壓迫情況，還能夠顯示動(dòng)脈內(nèi)血栓、血管夾層以及動(dòng)脈瘤內(nèi)出血及與顱神經(jīng)的關(guān)系，但不足之處在于其影像清晰程度較差，尤其是計(jì)算機(jī)后期血管合成技術(shù)及顯示血管壁的鈣化程度與CTA檢查相差甚遠(yuǎn)。腦血管造影(DSA)檢查是顱內(nèi)血管病變?cè)\斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”，是顱內(nèi)血管支架置入術(shù)的基礎(chǔ)手段。但是DSA檢查也有無(wú)法克服的缺陷，即無(wú)法顯示出腦部血管與周?chē)M織之間的相互關(guān)系，并且屬于有創(chuàng)傷的檢查，花費(fèi)也較高，患者接受度較低，臨床上一般不作為VBD的常規(guī)篩查手段。

VBD常因其發(fā)病率低而易被忽略，從而常常導(dǎo)致臨床上的誤診誤治。目前的治療方法除了內(nèi)科對(duì)癥治療及外科手術(shù)干預(yù)外，還包括近年來(lái)逐漸興起的密網(wǎng)支架介入治療。內(nèi)科治療包括忌煙禁酒，控制血壓、血脂、血糖在正常范圍內(nèi)等，但此類(lèi)治療并不能改變患者的病情轉(zhuǎn)歸。另外有的學(xué)者建議此類(lèi)患者要長(zhǎng)期抗凝、抗血小板治療，即使用低分子肝素或華法令配合阿司匹林口服治療，但此方案也有增加腦出血和(或)蛛網(wǎng)膜下腔出血的風(fēng)險(xiǎn)。密網(wǎng)支架介入治療術(shù)能夠使VBD的瘤腔縮小，可以對(duì)VBD引起的占位效應(yīng)有一定的緩解，但目前由于缺乏大宗臨床病例數(shù)據(jù)支持，具體效果尚待進(jìn)一步觀察。如果發(fā)生繼發(fā)性出血或缺血性腦卒中急性發(fā)作時(shí)可按急性卒中予以治療，出現(xiàn)嚴(yán)重壓迫或刺激癥狀及腦積水者可考慮行外科治療。

1 Casas PI，Abruzzi M，Lehkuniec E，et al．Dolichoectasia intracranial arteries．Advances in images and thcrapeutics．Medicina，1995，55：59-68．

2 lnce B，Petty GW，Brown RD，et al．Dolichoectasia of the intracranial arteries in patients with first ischemic stroke：a Population-based study．Neurology，1998，50：1694-1698．

3 Ikeda K，Nakamura Y，Hirayama T，et al.Cardiovascular risk and neuroradiological profiles in asymptomatic vertebrobasilar dolichoectasia.Cerebrovasc Dis，2010，30：23-28.

4 Smoker WR,Corbett JJ,Gentry LR，et al．High-resolution computed tomography of the basilar artery：clinical-pathologic correlation and review．Am J Neuroradio1,1986,7：61-72．

5 Ubogu EE，Zaidat OO．Vertebrobasilar dolichoeetasia diagnosed by magnetic resonance angiography and risk of stroke and death：a cohort Study．J Neurol Neurosurg Psychiatry，2004，75：22-26．

6 Salbeck R，Busse O，Reinbold WD．MRI findings in megalodolichobasilar artery．Cerebrovasc Dis，1993，3：309-312．

7 王國(guó)卿，封麗芳，孫明東，等.椎基底動(dòng)脈迂曲擴(kuò)張的相關(guān)影響因素及其血流動(dòng)力學(xué)變化的臨床研究.中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志，2012,11：827-831.

8 Schievink WI，TorresVE，Wiebers DO，et al．Intracranial arterial dolichoectasia in autosomal dominant polycystie kidney disease．J Am Soc Nephrol，1997，8：1298-1303．

9 李俐濤，尹靜，楊皴，等．出血性轉(zhuǎn)化的研究進(jìn)展．腦與神經(jīng)疾病雜志，2007，15：152-157．

10.3969/j.issn.1002-7386.2014.15.016

053000 河北省衡水市第四人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

R 743．4，R814．42

A

1002-7386(2014)15-2284-03

2014-01-13)