張暉 王勇 耿左軍 張璟 孫吉林

復(fù)雜性先天性心臟病(complex congenital heart disease，CCHD)是先天性心臟病中較少見的一種。屬于嚴(yán)重的心臟大血管先天性發(fā)育異常，多數(shù)患者預(yù)后不良，常需要盡早手術(shù)矯正。術(shù)前通過影像學(xué)檢查可全面了解心臟大血管畸形特征，對于術(shù)前明確診斷、手術(shù)方案制訂、手術(shù)風(fēng)險評估以及術(shù)后隨訪至關(guān)重要［1］。在本研究中，我們的主要研究對象主要包括四種具有大血管異常的CCHD，以此為代表來評價MRI和CT在診斷此類CCHD中的應(yīng)用價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 搜集自2010年5月至2013年7月河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院及河北省人民醫(yī)院心臟外科收治的復(fù)雜型先天性心臟病患者39例，男13例，女26例;年齡3～26歲，平均年齡8.6歲。入選患者術(shù)前均行MRI檢查，部分患者還進(jìn)行了CT檢查，且全部患者心臟大血管解剖結(jié)構(gòu)均經(jīng)手術(shù)證實。

1.2 檢查前準(zhǔn)備 患兒皆取仰臥位，10歲以下不能合作的患兒給予10%水合氯醛(0.6～0.8 ml/kg)口服鎮(zhèn)靜，10歲以上的患兒及成年人進(jìn)行呼吸屏氣訓(xùn)練后在屏氣狀態(tài)下進(jìn)行掃描。

1.3 MR檢查 GE 3.0T MR掃描儀。心臟MR檢查使用8通道心臟相控陣線圈張和體線圈，外周脈搏門控。MR檢查基本掃描序列為黑血序列、動態(tài)白血序列、MR血管成像序列和相位對比電影序列。MR血管成像使用的對比劑為馬根維顯0.4 ml/kg，手推5～10 s后掃描，連續(xù)重復(fù)掃描3次，所得圖像數(shù)據(jù)傳遞至工作站(Advantage Workstation 4.2)進(jìn)行后處理。

1.4 CT檢查 采用GE LightSpeed螺旋CT機(jī)，造影劑使用350 mg I/ml碘佛醇非離子型對比劑(用量:

1.5 ml/kg，速度:1.5 ～2.0 ml/s);掃描范圍應(yīng)包括完整的胸部及上腹部。增強(qiáng)掃描采用自動觸發(fā)掃描技術(shù)進(jìn)行掃描。掃描參數(shù)如下:120 mAs，100 kV，螺距0.5 s/轉(zhuǎn)，層厚5.0 mm，重建層厚0.65 mm。掃描后圖像數(shù)據(jù)傳遞到工作站(Advantage Workstation 4.2)進(jìn)行后處理。

2 結(jié)果

全部39例CCHD患者術(shù)前皆行心臟MR檢查，其中23例患者根據(jù)需要另進(jìn)行了增強(qiáng)CT檢查。全部39例患者都經(jīng)手術(shù)證實，其中法洛四聯(lián)癥18例，內(nèi)臟心房異位綜合癥6例，血管環(huán)3例，先天性主動脈縮窄12例。

MR和CT不僅能夠清晰顯示法洛四聯(lián)癥患者的心內(nèi)解剖，還能夠準(zhǔn)確的描繪肺動脈的解剖以及體—肺側(cè)支血管的形態(tài)，全部18例患者中伴大量體—肺側(cè)支形成4例，伴動脈導(dǎo)管未閉2例，伴右位主動脈弓2例，伴永存左上腔靜脈及迷走右鎖骨下動脈2例。術(shù)前MR對迷走右鎖骨下動脈做出準(zhǔn)確和明確的診斷。內(nèi)臟心房異位綜合征中腹部及胸部臟器、心內(nèi)結(jié)構(gòu)及心外大血管的異常情況和相互關(guān)系在MR和CT下都得到了很好的顯示，6例內(nèi)臟心房異位綜合癥患者中無脾綜合征4例，多脾綜合征2例，其中2例無脾綜合征患者合并雙上腔靜脈。對于血管環(huán)的影像學(xué)顯示，MR和CT診斷清晰，3例血管環(huán)患者中雙主動脈弓畸形為2例，左位主動脈弓合并迷走右鎖骨下動脈1例，在三維重建圖像上此3例患者畸形結(jié)構(gòu)得以完整顯示。12例先天性主動脈縮窄的患者中6例進(jìn)行了增強(qiáng)CT的檢查，其中單純性7例，復(fù)雜型5例，CT下的三維重建可清晰顯示狹窄的部位及程度，以及狹窄部位和動脈導(dǎo)管開口的關(guān)系。

3 討論

3.1 CCHD的診斷思路 先天性心臟病發(fā)病率能夠達(dá)到0.7% ～0.8%，其中 CCHD占到了29%，CCHD生存率較低，因此，對其早期明確診斷及治療至關(guān)重要［2］。

CCHD診斷的基本原則是心臟階段分析法則，即將心臟依次按照心房、心室和大動脈三個階段的順序進(jìn)行分析診斷，其分析內(nèi)容包括心房位置、心室位置、房－室連接、大動脈的結(jié)構(gòu)及心室－大動脈的連接關(guān)系。其中，大動脈的結(jié)構(gòu)異常通常表現(xiàn)為共同動脈干供應(yīng)所有冠狀動脈、體循環(huán)動脈和肺動脈;心室－大動脈的連接關(guān)系異常即主要指主、肺動脈與左、右心室關(guān)系紊亂及流出道的異常［3］。大動脈起始區(qū)域畸形的明確診斷關(guān)系到患者心室流出道的重建和動靜脈血的分流，因此，影像學(xué)所顯示的精細(xì)解剖結(jié)構(gòu)是完整且明確診斷復(fù)雜型先心病的基礎(chǔ)。

3.2 與大血管異常相關(guān)的CCHD主要類型的影像診斷

3.2.1 法洛四聯(lián)征:法洛四聯(lián)征是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，其主要病理改變包括室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。該病還常合并房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、永存左上腔靜脈、肺動脈起源異常及體—肺側(cè)支血管形成［4］。本研究中MR和CT圖像可準(zhǔn)確顯示并測量室間隔缺損口的位置和面積，在矢狀位的重建圖上可根據(jù)缺損和室間嵴的位置輕易判斷室間隔缺損的具體類型(干下型、穿嵴型和嵴下型)。法洛四聯(lián)癥患者心內(nèi)結(jié)構(gòu)及肺動脈解剖較為復(fù)雜，由于增強(qiáng)CT掃描范圍廣及無周圍組織結(jié)構(gòu)干擾，其對肺動脈及其分支的顯示效果尤為突出，同時還可清晰顯示所伴發(fā)形成的大量體－肺側(cè)支血管。MRI或CT在顯示心臟及周圍大血管的同時還可顯示臨近氣管支氣管樹及其供血動脈的分布走行情況，從而提示心外科醫(yī)師避免在手術(shù)過程中對其造成損傷。

3.2.2 內(nèi)臟心房異位綜合征:內(nèi)臟心房異位綜合征又稱心脾綜合癥，是一組心臟合并內(nèi)臟異位的先天性發(fā)育畸形綜合癥，是同時具有心內(nèi)和心外血管異常的復(fù)雜型先心病。根據(jù)其結(jié)構(gòu)異常的不同可將其分為無脾綜合征和多脾綜合征。無脾綜合癥主要形態(tài)特征為無脾臟、水平肝，心臟、主支氣管和肺葉呈雙右結(jié)構(gòu)。多脾綜合癥主要表現(xiàn)為多葉脾，心臟、主支氣管和肺葉呈雙左結(jié)構(gòu)。在本研究的6例內(nèi)臟心房異位綜合癥中，MR顯示其中3例具有不同程度肺靜脈的異常走行和引流。MR和CT在清晰顯示心內(nèi)解剖和胸部大血管走行的同時，對臨近腹部及胸部臟器也進(jìn)行了完整的顯示，這對于以心臟合并內(nèi)臟異位為病理基礎(chǔ)的本病來說尤為重要，腹部臟器的形態(tài)和位置的異常是診斷該病的重要參考因素。

3.2.3 血管環(huán):血管環(huán)是由于胚胎時期多對鰓弓和成對的背側(cè)主動脈未能順序融合和吸收，在解剖上形成完全性或不完全性血管環(huán)，圍繞氣管和(或)食管造成壓迫的一組先天性血管畸形。血管環(huán)約占先天性心臟病的1% ～2%。根據(jù)畸形形態(tài)可將其分為四型:A:雙主動脈弓畸形，B:左主動脈弓畸形，C:右主動脈弓畸形，D:無名動脈綜合征和肺動脈吊帶。對該病的傳統(tǒng)多級檢查常包括鋇劑檢查、支氣管鏡檢查、超聲心動圖和血管造影檢查等，檢查較為繁瑣且準(zhǔn)確性不高［5－7］。本研究3例血管環(huán)患者中2例為雙主動脈弓畸形，而MR檢查全部清晰顯示了3例血管環(huán)患者的主動脈弓和迷走右鎖骨下動脈開口及走行情況，其中1例左位主動脈弓還合并迷走右鎖骨下動脈。同時MR還清晰顯示了氣管及食管的受壓情況及其與血管環(huán)結(jié)構(gòu)的相互關(guān)系。因此通過MR或CT檢查?？色@得主動脈弓及其臨近局部結(jié)構(gòu)的詳細(xì)解剖學(xué)信息，從而避免了傳統(tǒng)的多級檢查所帶來的時間和經(jīng)濟(jì)上的浪費(fèi)。

3.2.4 先天性主動脈縮窄:先天性主動詠縮窄較為常見，約占先天性心臟病的6% ～10%，約90%以上的縮窄位于主動脈弓降部、動脈導(dǎo)管或動脈韌帶附著處附近;可將其可分型為單純性(僅有主動脈縮窄)和復(fù)雜型，后者又分為嬰兒型(合并動脈導(dǎo)管未閉等其他心血管畸形)和不典型型(合并主動脈弓或頭臂動脈發(fā)育不良)。對單純形主動脈狹窄MR、CT檢查的斷層圖像一般都可明確顯示;但對復(fù)雜性主動脈狹窄應(yīng)用MR及增強(qiáng)CT三維重建圖像?？汕逦@示復(fù)雜性主動脈狹窄所累及所有血管的狹窄部位和范圍，以及其合并的其他心內(nèi)畸形。本研究12例先天性主動脈縮窄患者中，其中有2例合并動脈導(dǎo)管未閉，4例合并主動脈弓發(fā)育不良，2例合并頭臂動脈發(fā)育不良;所有患者中有1例合并主動脈壁的廣泛增厚。此與手術(shù)中所見即術(shù)后病理結(jié)果完全一致。

3.3 CCHD影像檢查方法的選擇 目前，隨著影像技術(shù)的發(fā)展，對CCHD的影像檢查推薦采用多種影像技術(shù)綜合優(yōu)選應(yīng)用的原則。CCHD的診斷現(xiàn)常規(guī)使用超聲和心血管造影的方法進(jìn)行，多普勒超聲對心內(nèi)結(jié)構(gòu)和血液動力學(xué)的評估較有優(yōu)勢，但其主觀性較強(qiáng)，易受空氣及骨骼的影響，對心外大血管的評價能力較差。心血管造影通過介入的方法可獲得準(zhǔn)確的血液動力學(xué)數(shù)據(jù)以及心臟大血管的內(nèi)腔結(jié)構(gòu)。然而，大血管的異位、狹窄等解剖結(jié)構(gòu)只能通過血流方向及形態(tài)間接推斷，大血管壁及壁外的情況用此方法卻不能獲得，另外，心血管造影的X線輻射損傷及應(yīng)用造影劑后潛在的過敏和腎毒性風(fēng)險都限制了其的普遍應(yīng)用［8］。MR和CT有助于臨床醫(yī)生在進(jìn)行外科手術(shù)或其他心臟介入治療之前對患者心臟大血管的病變情況進(jìn)行術(shù)前評估以及制定適合的手術(shù)規(guī)劃，特別是在介入所經(jīng)血管通路狹窄、閉塞或先天變異時尤為重要［9］。磁共振成像不僅可以準(zhǔn)確描述復(fù)雜的心臟和心外大血管的位置及形態(tài)，還可以在其檢查過程中使患者尤其是兒童免受電離輻射損傷。且隨著現(xiàn)在應(yīng)用的磁共振快速掃描序列(如單次回波平面成像和半傅立葉單激發(fā)快速自旋回波成像)的不斷開發(fā)和完善，使得掃描圖像信噪比明顯提高，圖像質(zhì)量大為改善，且成像時間也進(jìn)一步縮短［10，11］。從診斷效果上看，磁共振成像較超聲心動可更為明確的診斷主動脈縮窄、主動脈弓異常、肺動脈和靜脈的異常連接以及復(fù)雜的單心室病變［12］。CT掃描具有圖像高分辨率、掃描時間更短的優(yōu)點(diǎn)，心臟大血管的CTA檢查可以準(zhǔn)確清晰的顯示心外大血管的位置和形態(tài)，其多平面重建圖像更直觀、立體的顯示大血管的開口、縱向剖面及瓣膜的形態(tài)［13，14］。盡管心臟大血管CTA的檢查也存在輻射損傷和碘劑過敏的風(fēng)險，但對兒童先心病患者可通過優(yōu)化CT掃描參數(shù)及降低造影劑劑量來改善這些問題，使其成為現(xiàn)階段磁共振檢查的一個有益補(bǔ)充。

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