顧德新
(遼寧省寬甸滿(mǎn)族自治縣社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)中心內(nèi)科,遼寧 寬甸 118200)
急性播散性腦脊髓炎65例臨床分析
顧德新
(遼寧省寬甸滿(mǎn)族自治縣社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)中心內(nèi)科,遼寧 寬甸 118200)
目的 對(duì)急性播散性腦脊髓炎進(jìn)行臨床分析。方法 通過(guò)回顧性分析及結(jié)合文獻(xiàn)探討我院2010年01月至2013年03月明確診斷住院治療的急性播散性腦脊髓炎65例患者的發(fā)病原因、臨床表現(xiàn)、輔助檢查及治療方法,并提出預(yù)防措施。結(jié)果 本組患者住院時(shí)間為20~45 d,平均33 d。復(fù)查頭部及脊髓MRI,病灶吸收明顯43例,2例死亡。結(jié)論 ADEM病因發(fā)雜,臨床表現(xiàn)多樣,臨床診斷困難,MRI及腦脊液、腦電圖檢查具有重要的診斷價(jià)值,早期給予即時(shí)大劑量長(zhǎng)程糖皮質(zhì)激素及對(duì)癥治療一般預(yù)后良好,前驅(qū)感染仍然是最主要的誘發(fā)因素,應(yīng)積極預(yù)防和控制感染。
急性播散性;腦脊髓炎;臨床分析
急性播散性腦脊髓炎(ADEM)是一種由免疫反應(yīng)介導(dǎo)的、廣泛累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)的炎性脫髓鞘疾病,呈急性發(fā)病、單相病程,臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,以多灶性或彌漫性脫髓鞘為主要病理學(xué)特點(diǎn),通常發(fā)生于感染、出疹(如麻疹、水痘、風(fēng)疹)及疫苗接種后[1]。兒童及青壯年好發(fā),四季均可,多散發(fā),本文通過(guò)回顧性分析及結(jié)合文獻(xiàn)探討我院2010年1月至2013年3月明確診斷住院治療的急性播散性腦脊髓炎65例患者的發(fā)病原因、臨床表現(xiàn)、輔助檢查及治療方法,并提出預(yù)防措施,現(xiàn)報(bào)道如下。
1.1 一般資料
我院2010年01月至2013年03月明確診斷住院治療的急性播散性腦脊髓炎65例患者中,男32例,女33例,年齡2~63歲,平均22.3歲。其中2~10歲45例,18~45歲18例,50歲以上2例。
1.2 處理方法
早期、足量、長(zhǎng)程應(yīng)用激素,可同時(shí)加用其他免疫抑制劑。大劑量激素治療失敗者,用IVIg,效果同血漿置換治療。同時(shí),用鎮(zhèn)靜劑、降顱壓藥物、物理降溫、冬眠療法、抗癲癇藥物等對(duì)癥支持治療并維持水電解質(zhì)平衡、預(yù)防并發(fā)癥發(fā)生。
本組患者住院時(shí)間為20~45 d,平均33 d。復(fù)查頭部及脊髓MRI,病灶吸收明顯43例,2例死亡。
急性播散性腦脊髓炎又稱(chēng)感染后腦脊髓炎、預(yù)防接種后腦脊髓炎,系指繼發(fā)于麻診、風(fēng)疹、水痘、天花等急性出疹性疾病,或預(yù)防接種后,因免疫功能障礙引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的脫髓鞘疾病。一般認(rèn)為急性播散性腦脊髓炎是一種免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病。主要的病理改變?yōu)榇竽X、腦干、小腦、脊髓有播散性的脫髓鞘改變,改變以腦室周?chē)陌踪|(zhì)、顳葉、視神經(jīng)較顯著,脫髓鞘改變往往以小靜脈為中心,小靜脈有炎性細(xì)胞浸潤(rùn),其外層有以單個(gè)核細(xì)胞為主的圍管性浸潤(rùn),即血管袖套,靜脈周?chē)踪|(zhì)髓鞘脫失,并有散在膠質(zhì)細(xì)胞增生。本組資料顯示,急性播散性腦脊髓炎好發(fā)于兒童及青壯年,多見(jiàn)于10歲以下兒童[2],多散發(fā)。急性或亞急性起病,幾天內(nèi)達(dá)到頂峰,病前多有疫苗接種、感染發(fā)疹史或受涼、淋雨、手術(shù)等非特異性誘因。本組65例病例中,疫苗接種引發(fā)的35例,一般于接種后2~15 d多見(jiàn)。急性起病,突然出現(xiàn)發(fā)熱、劇烈頭痛或脊神經(jīng)根放射性疼痛、嘔吐、抽搐、不同程度的意識(shí)障礙、腦膜刺激征陽(yáng)性等癥狀,繼之迅速出現(xiàn)四肢癱瘓(常先為弛緩性,后轉(zhuǎn)為痙攣性)或偏癱、錐體束征陽(yáng)性、膀胱及直腸括約肌障礙,還可伴有瞳孔改變、眼球震顫、眼外肌麻痹、言語(yǔ)障礙等。受涼5例,淋雨6例,分娩5例,手術(shù)7例,病前有過(guò)感染發(fā)疹史7例。發(fā)生率最高的疾病為麻疹,其他依次為水痘、風(fēng)疹、腮腺炎和流感。這和相關(guān)報(bào)道一致[2],以病毒感染起病后7~14 d或出疹后2~4 d多見(jiàn)。急性起病,一般為患者病毒性感染退熱后再次發(fā)熱,突然出現(xiàn)劇烈頭痛、抽搐、意識(shí)障礙、偏癱,隨后可見(jiàn)智能明顯減退、失語(yǔ)、失明和腦神經(jīng)損害;伴底節(jié)損害者可有錐體外系不自主運(yùn)動(dòng);伴小腦損害者可有運(yùn)動(dòng)性共濟(jì)失調(diào);脊髓損害為主者可有程度不等的截癱??傊?,急性播散性腦脊髓炎臨床表現(xiàn)為腦、脊髓多灶性、彌漫性癥狀和體征,若某一部位或幾個(gè)部位受損則更嚴(yán)重,可呈腦炎/腦膜炎/腦干、小腦和脊髓損害為主的不同臨床綜合征,周?chē)窠?jīng)受累更利于診斷,均為單項(xiàng)病程。急性出血性白質(zhì)腦炎系爆發(fā)性和致死性腦炎綜合征,是ADEM所有類(lèi)型中最兇險(xiǎn)的類(lèi)型。呈突發(fā)性發(fā)熱和頭痛,隨之出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,包括癲癇發(fā)作,病情迅速進(jìn)展,于數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)從嗜睡進(jìn)展至昏迷。嚴(yán)重的局限性神經(jīng)系統(tǒng)體征很常見(jiàn),全身癥狀明顯,高熱和周?chē)蟀准?xì)胞明顯增高。本組2例死亡病例均系急性出血性白質(zhì)腦炎。因此,提高機(jī)體免疫力,預(yù)防感染是預(yù)防ADEM的關(guān)鍵。
由于ADEM缺乏特異性的生物標(biāo)記,本組病例的診斷建立在臨床和影像學(xué)特點(diǎn)上。EEG可見(jiàn)輕度到嚴(yán)重彌散性4~6Hz高電壓慢波,無(wú)特異性。腦脊液輕度單核細(xì)胞增高,蛋白增高,糖正常,急性出血性白質(zhì)腦炎可見(jiàn)紅細(xì)胞增高。MRI見(jiàn)腦和脊髓白質(zhì)內(nèi)多發(fā)性長(zhǎng)T2,小腦、基底節(jié)和丘腦也可累及。急性期病灶明顯增強(qiáng)。MRI是診斷ADEM的重要檢查手段[3]。兒童MRI表現(xiàn)多樣,以中央白質(zhì)中等病灶為主,部分表現(xiàn)為多發(fā)小病灶,相對(duì)對(duì)稱(chēng),邊緣模糊,伴或不伴皮層腫脹或壞死及破壞性較強(qiáng)的白質(zhì)壞死灶,累及深部灰質(zhì)核團(tuán)時(shí),常提示ADEM[4]。
本組病例采用大劑量早期長(zhǎng)程糖皮質(zhì)激素及對(duì)癥治療,效果明顯。袁俊亮[3]等研究報(bào)道,ADEM患者采用甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療,聯(lián)合丙種球蛋白治療療效顯著,血漿置換也具有良好的應(yīng)用前景。該報(bào)道提示,前驅(qū)感染仍然是最主要的誘發(fā)因素,應(yīng)積極預(yù)防和控制感染。
總之,ADEM病因發(fā)雜,臨床表現(xiàn)多樣,臨床診斷困難,MRI及腦脊液、腦電圖檢查具有重要的診斷價(jià)值,早期給予即時(shí)大劑量長(zhǎng)程糖皮質(zhì)激素及對(duì)癥治療一般預(yù)后良好[5]。
[1] 宋兆會(huì),王瑞金,張善超. 急性播散性腦脊髓炎12例臨床分析[J].中國(guó)現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志,2012,12(2):166.
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碘鹽覆蓋率非常接近,穩(wěn)定在98 %~100 %。說(shuō)明3年來(lái)鐵嶺市碘鹽符合食用碘鹽含量標(biāo)準(zhǔn)。但仍存在少數(shù)的非碘鹽和不合格碘鹽,3年共檢出非碘鹽4份,不合格碘鹽41份。因此,今后我們要繼續(xù)加強(qiáng)碘鹽監(jiān)督監(jiān)測(cè)工作,及時(shí)發(fā)現(xiàn)問(wèn)題及時(shí)解決,杜絕非碘鹽進(jìn)入市場(chǎng)。同時(shí)我們應(yīng)長(zhǎng)期持續(xù)的加強(qiáng)碘鹽監(jiān)測(cè)力度,為貫徹因地制宜、分類(lèi)指導(dǎo)、科學(xué)補(bǔ)碘的防控策略提供詳實(shí)材料,加強(qiáng)廣大群眾的宣傳教育工作,使之能正確購(gòu)買(mǎi)碘鹽,掌握科學(xué)儲(chǔ)存、食用碘鹽的方法,提高廣大群眾的自我防護(hù)意識(shí),切實(shí)鞏固防治成果。