王麗，任雁林，翟麗萍，潘星

(1.涿鹿縣人口和計(jì)劃生育局技術(shù)服務(wù)站，河北 涿鹿 075600；2.河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院婦產(chǎn)科，河北 張家口 075000；3.河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院ICU，河北 張家口 075000；4.河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院腎內(nèi)科，河北 張家口 075000)

·短篇報(bào)道·

妊娠期高血壓疾病產(chǎn)后并發(fā)HELLP綜合征和溶血性尿毒癥性綜合征一例

王麗1，任雁林2，翟麗萍3，潘星4

(1.涿鹿縣人口和計(jì)劃生育局技術(shù)服務(wù)站，河北 涿鹿 075600；2.河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院婦產(chǎn)科，河北 張家口 075000；3.河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院ICU，河北 張家口 075000；4.河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院腎內(nèi)科，河北 張家口 075000)

妊娠期高血壓疾病；HELLP綜合征；溶血性尿毒癥性綜合征

妊娠期高血壓疾病患者病情發(fā)展至先兆子癇、子癇時(shí)常可有不同的并發(fā)癥，如妊高征心臟病、腦溢血、胎盤早剝、彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)、HELLP綜合征、急性腎功能衰竭等。河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院產(chǎn)科2012年12月收治1例輕度妊娠期高血壓疾病患者，產(chǎn)后同時(shí)并發(fā)HELLP綜合征及罕見的溶血性尿毒癥，本文結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，對(duì)本病例的臨床特點(diǎn)、診療及預(yù)后進(jìn)行闡述。

1 病例簡(jiǎn)介

患者26歲(住院號(hào)585177)，因“孕37+周，第一胎，陰道流水4 h，宮縮3 h，血小板少”于2012年12月26日2：47急診轉(zhuǎn)入我院待產(chǎn)。末次月經(jīng)日期為2012年4月7日，早孕期超聲檢查提示宮內(nèi)孕、單胎，4個(gè)月前自覺出現(xiàn)胎動(dòng)，孕期無出血及保胎史。1個(gè)月前產(chǎn)前檢查時(shí)血壓120/75 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，血常規(guī)及肝腎功能化驗(yàn)正常，無頭痛、頭暈及視物模糊，眼瞼及雙下肢無水腫。入院前1 h，就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，化驗(yàn)血常規(guī)發(fā)現(xiàn)PLT 46×109/L，尿蛋白+，轉(zhuǎn)院。否認(rèn)有血小板減少病史。入院查體：神情語(yǔ)利，血壓145/95 mmHg。腹部膨隆，宮高29 cm，腹圍88 cm，胎位LOA，胎心波動(dòng)在110次/min，規(guī)律宮縮；內(nèi)診：宮頸消失，宮口開全，胎膜已破，頭先露棘下2 cm。完善化驗(yàn)檢查，觀察產(chǎn)程，聯(lián)合新生兒科醫(yī)師，待接生搶救新生兒。入院診斷：⑴孕37+周，第一胎，臨產(chǎn)；⑵妊娠期高血壓疾?。竣茄“鍦p少待查。

患者于3:30順產(chǎn)一男活嬰，體重2 550 g，羊水糞染，臍帶水腫，10 min Apgar評(píng)分8分，轉(zhuǎn)兒科治療。產(chǎn)后患者血壓135/86 mmHg，子宮收縮良好。血常規(guī)：白細(xì)胞(WBC)25.58×109/L↑，中性粒細(xì)胞(N)80.4%↑，紅細(xì)胞(RBC)4.12×1012/L，血紅蛋白(Hb)127 g/L，血小板(PLT)15×109/L↓；凝血功能：活化的部分凝血活酶時(shí)間(APTT)33.8 s，血漿纖維蛋白原(FIB)126.8 mg/dl↓；生化：谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)184 U/L↑，谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)192 U/L↑，總膽汁酸(TBA)41.3μmol/L↑，總蛋白(TP)61.9 g/L，白蛋白/球蛋白(A/G)1.29↓，總膽紅素(TBIL)227.22μmol/L↑，直接膽紅素(DBIL) 129.39μmol/L↑，間接膽紅素(IBIL)97.83μmol/L↑，γ-轉(zhuǎn)肽酶(GGT)87 U/L↑，尿素氮(UREA)11.26 mmol/L↑，肌酐(CRE)218μmol/L↑，β2微球蛋白(β2-MG) 13.5 mg/L↑，二氧化碳(CO2)16.6 mmol/L↓?；颊吣惓?、溶血、肝腎功能受損，診斷為HELLP綜合征。甲基松龍40 mg Q8 h靜點(diǎn)，抗生素預(yù)防感染、硫酸鎂解痙降壓、補(bǔ)液利尿及補(bǔ)充凝血因子等。

16:35 對(duì)患者行心電監(jiān)護(hù)：心率100次/min，血壓130/86 mmHg，呼吸23次/min，血氧飽和度97%，面黃浮腫，雙肺呼吸音粗糙，未聞及濕性啰音，四肢無水腫，尿醬油色，尿量20 ml/h，尿常規(guī)：血尿、蛋白尿及管型，濃縮尿；血常規(guī)：WBC 18.49×109/L↑，N 70.2%↑，RBC 4.33×1012/L，Hb 136 g/L，PLT 17×109/L↓↓；生化：ALT 204 U/L↑，AST 248 U/L↑，TP 68.9 g/L，A/G 1.02↓，CRE 255 μmol/L↑，GGT 98 U/L↑，CO213.6 mmol/L↓，UREA13.36 mmol/L↑，TBIL229.5μmol/L↑，乳酸(LAC)7.81 mmol/L↑；電解質(zhì)：鉀(K+)5.38 mmol/L↑，鎂(Mg2+)1.46 mmol/L↑，磷(P)1.55 mmol/L↑；提示急性腎功能衰竭(功能性)，溶血尿毒癥-少尿期。

轉(zhuǎn)入ICU病房，糾正酸中毒、靜點(diǎn)胰島素降高血鉀、利尿及補(bǔ)充能量等。血常規(guī)：WBC 21.68×109/L↑，N 81.5%↑，RBC 3.5×1012/L，Hb 108 g/L，PLT 51×109/L↓；凝血功能：PT 22.3 s↑，APTT 33.7 s，F(xiàn)IB 83.6 mg/dl↓；生化：ALT 129 U/L↑，AST 147 U/L↑，TP 60.8 g/L，A/G 0.91↓，TBIL 238μmol/L↑，GGT 74 U/L↑，UREA 13.36 mmol/L↑，CRE 255μmol/L↑，LAC 2.83 mmol/L↑，CO230.2 mmol/L↑。夜間改為靜脈泵入速尿20～40 mg/h，尿量逐漸增多，2012年12月27日晨起尿量達(dá)70 ml/h，停用速尿。復(fù)查血常規(guī)：WBC 24.77×109/L↑，N 82.2%↑，RBC 2.79×1012/L↓，Hb 86 g/L↓，PLT 27×109/L↓↓；凝血功能PT 12.3 s，APTT 34.8 s，F(xiàn)IB 114.9 g/dl↓，D-二聚體20.53 mg/l↑；生化：ALT 58 U/L↑，AST 81 U/L↑，TBA 20.6μmol/L↑，TP 51.5 g/L↓，A/G 1.34↓，TBIL 169.67μmol/L↑，GGT 63 U/L↑，IBIL 61.04μmol/L↑，DBIL108.63μmol/L↑，UREA 14.22 mmol/L↑，CRE 284 umol/L↑，CO219.7 mmol/L↓，K+3.9 mmol/L，鈉(Na+)135 mmol/L↓。繼續(xù)補(bǔ)充血小板、補(bǔ)液、電解質(zhì)及解除血管痙攣、改善微循環(huán)等?；颊唛_始進(jìn)流質(zhì)飲食。

2012年12月28日晨起尿量達(dá)170 ml/h，24 h尿量達(dá)4 000 ml，進(jìn)入多尿期，轉(zhuǎn)回產(chǎn)科病房。繼續(xù)抗感染、改善微循環(huán)、補(bǔ)充電解質(zhì)，據(jù)尿量及時(shí)補(bǔ)充白蛋白，因貧血間斷輸注全血。2013年1月2日患者自覺體能明顯好轉(zhuǎn)，活動(dòng)后無乏力，仍浮腫貧血貌，血壓120/75 mmHg，全日尿量2 000 ml。血常規(guī)：WBC 9.7×109/L，N 75.3%↑，RBC 2.57×1012/L↓，Hb 79 g/L↓，PLT 107×109/L；凝血功能PT 10.7 s，APTT 26.6 s，F(xiàn)IB 214.5 g/dl，D-二聚體4.67 mg/L↑；生化：ALT 13 U/L，AST 31 U/L，TBA 8.4μmol/L，TP 51.1 g/L↓，TBIL 54.83μmol/L↑，DBIL34.36μmol/L↑，IBIL 20.47μmol/L↑，GGT 91 U/L↑，UREA 4.57 mmol/L，CRE 55μmol/L，CO222 mmol/L，電解質(zhì)離子正常，提示肝腎功能逐漸恢復(fù)。2013年1月4日患者精神食欲睡眠、大小便正常，生命體征平穩(wěn)，心肺征陰性，子宮復(fù)舊好，惡露不多，出院。

2 討論

妊娠期高血壓疾病是妊娠期特有的疾病，臨床表現(xiàn)：高血壓、蛋白尿、水腫為主，嚴(yán)重者子癇抽搐、肝酶升高、血小板減少、溶血、DIC等，并伴有全身某些重要臟器損害的綜合征[1]。HELLP綜合征是妊娠期高血壓疾病的嚴(yán)重并發(fā)癥，以溶血、肝酶升高、血小板減少為特點(diǎn)，主要損害器官為肝臟。溶血性尿毒癥性綜合征為妊高癥產(chǎn)后溶血所致的急性腎功能衰竭，主要損害臟器是腎臟。

該患者入院時(shí)已進(jìn)入第二產(chǎn)程，血壓升高不顯著，可能還與宮縮有關(guān)，全身無明顯水腫，僅外院查蛋白尿+，故疑診妊娠期高血壓疾病。30～40 min順產(chǎn)后化驗(yàn)回報(bào)肝酶升高、膽汁酸淤積、膽紅素升高、血小板減少、尿素氮及肌酐升高等，提示血管內(nèi)溶血，符合HELLP綜合征診斷，伴發(fā)腎功能受損。產(chǎn)后數(shù)小時(shí)患者子宮收縮良好、無失血及產(chǎn)道損傷的異常流血，但出現(xiàn)精神萎靡、乏力，尿常規(guī)化驗(yàn)：血尿、蛋白尿、管型尿，進(jìn)而患者無尿，尿素氮及肌酐繼續(xù)升高，并發(fā)急性腎功能衰竭-少尿期，因血管內(nèi)溶血所致尿毒癥，符合產(chǎn)后溶血性尿毒癥性綜合征表現(xiàn)。

因患者孕期有定期正規(guī)產(chǎn)檢資料，能提供孕期血壓正常，臨產(chǎn)時(shí)發(fā)現(xiàn)血小板少，醫(yī)者診病思路除關(guān)注產(chǎn)程外，重視適時(shí)化驗(yàn)數(shù)據(jù)的動(dòng)態(tài)變化，及時(shí)發(fā)現(xiàn)肝腎功能受損，診斷明確，治療及時(shí)。如甲基松龍40 mg Q8 h靜點(diǎn)，保護(hù)肝細(xì)胞膜的穩(wěn)定性；解痙、積極補(bǔ)充血容量、糾正電解質(zhì)紊亂及酸中毒、抗感染等，平穩(wěn)地度過無尿期、多尿期，病程大約1周后進(jìn)入尿毒癥恢復(fù)期，未再并發(fā)肺水腫、心衰或多臟器衰竭等。

分析患者整個(gè)診療過程，可明確診斷妊娠期高血壓疾病(輕度)。文獻(xiàn)記載，妊高癥并發(fā)溶血性尿毒癥性綜合征甚為罕見。重度妊高癥并發(fā)HELLP綜合征發(fā)生率為2.7%，死亡率為28.6%；輕度妊高癥產(chǎn)后同時(shí)并發(fā)HEELLP綜合征、溶血性尿毒癥性綜合征更為罕見[2]。

有學(xué)者提出妊娠期高血壓疾病并發(fā)的一些重癥疾病，如HEELLP綜合征、血栓性血小板減少性紫癜、溶血性尿毒癥性綜合征、妊娠期急性脂肪肝和急性腎功能衰竭可能均是同一疾病過程范圍內(nèi)的一部分[3]。發(fā)病機(jī)制類似：內(nèi)皮細(xì)胞損傷后血管痙攣，血小板激活，異常的血小板前列環(huán)素/血栓素比率以及內(nèi)皮衍生的松弛因子釋放減少，血管內(nèi)微血栓形成；故而有極相似的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室結(jié)果，只是各綜合征中損害的主要臟器程度不同，肝臟受損為主的如HEELLP綜合征、妊娠期急性脂肪肝，腎臟損害為主的有溶血性尿毒癥性綜合征、急性腎功能衰竭，或血液系統(tǒng)衰竭的血栓性血小板減少性紫癜，甚至有以肝臟細(xì)胞急性脂肪變性為主引發(fā)的肝衰竭(妊娠期急性脂肪肝)，病死率極高。

上述各綜合征的診治特點(diǎn)基本相似[4-5]：及時(shí)補(bǔ)充凝血因子、維持血容量、糾正水電解質(zhì)紊亂及酸堿平衡，補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)維持機(jī)體所需熱卡，抗生素預(yù)防感染，必要時(shí)透析或血濾[6]可及時(shí)幫助機(jī)體排除代謝毒物或廢物等。并依據(jù)各臟器損傷程度及病程發(fā)展規(guī)律逐步平穩(wěn)地度過各個(gè)期，如尿毒癥的無尿期、多尿期及恢復(fù)期，防治其他并發(fā)癥的出現(xiàn)。

妊娠期高血壓疾病并發(fā)的各種綜合征的產(chǎn)科的處理原則為及時(shí)終止妊娠，防治病情的進(jìn)一步加重，以避免因遲疑耽誤疾病的最佳診治時(shí)機(jī)。

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R714.24+6

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1003—6350（2014）07—1076—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.07.0419

2013-09-20)

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