王 靜，麻樹(shù)人，張迎春

沈陽(yáng)軍區(qū)總醫(yī)院內(nèi)窺鏡科，遼寧沈陽(yáng) 110016

Dieulafoy病(Dieulafoy disease，簡(jiǎn)稱杜氏病)是罕見(jiàn)的消化道嚴(yán)重出血原因之一。此病特點(diǎn)是出血部位隱匿，且是動(dòng)脈性出血，出血急促，出血量大且易反復(fù)，常因致命性大嘔血導(dǎo)致休克，危及患者生命[1]。由于病變范圍小，易誤診、漏診，且發(fā)病急，出血量大，病死率高，因此正確診斷和治療此病是搶救的關(guān)鍵。沈陽(yáng)軍區(qū)總醫(yī)院內(nèi)窺鏡科采用血管套扎術(shù)成功治療1例Dieulafoy病伴食管靜脈曲張致急性消化道出血患者?，F(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者，女，71歲。因黑便1個(gè)月、反復(fù)嘔血26 d于2013年1月3日入院。既往患丙肝、肝硬化，因脾功能亢進(jìn)行脾切除術(shù)。1個(gè)月前反復(fù)出現(xiàn)黑便及嘔血，曾于外院多家內(nèi)鏡診斷為食管靜脈曲張、門(mén)脈高壓性胃病，血紅蛋白(Hb)最低至54 g/L，曾給予輸血(6 000 ml左右)、抑酸及保肝等對(duì)癥治療后癥狀緩解不明顯，為行內(nèi)鏡下治療轉(zhuǎn)入我院。入院時(shí)查體:脈搏78次/min，呼吸20次/min，血壓154/79 mmHg。腹軟，無(wú)壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及，腸鳴音正常，移動(dòng)性濁音陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查:Hb 94 g/L，紅細(xì)胞壓積(Hct)27.4%，血小板(PLT)167 ×109/L;凝血酶原時(shí)間(PT)15.7 s，凝血酶時(shí)間(TT)19.7 s，活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)41.6 s，纖維蛋白原(FIB)1.21 g/L;便潛血(+);血清丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)25 U/L，血清天門(mén)冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)47 U/L，血清白蛋白31.8 g/L，血清乳酸脫氫酶(LDH)249 U/L，血糖3.11 mmol/L。入院10 h后患者突然出現(xiàn)心悸、惡心，嘔吐鮮血約1 500 ml，血壓下降至40/20 mmHg，心率升至150次/min，脈搏血氧飽和度(SpO2)下降至90%左右，迅速給予輸血、補(bǔ)液及抑酸等治療。復(fù)查化驗(yàn)結(jié)果:Hb 70 g/L，Hct 20.6%，PLT 94 ×109/L，PT 38.9 s，TT 34.8 s，APTT 70.2 s，F(xiàn)IB ＜0.5 g/L，ALT 13 U/L，AST 33 U/L，血清白蛋白 13.2 g/L，LDH 226 U/L，血糖 3.5 mmol/L。

2 治療方法及結(jié)果

急診準(zhǔn)備內(nèi)鏡下檢查及治療。在全身麻醉及氣管插管狀態(tài)下進(jìn)內(nèi)鏡檢查，可見(jiàn)食管中下段多條呈蚓狀的曲張靜脈，色藍(lán)，未見(jiàn)活動(dòng)性出血，胃底及賁門(mén)黏膜未見(jiàn)異常，胃腔內(nèi)大量的鮮血潴留，胃體上部后壁可見(jiàn)微小黏膜缺損，中央見(jiàn)一處裸露粗大的破裂血管呈噴射樣出血。安裝套扎裝置后，于活動(dòng)出血處多點(diǎn)位套扎后，反復(fù)沖洗胃腔，觀察裸露血管表面覆凝血塊，未繼續(xù)出血。退鏡時(shí)套扎多條食管曲張靜脈，共14環(huán)。內(nèi)鏡診斷:Dieulafoy病伴活動(dòng)性出血，食管靜脈曲張。術(shù)后未出現(xiàn)惡心、嘔吐，大便顏色恢復(fù)正常。第3天復(fù)查化驗(yàn)結(jié)果:Hb 73 g/L，Hct 22.3%，PLT 163 × 109/L，PT 16.4 s，APTT 44.6 s，F(xiàn)IB 1.11 g/L，血清白蛋白 26.5 g/L，血糖6.82 mmol/L。術(shù)后第10天復(fù)查化驗(yàn)結(jié)果:Hb98 g/L，Hct 31%，PLT 173 ×109/L;PT 16.1 s，APTT 42.5 s，F(xiàn)IB 1.58 g/L;便潛血(弱陽(yáng));ALT 28 U/L，AST 49 U/L，血清白蛋白 38 g/L，LDH 237 U/L，血糖6.56 mmol/L。術(shù)后1個(gè)月內(nèi)鏡檢查:食管下端可見(jiàn)靜脈顯露，胃體上部后可見(jiàn)潰瘍，覆薄白苔，周圍黏膜略充血，胃底、胃竇及胃角黏膜未見(jiàn)異常。內(nèi)鏡診斷:食管靜脈曲張?zhí)自g(shù)后，胃體潰瘍。

3 討論

3.1 發(fā)病原因 1898年由Dieulafoy報(bào)告7例健康人突發(fā)致命性消化道大出血而命名Dieulafoy病[2]。尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)胃體上部黏膜下異常口徑的動(dòng)脈破裂，血液通過(guò)黏膜破損處進(jìn)入胃腔所致上消化道大出血。通常胃腸道周圍動(dòng)脈分支進(jìn)入漿膜和肌層后缺乏逐漸變細(xì)的過(guò)程，而以異常粗大的血管直抵黏膜下，Dieulafoy病的發(fā)病機(jī)制是血管口徑恒定這一變異的結(jié)果。病理特點(diǎn)為2～5 mm伴輕度炎癥的黏膜缺損，缺損不侵犯肌層，缺損黏膜下有一異常粗大、彎曲厚壁的小動(dòng)脈，血管口徑可為0.6～4 mm，為正常的5～20倍，異常小動(dòng)脈多無(wú)血管炎或者動(dòng)脈粥樣硬化的動(dòng)脈瘤改變，缺損周圍黏膜正常。該動(dòng)脈從黏膜下折返，形成垂直襻，故在黏膜下形成壓力很高的銳角狀血管突起。該血管搏動(dòng)的結(jié)果一方面使黏膜受壓萎縮，形成壓迫性急性潰瘍，血管裸露;另一方面使折返的頂部血管繼發(fā)性擴(kuò)張，最終破裂出血[3]。發(fā)病率約占上消化道出血病因0.3%～6.7%[4]。國(guó)外報(bào)道該病發(fā)病年齡為20 個(gè)月～90 歲，男女比約3.2：1，50 歲男性多見(jiàn)[5]。

3.2 診斷與治療 此病的典型表現(xiàn)為突發(fā)的、無(wú)先兆的消化道大出血，并很快出現(xiàn)出血性休克，此時(shí)內(nèi)鏡檢查可能沒(méi)有發(fā)現(xiàn)病灶，經(jīng)輸血恢復(fù)血壓后再出血，大出血呈周期性。內(nèi)鏡檢查是本病首選的診斷方法，特別對(duì)活動(dòng)性或近期出血病變的診斷率高。內(nèi)鏡下診斷標(biāo)準(zhǔn):噴射狀出血或滲血或有新鮮血凝塊，出血來(lái)自于＜3 mm小的表淺黏膜缺損處，而周圍黏膜正常。近年來(lái)文獻(xiàn)報(bào)道，大約90%患者通過(guò)內(nèi)鏡治療可達(dá)到止血目的，內(nèi)鏡下介入治療方法有局部注射硬化劑、金屬鈦夾止血、高頻電凝、橡皮圈套扎術(shù)、氬離子血漿凝固術(shù)(APC)止血等[6，7]。

3.3 病例分析 本次病例的特點(diǎn)為老年女性，多次急性上消化道出血史，反復(fù)輸血史，既往患丙肝、肝硬化，多次內(nèi)鏡診斷:食管靜脈曲張、門(mén)脈高壓性胃病，一直按照上述診斷治療效果緩解不明顯。在我院因急診上消化道出血行內(nèi)鏡檢查時(shí)診斷:ForrestⅠa型(胃鏡下出血判斷標(biāo)準(zhǔn)依照 Forrest分類法)[8]，符合Dieulafoy病胃鏡下的典型特征:可見(jiàn)一處微小黏膜缺損，中央見(jiàn)一裸露的粗大破裂血管呈噴射性出血;當(dāng)出血停止時(shí)，可觀察到裸露血管，表面覆凝血塊。因患者既往患有食管靜脈曲張，在治療前決定采用橡皮圈套扎術(shù)，在內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)Dieulafoy病時(shí)，開(kāi)始的治療方案不變，在胃體上部后壁的微小黏膜缺損及破裂血管處多點(diǎn)位進(jìn)行套扎后，成功止血，為防止食管曲張靜脈破裂出血，同時(shí)進(jìn)行套扎。術(shù)后1個(gè)月復(fù)查胃鏡，食管靜脈曲張明顯緩解，胃體上部后壁的血管裸露處僅發(fā)現(xiàn)局部充血，淺潰瘍。

綜上所述，Dieulafoy病可以導(dǎo)致非常兇猛的急性上消化道出血，積極地急診內(nèi)鏡檢查有利于診斷及治療。利用橡皮圈套扎術(shù)在治療Dieulafoy病，可以行之有效地套扎黏膜下層的橫徑動(dòng)脈，局部損傷小，止血效果明顯，術(shù)后恢復(fù)的效果非常理想。

[1]李長(zhǎng)鋒，李丹丹，張斌.經(jīng)內(nèi)鏡診治Dieulafoy病78例分析[J].中國(guó)實(shí)驗(yàn)診斷學(xué)，2011，15(7):1188-1189.

[2]黃新余.Dieulafoy病臨床研究現(xiàn)狀[J].國(guó)外醫(yī)學(xué)消化系統(tǒng)分冊(cè)，2004，24(3):140-142.

[3]范開(kāi)春，楊云生.消化內(nèi)科學(xué)高級(jí)教程[M].北京:人民軍醫(yī)出版社，2011:64-75.

[4]Contardo C.Upper gastrointestinal bleeding related to dieulafoy lesion[J].Rev Gastroenterol Peru，2000，20(4):422-429.

[5]Owaki T，Kusano C，Ojiro M，et al.Massive Bleeding from Dieulafoy＇s Lesion of the Small Intestine in a Child-Therapy for the Bleed2ing from Gastro in testinal Tract Out of Endoscopic Observation[J].Dig Surg，2002，19(4):321-324.

[6]Lim W，Kim TO，Park SB，et al.Endoscopic Treatment of Dieulafoy Lesions and Risk Factors for Rebleeding[J].Korean J Intem Med，2009，24(4):318-322.

[7]Iacopini F，Petruzziello L，Marchese M，et al.Hemostasis of Dieulafo＇s lesions by argon plasm a coagulation[J].Gastrointest Endosc，2007，66(1):20-26.

[8]《中華消化內(nèi)鏡雜志》編委會(huì).急性非靜脈曲張性上消化道出血診治指南[J].中華內(nèi)科雜志，2009，48(10):891-894.