燕鵬榮 侯鳳琴

高球蛋白血癥型紫癜伴干燥綜合征1例

燕鵬榮 侯鳳琴

臨床資料患者，女，54歲。雙下肢紫癜反復(fù)發(fā)作6年，口干眼干4年，加重1周?；颊?年前無明顯誘因雙下肢出現(xiàn)瘀點、瘀斑，活動時加劇，無關(guān)節(jié)痛，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診治，檢查血小板正常，擬診“過敏性紫癜”給予維生素C、葡萄糖酸鈣、西替利嗪等藥物治療，約7～10天左右皮損消失，遺留色素沉著，反復(fù)發(fā)作。2年后，患者出現(xiàn)口干眼干癥狀，未重視，漸發(fā)展至進(jìn)干食困難，哭泣無淚，并伴有雙踝及雙膝關(guān)節(jié)痛，未正規(guī)治療。1周前患者自覺關(guān)節(jié)癥狀加重，雙下肢出現(xiàn)瘀點、瘀斑，為進(jìn)一步診治來我院就診，門診擬“過敏性紫癜”收住院。

體格檢查:T 36.7℃，P 64次/分，R 16次/分，BP 100/70 mmHg。中年女性，發(fā)育正常，營養(yǎng)良好，神志清，自主體位，查體合作。一般情況好，心肺及腹部系統(tǒng)檢查無異常，神經(jīng)反射正常，雙下肢肌力正常，腓腸肌有輕微壓痛感。皮膚科檢查:皮膚黏膜無黃染，口腔黏膜無潰瘍，多顆齲齒。雙下肢色素沉著明顯，自足背至膝關(guān)節(jié)可見針尖至豆粒大瘀點、瘀斑，壓不退色，無破潰及水皰，無滲出(圖1)。

實驗室及輔助檢查:血、尿常規(guī)正常?？偟鞍?8.1 g/L，白蛋白40.3 g/L，球蛋白47.8 g/L，白球比0.8，IgG 21.69 g/L，IgA 2.33 g/L，IgM 1.18 g/L，ANA 1∶320核顆粒型＋核仁型，抗ds－DNA抗體(－)，抗sm (－)，抗SSA(＋)144，抗SSB(＋)111，抗Ro52抗體(＋)147，抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體pANCA弱陽性；CRP 5.23 mg/L，ESR 62mm/h；淚液分泌試驗陽性；腹部B超未見異常。

圖1 雙下肢色素沉著明顯，自足背至膝關(guān)節(jié)可見針尖至豆粒大瘀點、瘀斑，壓不退色

診斷:(1)高球蛋白血癥性紫癜；(2)干燥綜合征。

治療:甲潑尼龍40mg/d靜滴；維生素C、白芍總苷、賽庚啶、羥氯喹等藥物口服。紫癜漸消失，關(guān)節(jié)痛癥狀明顯減輕，口干及眼干癥狀略有好轉(zhuǎn)。

討論高球蛋白血癥性紫癜又稱Waldenstrom高γ球蛋白血癥性紫癜。系全身性、慢性、陣發(fā)性紫癜。初期主要為下肢發(fā)生細(xì)小紅斑性丘疹，迅速形成點狀紫癜性損害，足背尤為嚴(yán)重，常伴有棕色色素沉著。本病多發(fā)生于婦女，常伴有干燥綜合征、紅斑狼瘡和結(jié)節(jié)病。本病良性經(jīng)過，但呈慢性，可為結(jié)締組織病的一種前驅(qū)癥狀，長期站立、走路、穿著收縮性襪子或吊帶均可引起瘀點，或使瘀點加重。1本病偶可侵犯唾液腺、淚腺等而出現(xiàn)眼、口腔異常干燥。2高球蛋白血癥性紫癜患者中約45%并發(fā)干燥綜合征，概率較其他自身免疫性疾病高。3干燥綜合征是一種累及全身外分泌腺的系統(tǒng)性自身免疫性結(jié)締組織病，主要侵犯淚腺和唾液腺，以眼和口腔干燥為主癥，其病因及發(fā)病機制尚不十分明了。高球蛋白血癥性紫癜可早于相關(guān)疾病多年發(fā)病，因此雙下肢反復(fù)發(fā)作紫癜的成年女性，需要做相關(guān)免疫學(xué)檢查以確診，并長期隨訪。4高球蛋白血癥性紫癜與干燥綜合征均無有效治療方法，以對癥治療為主。有報道，正規(guī)免疫抑制治療十分必要，可減少皮疹復(fù)發(fā)，但是不規(guī)律或過快撤減免疫抑制劑，可能導(dǎo)致紫癜復(fù)發(fā)。5

1趙辨.臨床皮膚病學(xué).2版.南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，1996. 786.

2楊國亮，王俠生.現(xiàn)代皮膚病學(xué).上海:上海醫(yī)科大學(xué)出版社，1996.679－680.

3 Finder KA，McCollough ML，Dixon SL，et al.Hypergammaglobulilinaemic purpura of Waldenstrom.JAm Acad Dermatol，1990，23(4):669－676.

4王靜，涂亞庭，黃長征，等.Waldenstrom高球蛋白血癥型紫癜并發(fā)干燥綜合征.臨床皮膚科雜志，2012，45(5):298.

5余瑾，魯盈，李亞妤.以紫癜為首發(fā)癥狀的原發(fā)性干燥綜合征6例臨床分析.中國皮膚性病學(xué)雜志，2012，26(9):812.

(收稿:2013－09－11 修回:2013－09－26)

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