王新文

不同病因所致可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征的臨床研究

王新文

目的探討不同病因所致的可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（RES）的臨床特征。方法將32例可逆性后部白質(zhì)腦病分為子癇組、高血壓組和免疫抑制組，比較3組患者臨床癥狀、既往疾病、血常規(guī)、尿常規(guī)、影像學(xué)檢查、腦地形圖及預(yù)后情況。結(jié)果3組患者性別、年齡、既往疾病、頭痛發(fā)生率及尿蛋白陽性率差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（均＜0.05）；3組腦地形圖、影像學(xué)改變及預(yù)后情況差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（均＞0.05）。結(jié)論RES為不同因素誘發(fā)的同一疾病。

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征；妊娠期；高血壓；免疫抑制治療

1 資料與方法

1.1 一般資料選取2001年1月至2013年12月寧波市第一醫(yī)院收治的RPLS患者32例，排除腦腫瘤、腦梗死、顱內(nèi)靜脈血栓形成、病毒性/細(xì)菌性腦炎和腦膜炎。其中8例為妊娠期患者（妊娠組），12例為高血壓患者（高血壓組）；12例為應(yīng)用免疫抑制藥物患者（免疫抑制組）。

1.2 方法記錄3組患者臨床癥狀、既往伴隨疾病、血常規(guī)、尿常規(guī)、腦部影像學(xué)檢查結(jié)果、腦電圖情況及治療措施。監(jiān)測(cè)血壓，根據(jù)患者收縮壓分為正常[＜140 mmHg（1 mmHg≈0.133 kPa）]、輕度升高（140～159 mmHg）、中度升高（160～179mmHg）和重度升高（≥180mmHg）。出院后第1、3、6個(gè)月門診隨訪臨床癥狀和頭部CT/MRI。

1.3 統(tǒng)計(jì)方法采用SPSS13.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行處理。計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，組間比較采用單因素方差分析；計(jì)數(shù)資料比較采用2檢驗(yàn)。＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 一般情況妊娠組年齡23～34歲，中位數(shù)27.5歲；7例為首次妊娠，1例為再次妊娠。高血壓組男8例，女4例；年齡46～66歲，中位數(shù)56歲。免疫抑制組男6例，女6例；年齡34～58歲，中位數(shù)47歲。3組患者性別、年齡差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（2=9.421，=39.437，均＜0.05）。

2.2 臨床癥狀3組患者中癲癇發(fā)作、視物模糊、精神行為最常見，而腦干癥狀、偏身癱瘓/感覺障礙、病理征相對(duì)出現(xiàn)較少。3組患者頭痛發(fā)生率差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（＜0.05）。其他癥狀發(fā)生率差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（均＞0.05）。見表1。

2.3 既往疾病、伴隨疾病妊娠組患者3例有既往疾??；5例無既往疾病。高血壓組12例有既往疾病。免疫抑制組12例有既往疾病。妊娠組既往疾病、伴隨疾病情況少于高血壓組、免疫抑制組（2=13.168，＜0.05）。妊娠組患者在產(chǎn)前、產(chǎn)后發(fā)病，1例患者有先兆子癇，7例有子癇；2例有HELLP綜合征，3例子癇分別發(fā)生在妊娠32、35、36周，3例發(fā)生在37周，發(fā)作導(dǎo)致急診剖腹產(chǎn)。2例發(fā)生在產(chǎn)后第3、7天。高血壓組12例有高血壓危象，1例發(fā)生在冠狀動(dòng)脈造影術(shù)后。免疫抑制組7例腫瘤，5例免疫系統(tǒng)疾病，2例有糖尿病；均在使用免疫抑制藥物后發(fā)病。

2.4 血壓情況妊娠組收縮壓（172.5± 26.6）mmHg，舒張壓（95.8±14.3）mmHg；血壓正常、輕度升高3例，中、高度升高5例。高血壓組收縮壓（182.6±35.2）mmHg，舒張壓（108.6±19.7）mmHg；正常、輕度升高2例，中、高度升高10例。免疫抑制組收縮壓（170.0±26.2）mmHg，舒張壓（107.6±23.7）mmHg；正常、輕度升高2例，中、高度升高10例。3組血壓水平差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（2=1.523，＞0.05）。

2.5 實(shí)驗(yàn)室檢查妊娠組患者7例血常規(guī)白細(xì)胞明顯升高，7例尿常規(guī)蛋白定性陽性。高血壓組患者5例血常規(guī)白細(xì)胞明顯升高，3例尿常規(guī)蛋白定性陽性。免疫抑制組患者4例血常規(guī)白細(xì)胞數(shù)明顯升高，2例白細(xì)胞明顯減少，2例尿常規(guī)尿蛋白定性陽性。3組患者血常規(guī)異常出現(xiàn)率差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（2= 4.311，＞0.05）；尿蛋白陽性發(fā)生率差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（2=10.787，＜0.05）。

2.6 腦電圖結(jié)果妊娠組患者4例無異常；4例患者頂枕葉區(qū)域彌漫性慢波活動(dòng)增加或少量癲癇波。高血壓組患者5例無異常，7患者有枕葉區(qū)域彌漫性慢波活動(dòng)增加或癲癇波。免疫抑制組患者8例無異常，4例患者枕葉區(qū)域彌漫性慢波活動(dòng)或癲癇波。3組腦電圖異常發(fā)生率差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（2=1.573，＞0.05）。

表1 3組臨床癥狀比較例（%）

2.7 腦部CT和MRI結(jié)果3組患者入院后及出院前均行腦部CT和MRI檢查，所有患者枕葉均有病灶，頂葉、顳葉、基底節(jié)病灶常見，腦干、額葉、小腦累及較少。3組患者病變部位差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（均＞0.05）。見表2。

2.8 預(yù)后妊娠組8例患者臨床癥狀消失，無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征；復(fù)查頭CT/ MRI，6例無異常發(fā)現(xiàn)，其中1例在2周后復(fù)查頭CT，病灶已經(jīng)消失，另5例患者在2～6個(gè)月后復(fù)查頭CT/MRI，病灶消失；1例在1年后復(fù)查，仍有枕葉低信號(hào)；1例患者，病情加重，家屬放棄治療出院，3 d后死亡。高血壓組12例患者臨床癥狀、體征完全消失；12例存活患者1～2個(gè)月影像學(xué)病灶消失。免疫抑制組4例因腫瘤死亡；8例存活患者1～2個(gè)月影像學(xué)病灶消失。3組患者好轉(zhuǎn)率差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（2=4.651，＞0.05）。

3 討論

RPLS病例較少，國內(nèi)無不同病因的RPLS的對(duì)比研究。本研究中，妊娠組年齡低可能與妊娠組均為生育年齡婦女有關(guān)，推測(cè)年齡低可能是妊娠期RPLS的危險(xiǎn)因素。妊娠組頭痛發(fā)生率87.5%，免疫抑制組、高血壓組均為33.3%，3組患者差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（＜0.05）。頭痛在子癇和先兆子癇患者中比較普遍，有文獻(xiàn)報(bào)道先兆子癇可能與偏頭痛有相似的發(fā)病機(jī)制[5]。癲癇發(fā)作多見，3組發(fā)生率差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。3組患者尿蛋白陽性率差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（＜0.05），妊娠組尿蛋白陽性率87.5%，可能與妊娠期腎小球過度擴(kuò)張、內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，蛋白更易漏出有關(guān)[3]。

表2 3組影像學(xué)病灶構(gòu)成比較例（%）

RPLS主要累及后循環(huán)供血區(qū)，枕葉累及最多，其次為頂葉、額葉、顳葉、小腦、基底節(jié)和橋腦。典型的腦部影像學(xué)表現(xiàn)為大腦后部皮質(zhì)下白質(zhì)水腫，皮質(zhì)偶被累及；在腦部CT上為低密度病灶，在腦部MRI T1加權(quán)成像為等信號(hào)或低信號(hào)灶，T2加權(quán)成像為高信號(hào)灶，彌散加權(quán)成像顯示等信號(hào)或低信號(hào)。病變多為對(duì)稱性，通常病變白質(zhì)重于灰質(zhì)，后循環(huán)重于前循環(huán)，但臨床癥狀和受累程度往往是不對(duì)稱的[6]。本研究3組患者影像學(xué)病變部位無明顯差別；經(jīng)治療，1～2周內(nèi)神經(jīng)影像學(xué)改變可以完全恢復(fù)，但影像學(xué)恢復(fù)晚于臨床恢復(fù)。

RPLS的病例生理機(jī)制尚不確切。推測(cè)腦內(nèi)小動(dòng)脈痙攣，外周阻力增大，血管通透性增加致腦組織的過度灌注，血腦屏障破壞，局灶性液體、大分子物質(zhì)滲出及血細(xì)胞外滲，引起血管源性水腫，可看作毛細(xì)血管滲漏綜合征；此外感染相關(guān)的毒性物質(zhì)或免疫復(fù)合物也會(huì)直接造成血管內(nèi)皮損傷，導(dǎo)致血腦屏障損害，加重顱內(nèi)毒性物質(zhì)的集聚。RPLES在后循環(huán)區(qū)域更易發(fā)生損害的原因可能與后循環(huán)的血管腎上腺素能神經(jīng)纖維分布少、對(duì)血壓急劇增高更加敏感有關(guān)[1，6]。

綜上所述，妊娠、高血壓和免疫抑制所致RPLS患者為同一疾病，可能因不同病因?qū)е录膊“l(fā)生。RPLS癥狀和腦內(nèi)影像學(xué)病灶可以完全消失，臨床醫(yī)師及時(shí)確診，對(duì)挽救患者生命意義重大。

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10.3969/j.issn.1671-0800.2014.12.005

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1671-0800(2014)12-1474-02可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（RPLS），或可逆性后部腦病綜合征（PRES）是一組以頭痛、意識(shí)受損、癲癇發(fā)作、視物模糊以及精神行為障礙為主要臨床表現(xiàn)，腦部影像學(xué)表現(xiàn)為可逆性大腦后部白質(zhì)水腫的臨床綜合征[1]。其病因可能與子癇、惡性高血壓及免疫抑制藥物有關(guān)；紅斑狼瘡、慢性腎功能不全、急性腎小球腎炎、血管炎及低鎂血癥也可能引起RPLS[2-4]。RPLS的病理生理機(jī)制尚不明確，不同病因所致的臨床綜合征是否都是同一疾病，是否存在差別亦不確定。本文對(duì)神經(jīng)內(nèi)科、婦產(chǎn)科收治的32例診斷為RPLS患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，報(bào)道如下。

315010 寧波，寧波市第一醫(yī)院

王新文，Email:1911038 39@qq.com