陳松林，梁茵穎，朱榮蘭，姚 璐，劉小云，張常然，鄭慧玲

原發(fā)性紅斑性肢痛癥是一種臨床少見的血管異常擴(kuò)張性疾病。常累及四肢末端，以灼熱、疼痛、紅斑和皮溫增高為特征，反復(fù)發(fā)作，目前尚無理想的治療方法。臨床工作中，我們根據(jù)其病理和發(fā)病機(jī)制，結(jié)合臨床經(jīng)驗，予以改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)的方法治療，療效肯定，現(xiàn)報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組7例，為2007年1月－2014年1月我院神經(jīng)科診治的紅斑性肢痛癥患者，男5例，女2例，年齡17～39歲，平均年齡(28.3±9.3)歲。病程2個月～4年，平均(2.9 ±1.3)年。

1.2 臨床表現(xiàn) 符合原發(fā)性紅斑肢痛癥特點[1]:(1)病變基本對稱，主要累及以下肢為主的四肢末端。(2)持續(xù)性鈍痛，伴燒灼痛或刺痛;溫暖環(huán)境以及夜間疼痛加重。(3)體征:病變部位發(fā)紅，充血，輕度腫脹，局部皮表溫度升高。(4)局部無感染表現(xiàn)。

1.3 實驗室及影像學(xué)檢查 血、尿常規(guī);肝、腎功能、血糖、血脂、風(fēng)濕、類風(fēng)濕相關(guān)檢查正常。胸部及手足X線檢查正常。肝膽脾胰、雙腎，腎上腺上腺和肢體血管超聲正常。

1.4 治療方法 本組7例患者均予水溶性維生素注射液(V佳林，V－Jialin重慶藥友制藥有限責(zé)任公司生產(chǎn);國藥準(zhǔn)字H50020795)，每次1 支(0.486 g/支)，加入生理鹽水100mL 靜脈滴注，1次/d。參麥注射液(雅安三九藥業(yè)有限公司生產(chǎn)，國藥準(zhǔn)字Z51021879;成分紅參、麥冬)60 mL加入生理鹽水250 ml中靜脈滴注，1次/d。奧德金1.2 g加入生理鹽水250 mL靜脈滴注，每天1次。治療2～3周。

1.5 治療結(jié)果 本組7例患者9～15 d內(nèi)，臨床癥狀完全消失，繼續(xù)鞏固性治療3 d停藥。隨訪3個月，1例癥狀復(fù)發(fā)，但癥狀較治療前明顯減輕。繼續(xù)按照上述治療方案治療2周，癥狀完全緩解。繼續(xù)跟蹤3個月，未見癥狀復(fù)發(fā)。治療結(jié)束后，復(fù)查患者血尿常規(guī)，肝腎功能，心電圖等，均未見異常變化。

2 討論

原發(fā)性紅斑性肢痛癥發(fā)病機(jī)制不明，Kalgaard等[2]對原發(fā)性紅斑性肢痛癥研究發(fā)現(xiàn)，患者病變部位血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷、大量血管巢形成、毛細(xì)血管增殖，血管周圍呈炎性改變，免疫復(fù)合物，如C3及纖維蛋白沉積。Davis等[3]觀察到病變局部細(xì)小神經(jīng)纖維的變性并減少。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，原發(fā)性紅斑性肢痛癥發(fā)病機(jī)制與自主神經(jīng)，或血管神經(jīng)功能紊亂有關(guān);病變導(dǎo)致肢端小動脈擴(kuò)張，充血，刺激鄰近的神經(jīng)末梢產(chǎn)生臨床癥狀。

本病可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性紅斑性肢痛癥無實驗室檢查異常，癥狀可持續(xù)終生，病情較重，對藥物療效不佳[4]。繼發(fā)性紅斑性肢痛癥可繼發(fā)于骨髓增生性疾病(如真性紅細(xì)胞增多癥和血小板增多癥)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和周圍神經(jīng)炎等。

目前，對原發(fā)性紅斑肢痛癥的藥物治療[5]，包括阿司匹林類藥物;5-羥色胺拮抗劑，如二甲麥角新堿等;神經(jīng)營養(yǎng)藥:B族維生素等;抗焦慮藥:阿米替林等;癥狀頑固者時，可進(jìn)行交感神經(jīng)阻滯，或交感神經(jīng)切除術(shù)。我們在臨床工作中，根據(jù)其發(fā)病機(jī)制，從血管和神經(jīng)的角度，給患者予改善循環(huán)，營養(yǎng)神經(jīng)方法治療，效果顯著。

注射用水溶性維生素由維生素C，B族維生素等組成，多數(shù)作為輔酶或輔基參與參與糖，蛋白質(zhì)，脂肪的代謝。維生素B12對周圍神經(jīng)損傷具有治療作用。維生素C可以保持血管結(jié)構(gòu)完整[6]。本文使用水溶性維生素，旨在改善病變組織異常代謝。

參麥注射液是紅參、麥冬提取的純中藥制劑，具有改善血液循環(huán)，增加組織臟器的血液供應(yīng)，明顯提高血氧濃度，改善免疫細(xì)胞的功能和抗血管生成等作用。參脈通過強(qiáng)心、擴(kuò)冠、抗心肌缺血，刺激和興奮垂體－腎上腺皮質(zhì)系統(tǒng)，改善、增加組織血液循環(huán)，并且可以清除氧自由基、調(diào)節(jié)中樞神經(jīng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)功能，改善機(jī)體的免疫能力[7]。參麥?zhǔn)且环N特異性內(nèi)皮細(xì)胞生長抑制劑，可以抑制內(nèi)皮細(xì)胞增殖與游走，明顯抑制其異常生長，副作用小[8]。我們使用參麥，是利用其對周圍血管、血液循環(huán)的作用，治療原發(fā)性紅斑性肢痛癥。

奧德金是新生牛血清去蛋白質(zhì)提取物，可以促進(jìn)損傷神經(jīng)恢復(fù)[9]。奧德金含有磷酸肌醇寡糖，可以抑制一氧化氮(NO)合成酶，阻止NO的合成，從而阻斷了由NO所介導(dǎo)形成的缺血瀑布連鎖反應(yīng)，拮抗缺血缺氧造成的細(xì)胞損傷作用。奧德金可以激活有氧代謝，增加線粒體的ATP生產(chǎn)能力，使缺血缺氧的神經(jīng)元氧利用增加[10-15]。我們利用奧德金對損傷神經(jīng)的有效修復(fù)功能，與水溶性維生素和參麥聯(lián)合治療原發(fā)性紅斑肢痛癥，療效顯著。

本組治療方案，對有PE有確定療效。但是，由于原發(fā)性紅斑肢痛癥是少見病，我們無法進(jìn)行前瞻性雙盲對照研究。本組治療患者病例較少，希望同道通過更多患者治療，進(jìn)一步驗證本治療方案有效性。

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