何躍軍

(武警8730部隊(duì)醫(yī)院，廣東 廣州 510800)

顱骨嗜酸性肉芽腫(skull eosinophilicgranuloma,SEG)是朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥(Langerhans’cell histiocytosis, LCH)發(fā)生于顱骨的一種溶骨性病變，以兒童及青少年多見。但不同影像學(xué)表現(xiàn)的SEG其臨床表現(xiàn)、治療方式以及預(yù)后也不同[1]。本文對(duì)2008年2月至2013年3月我院24例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的SEG臨床及影像學(xué)資料的分析，探討SEG的影像學(xué)分型及其臨床意義。

1 資料與方法

1.1 臨床材料 本組患者24例，其中：男17例，女7例；年齡1歲5個(gè)月至9歲4個(gè)月；病程36 d到13個(gè)月。22例(91.67%)為單發(fā)病灶(其中額骨4例、頂骨8例、顳骨5例、枕骨5例)，2例(8.33%)為顱骨多發(fā)病灶。均合并其他骨及系統(tǒng)病變，臨床表現(xiàn)均有頭皮下包塊，同時(shí)伴有頭痛2例、嘔吐1例、肢體運(yùn)動(dòng)障礙3例、感覺(jué)麻木2例；包塊不明顯者2例，明顯者22例。包塊邊界一般清楚，質(zhì)地韌，具有囊性感2例，同時(shí)伴有壓痛21例(87.50%)。手術(shù)治療中單純?nèi)庋磕[及侵蝕顱骨切除5例，同時(shí)行顱骨修補(bǔ)(顱骨缺損>3 cm)14例，硬腦膜修補(bǔ)3例，病灶切除后化療2例。對(duì)可聯(lián)系到的18例隨訪6個(gè)月至3年，其中15例局灶性顱骨破壞無(wú)復(fù)發(fā)，3例復(fù)發(fā)均為多發(fā)顱骨破壞型。

1.2 方法 所有病例行64排螺旋CT掃描，掃描參數(shù)：管電壓120 kV,電流180 mA,層厚1.25 mm,層距1.0 mm,螺距比1.375∶1。掃描參數(shù)完成后內(nèi)插為層厚0.625 mm、層距1.0 mm的重建參數(shù)，并對(duì)有條件病例行三維重建。6例患者采用1.5TMR掃描，標(biāo)準(zhǔn)正交頭線圈，掃描序列包括矢狀位和軸位的快速自旋回波T 1WI(TR：400～450 ms，TE：8～12 ms)和T 2 WI(TR：3 500～5 000 ms，TE：90～120 ms)，層厚2～4 mm，間距0.5～1 mm，矩陣256×256，視野(FOV)24～36 cm，激勵(lì)次數(shù)2～4次。對(duì)于5歲以下及不配合患者按0.3～0.5 mL/kg劑量給予10%水合氯醛口服鎮(zhèn)靜。根據(jù)影像學(xué)肉芽腫大小、形態(tài)、顱骨破壞程度及范圍，將SEG分為腫塊不明顯型、腫塊外凸型、腫塊雙凸型及腫塊多發(fā)型，分析各型SEG的影像學(xué)表現(xiàn)、臨床特征、手術(shù)方式和效果。

2 結(jié) 果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn)

2.1.1 腫塊不明顯型 本組2例，占8.33%。CT表現(xiàn)為顱骨局限性的小范圍不全性骨質(zhì)破壞，以板障及外板破壞為主，邊緣不光整，無(wú)硬化；內(nèi)板可有少許破壞，但仍大致連續(xù)。破壞區(qū)肉芽腫形成不明顯，多呈輕微凸起、較均勻的稍高密度軟組織影。

2.1.2 腫塊外凸型 本組15例，占62.50%。CT表現(xiàn)為典型的顱骨“穿鑿樣”骨質(zhì)破壞，內(nèi)外板完全破壞后不平衡導(dǎo)致“斜邊征”8例，多見外板破壞范圍大于內(nèi)板，破壞區(qū)邊緣清晰、不光整，無(wú)硬化環(huán)，部分可見死骨殘留。破壞區(qū)肉芽腫明顯向外凸起呈丘狀或新月形，外緣為白線樣顱骨外膜，內(nèi)側(cè)以顱骨缺損區(qū)為基底，腫塊密度不勻，其內(nèi)部分可見較低密度的脂質(zhì)成分，偶可見部分囊變。顱骨破壞直徑>3 cm者需作顱骨修補(bǔ)。MRI：腫塊信號(hào)不均，主要以T1稍低、T2稍高信號(hào)為主，其內(nèi)可見條絮樣或斑點(diǎn)狀短T1長(zhǎng)T2信號(hào)影。

2.1.3 腫塊雙凸型 本組5例，占20.83%。骨質(zhì)破壞與腫塊外凸型相仿。破壞區(qū)肉芽腫塊呈“雙凸”形，內(nèi)緣呈弧形向顱內(nèi)蔓延并壓迫硬腦膜(CT和MRI分別表現(xiàn)為線狀高密度影和低信號(hào)影)，線狀影模糊或消失提示硬腦膜受累，相鄰腦實(shí)質(zhì)有不同程度受壓。3例雙凸形腫塊沿顱板向周圍延伸，包繞相鄰的顱骨破壞端，形成明顯“袖套征”。腫塊密度與腫塊外凸型大致相似。此外，該型顱骨破壞范圍多為內(nèi)板大于外板，與腫塊外凸型相反[2]。

2.1.4 腫塊多發(fā)型 本組2例，占8.33%。顱骨多發(fā)、程度和范圍不一的骨質(zhì)破壞，呈“地圖顱”樣外觀。2例均發(fā)生于多系統(tǒng)LCH患者，累及眼眶1例。1例主要為多發(fā)顱骨骨質(zhì)破壞，另1例同時(shí)還伴有明顯的大小不等的軟組織腫塊形成。

2.2 影像學(xué)分型與臨床關(guān)系 SEG各影像學(xué)分型與病程、臨床表現(xiàn)、手術(shù)治療方式及隨訪效果均存在明顯的對(duì)應(yīng)關(guān)系及特殊性，具體為：①腫塊不明顯型病程約24～55 d，臨床表現(xiàn)主要為偶然發(fā)現(xiàn)，包塊不明顯，無(wú)壓痛，行肉芽腫切除手術(shù)，隨訪2例均無(wú)復(fù)發(fā)；②腫塊外凸型病程3.2～9.4個(gè)月，臨床表現(xiàn)主要為包塊外凸明顯，可進(jìn)行性增大，常伴壓痛，大者有囊性感，行肉芽腫切除、顱骨修補(bǔ)(>3 cm)手術(shù)，隨訪12例均無(wú)復(fù)發(fā)；③腫塊雙凸型病程6.5～9.7個(gè)月，臨床表現(xiàn)主要為包塊清楚，質(zhì)地韌，常見顱壓增高(頭痛、嘔吐)及腦實(shí)質(zhì)受壓表現(xiàn)(運(yùn)動(dòng)障礙、麻木)，行肉芽腫切除、顱骨修補(bǔ)(>3 cm)、硬腦膜修補(bǔ)手術(shù)，隨訪2例均無(wú)復(fù)發(fā)；④腫塊多發(fā)型病程4.3～5.4個(gè)月，臨床表現(xiàn)主要為頭顱多發(fā)包塊，常見眼眶受累，伴多器官系統(tǒng)受累，行肉芽腫大病灶切除手術(shù)加化療，隨訪2例均有復(fù)發(fā)。

3 討 論

LCH可以發(fā)生于任何器官，以網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)最常見。在骨骼系統(tǒng)中，LCH以累及扁骨最多見，其中又以顱骨更為常見[3]。本組顱骨LCH統(tǒng)計(jì)顯示頂骨和額骨最容易受累，顱蓋骨比顱底骨常見，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。對(duì)于SEG的影像學(xué)研究，既往已有部分報(bào)道[4]，主要圍繞“顱骨破壞”和“肉芽腫形成”這兩大基本病理改變所致的影像學(xué)征象進(jìn)行研究，如顱骨破壞造成的“地圖顱征”“斜邊征”“紐扣樣死骨征”以及腫塊形成的“袖套征”等。這些征象對(duì)SEG的診斷和鑒別診斷有一定的價(jià)值，但對(duì)臨床醫(yī)生而言，單純依靠這些影像學(xué)征象難以對(duì)病情的嚴(yán)重程度做出一個(gè)準(zhǔn)確的判斷，從而不能很好地指導(dǎo)臨床治療方案的制訂。SEG的影像學(xué)表現(xiàn)多種多樣，不同影像學(xué)表現(xiàn)的SEG其臨床表現(xiàn)、治療方案和效果也不盡相同。鑒于此，我們根據(jù)SEG肉芽腫大小、形態(tài)、顱骨破壞程度及累及范圍等，提出了SEG影像學(xué)分型，通過(guò)影像與臨床之間的對(duì)照研究，發(fā)現(xiàn)各型SEG的影像和臨床表現(xiàn)均有一定相應(yīng)的特征性，而且不同型的SEG其手術(shù)治療方式和治療效果也有所區(qū)別，說(shuō)明該分型對(duì)SEG臨床病情的判斷、治療方案的選擇以及預(yù)后評(píng)估等具有一定的意義。

在SEG的分型中，相對(duì)于前3型的局限性骨質(zhì)破壞，Ⅳ型主要特點(diǎn)為多發(fā)的顱骨破壞和大小不等肉芽腫塊形成，臨床常有多系統(tǒng)器官受累表現(xiàn)，手術(shù)不可能切除所有病灶[5]，一般采用較大病灶手術(shù)切除輔以全身化療，術(shù)后易復(fù)發(fā)，預(yù)后較差。在前3型中，相對(duì)于后2型完全的顱骨破壞和肉芽腫塊的明顯形成，Ⅰ型以不全性的顱骨破壞和不明顯的肉芽腫塊形成為主要特點(diǎn)，該型病灶臨床表現(xiàn)不明顯，多為偶然發(fā)現(xiàn)，由于病灶小，手術(shù)相對(duì)簡(jiǎn)單，時(shí)間短，術(shù)后恢復(fù)快且不易復(fù)發(fā)，預(yù)后最好。而在Ⅱ型和Ⅲ型中，完全性的顱骨破壞是其主要共同特點(diǎn)，但二者也有一定區(qū)別：首先，Ⅱ型包塊形成較后者明顯，較大者有囊性觸感，常伴有壓痛；Ⅲ型除包塊外還會(huì)出現(xiàn)因病變突破內(nèi)板累及硬腦膜并壓迫腦實(shí)質(zhì)引起頭痛、嘔吐癥狀的高顱壓表現(xiàn)以及功能區(qū)腦組織受壓導(dǎo)致的肢體運(yùn)動(dòng)障礙及感覺(jué)麻木等臨床表現(xiàn)[6]。其次，在治療方面，二者均需對(duì)肉芽腫及其侵蝕的顱骨進(jìn)行切除，并對(duì)顱骨缺損直徑>3 cm者進(jìn)行塑型鈦網(wǎng)修補(bǔ)，除此之外，Ⅲ型還需同時(shí)對(duì)受侵的硬腦膜進(jìn)行切除與修補(bǔ)，手術(shù)相對(duì)復(fù)雜，手術(shù)時(shí)間及術(shù)后恢復(fù)時(shí)間也較長(zhǎng)，二者均不易復(fù)發(fā)，預(yù)后效果都較好。

綜上，SEG各型不論從影像學(xué)表現(xiàn)、臨床癥狀，還是從治療方式以及預(yù)后效果方面都具有一定的特征性，客觀上存在了影像學(xué)分類基礎(chǔ)與依據(jù)，利用該分型可以對(duì)SEG進(jìn)行全面的影像學(xué)評(píng)估，從而幫助臨床醫(yī)生制訂正確的治療方案，同時(shí)對(duì)病情的預(yù)后判斷也有一定的價(jià)值。

參考文獻(xiàn)：

[1]趙春雷，張鶯，劉洪彪，等．99Tcm-MDP骨顯像呈多發(fā)性骨轉(zhuǎn)移表現(xiàn)的骨嗜酸性肉芽腫一例[J]．中華核醫(yī)學(xué)與分子影像雜志，2013，33(2)：154-155．

[2]Carangelo B, Peri G, Tacchini D, et al. Operative case of Langerhans'cell histiocytosis of the skull with dural invasion. An immunohystochemical study of ki-67 expression of eosinophilic granuloma: case report and review of the literature[J]. J Neurosurg Sci, 2012, 56(1): 67-72.

[3]卞文鐸，高清平，吳耀貴，等．朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥二例臨床分析[J]．臨床內(nèi)科雜志，2013，30(10)：694-696．

[4]Conforti R, Porto A, Cirillo M, et al. Spontaneous resolution of eosinophilic granuloma in a patient with a psychotic disorder[J]. Neuroradiol J, 2010, 23(4): 437-442.

[5]王偉中，師毅冰，姚振威，等．骨嗜酸性肉芽腫的CT診斷及病理基礎(chǔ)[J]．中國(guó)醫(yī)學(xué)計(jì)算機(jī)成像雜志，2012，18(3)：249-252．

[6]閔懷伍，向言召，張國(guó)來(lái)，等．顱骨多部位嗜酸性肉芽腫二例[J]．中國(guó)醫(yī)師雜志，2012，14(7)：1005．