張 弘徐 明黃 瓊韓 凌

亞急性皮膚型紅斑狼瘡1例

張 弘1徐 明1黃 瓊2韓 凌2

臨床資料患者男,38歲。因反復(fù)泛發(fā)性皮疹伴發(fā)熱10年,復(fù)發(fā)5天,來(lái)院就診。患者10年前無(wú)明顯誘因全身反復(fù)出現(xiàn)紅色丘疹,部位不固定,皮疹略高于皮面,無(wú)瘙癢感,伴發(fā)熱、畏寒,體溫最高達(dá)39℃,飲酒后較易出現(xiàn)該類皮疹,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院曾診斷為“皮炎、多形紅斑、Sweet病”等,予以“甲潑尼龍40mg/d”治療,2天后皮疹即消退。但皮損仍反復(fù)出現(xiàn),未再給予治療,2周左右皮疹可自行消退。5天前患者再次出現(xiàn)全身多發(fā)性皮疹伴發(fā)熱,體溫升高(多見于下午),最高可達(dá)40℃,無(wú)其他癥狀。發(fā)病以來(lái)無(wú)胸悶氣促、腹痛腹瀉,無(wú)光敏現(xiàn)象,無(wú)肌肉酸痛關(guān)節(jié)腫脹,無(wú)口腔破潰、口干、眼干。體檢:系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查:軀干、四肢泛發(fā)蠶豆至鴿蛋大水腫性紅斑、斑塊,界清,邊緣稍隆起,表面無(wú)鱗屑,部分皮損融合成半環(huán)狀(圖1、2)。

實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查:抗核抗體陽(yáng)性(滴度1∶3200,顆粒型),抗SSA抗體陽(yáng)性,抗SSB抗體陽(yáng)性。白細(xì)胞降低,血沉增快,類風(fēng)濕因子陽(yáng)性,C－反應(yīng)蛋白增高,尿常規(guī)、肝腎功能及C3、C4無(wú)異常,快速血漿反應(yīng)素試驗(yàn)(RPR)陰性,梅毒螺旋體血凝試驗(yàn)(TPPA)陰性,皮損處皮屑真菌檢查陰性,心電圖、胸部X線片、腹部B超檢查均未見異常。皮損組織病理示:表皮大致正常,真皮毛細(xì)血管周圍和皮下脂肪毛細(xì)血管周圍及部分小汗腺周圍小片狀淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)(圖3)。阿新藍(lán)染色:真皮內(nèi)灶性陽(yáng)性反應(yīng)。狼瘡帶試驗(yàn):皮損部位IgG、IgA、IgM和C3均陰性。

圖1、2 軀干、四肢泛發(fā)蠶豆至鴿蛋大水腫性紅斑、斑塊,界清,邊緣稍隆起,表面無(wú)鱗屑,部分皮損融合成半環(huán)狀 圖3 表皮大致正常,真皮內(nèi)毛細(xì)血管周圍小片狀淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)(HE,×100)

腮腺同位素造影示:雙側(cè)腮腺攝取及分泌功能減低。眼科會(huì)診未見干眼癥。診斷:亞急性皮膚型紅斑狼瘡。治療:給予潑尼松40mg/d,口服,2周后皮損明顯消退。

討論亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)屬盤狀紅斑狼瘡(DLE)和系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)的中間型,是一種以皮膚癥狀為主的LE特殊亞型。按皮損形態(tài)分為丘疹鱗屑型和環(huán)狀紅斑型,實(shí)驗(yàn)室檢查可有貧血,白細(xì)胞降低,血小板減少,血沉增快；LE細(xì)胞陽(yáng)性(10%～55%),ANA (＋)(80%)；63%患者抗RO/SSA抗體陽(yáng)性,50%～70%La/SSB抗體陽(yáng)性,此兩抗體測(cè)定的高陽(yáng)性率為本病的免疫學(xué)特點(diǎn)。1SCLE診斷主要依靠皮疹和實(shí)驗(yàn)室檢查以及皮膚組織病理檢查。

SCLE皮損特異性不強(qiáng),本例患者在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院曾診斷為“皮炎”“多形紅斑”“Sweet病”等,因此,對(duì)長(zhǎng)期以水腫性紅斑為表現(xiàn),久治不愈的患者,應(yīng)懷疑可能是環(huán)狀紅斑型SCLE的早期表現(xiàn)。

有學(xué)者觀察到兩型SCLE病情演變存在差異,環(huán)狀紅斑型是SCLE中較為良性的一型,其預(yù)后較好,患者有部分繼發(fā)干燥綜合征的可能；而丘疹鱗屑型預(yù)后相對(duì)較差,相當(dāng)一部分患者易反復(fù)發(fā)作而逐漸演變成以腎炎和關(guān)節(jié)肌肉表現(xiàn)為主的SLE。2本例患者病史已達(dá)10年,且未予系統(tǒng)治療,目前仍未發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟器官和關(guān)節(jié)肌肉的受累,符合環(huán)狀紅斑型SCLE,病情相對(duì)穩(wěn)定。但患者腮腺同位素造影示雙側(cè)腮腺攝取及分泌功能減低。眼科會(huì)診未見干眼癥。雖然目前尚不足以診斷干燥綜合征,但仍需定期隨訪,防止繼發(fā)干燥綜合征。治療上可系統(tǒng)應(yīng)用氯喹或羥氯喹、氨苯砜、沙利度胺、雷公藤、糖皮質(zhì)激素等藥物。其中,糖皮質(zhì)激素一般用中小劑量(20～45 mg/d),病情控制后逐漸減至維持量,其間應(yīng)根據(jù)病情變化隨時(shí)調(diào)整劑量。對(duì)于常規(guī)治療療效欠佳的患者,采用靜脈注射用人免疫球蛋白或依法利珠皮下注射,可取得較好的療效。3,4

1趙辨.中國(guó)臨床皮膚病學(xué).南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2010.794.

2蘇向陽(yáng),顧有守,陸春.環(huán)狀紅斑型亞急性皮膚型紅斑狼瘡.臨床皮膚科雜志, 2004,33(1):65－66.

3 Lampropoulos CE,Hughes GR,Dcruz DP.Intravenous immunoglobulin in the treatment of resistant subacute cutaneous lupus erythematosus:a possible alternative.Clin Rheumatol,2007,26(6):981－983.

4 Claytn TH,Ogden S,Goodfield MD. Treatment of refractory subacute cutaneous lupus erythematosus with efalizumab. JAm Acad Dermatol,2006,54(5):892－895.

(收稿:2013－05－21)

1福州市皮膚病防治院,福建福州, 350012

2上海復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院皮膚科,上海,200000