林若陽 陳壇辀 黃智銘

成人腸系膜淋巴管瘤4例診治分析

林若陽 陳壇辀 黃智銘

淋巴管瘤為起源于淋巴管道系統(tǒng)的少見的良性腫瘤，于1939年由Goldberg首次報(bào)道。90%的淋巴管瘤發(fā)生于2歲以下的兒童，主要位于頭部與頸部，發(fā)生于成人的腸系膜淋巴管瘤極為少見。我院1994-05—2014-05經(jīng)手術(shù)治療、病理確診成人腸系膜淋巴管瘤4例，現(xiàn)對其診治情況作一回顧性分析，報(bào)道如下。

1 臨床資料

例1 患者男，34歲。因“左中上腹疼痛10d，加重2d”于2007-12-02入院。既往有慢性乙型病毒性肝炎病史?；颊?0d前無明顯誘因下出現(xiàn)左中上腹持續(xù)性疼痛，向腰部放射，伴腹脹，無惡心、嘔吐、嘔血、黑便，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予輸液治療（具體不詳）后癥狀加重，來我院行腹部CT檢查示左中腹部見片狀（略呈扇形）不規(guī)則低密度影，境界不清，右中下腹部分小腸腔內(nèi)見高密度影（對比劑），診斷為“左中腹部病變，部分小腸扭轉(zhuǎn)并缺血首先考慮”。入院查體示腹部柔軟，左中上腹部壓痛，無反跳痛。次日行手術(shù)治療，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)有約100ml乳糜樣液，小腸系膜上有一約15cm×10cm囊性腫塊，距曲氏韌帶約10cm，其內(nèi)充滿乳糜樣液，剖面有許多脈管樣組織。行小腸部分切除術(shù)，術(shù)后予常規(guī)抗感染、補(bǔ)液等治療。病理檢查確診為腸系膜淋巴管瘤。患者術(shù)后恢復(fù)良好，8d后出院。

例2 患者女，63歲。因“顏面部及雙下肢水腫10d”于2008-01-19入院。既往有“頸部腫瘤”切除史（具體不詳）?；颊?0d前無明顯誘因下出現(xiàn)顏面部及雙下肢水腫，無腹痛、腹脹、惡心、嘔吐。來我院查腹部B超示腹腔及后腹膜見數(shù)個(gè)大小不等的低回聲團(tuán)塊，大的約3.6cm×1.7cm，邊界清晰，內(nèi)部回聲欠均勻，診斷為“腹腔及后腹膜淋巴結(jié)腫大”；腹部CT檢查示胰頭鉤突下方見不規(guī)則低密度腫塊，大小約4.0cm×4.5cm，增強(qiáng)后輕度混雜強(qiáng)化，邊緣分葉狀，腹膜后見多發(fā)類似密度影并有互相融合征象，診斷為“腹膜后囊腺瘤伴轉(zhuǎn)移”。入院查體示顏面部及雙下肢水腫，腹部柔軟，無壓痛，無反跳痛。5d后行手術(shù)治療，術(shù)中發(fā)現(xiàn)小腸系膜根部多發(fā)囊實(shí)性腫塊，直徑約0.5～3.0cm不等，質(zhì)軟，部分腫塊融合成團(tuán)，周圍未見淋巴結(jié)腫大。行小腸系膜腫塊除術(shù)，術(shù)后予常規(guī)抗感染、補(bǔ)液等治療。病理檢查確診為腸系膜淋巴管瘤?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，8d后出院。

例3 患者女，38歲。因“腰部酸脹不適2年，加重半年”于2009-06-09入院。既往體健?；颊?年前無明顯誘因下出現(xiàn)腰部輕微酸脹，呈帶狀分布，持續(xù)性，站立及平臥位明顯，坐位可緩解，與勞累和時(shí)間無明顯關(guān)系，無腹痛、腹脹、惡心、嘔吐。半年前患者癥狀加重，來我院行腹部CT檢查示十二指腸降段外側(cè)見一囊性密度影，徑約4.2cm×4.7cm，邊界光整，密度均勻，邊緣分葉狀，無壁，部分突入周圍組織間隙，增強(qiáng)無強(qiáng)化，鄰近結(jié)構(gòu)輕度推移改變，診斷為“十二指腸降段外側(cè)囊性暗區(qū)，淋巴管囊腫可能”。入院查體示腹部柔軟，無壓痛、反跳痛。2d后行手術(shù)治療，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)無腹水，病灶位于橫結(jié)腸系膜近結(jié)腸肝曲部，大小約10cm×6cm×5cm，并與胰腺下緣及十二指腸降部、水平部緊密粘連。行腸系膜囊腫切除術(shù)，術(shù)后予常規(guī)抗感染、補(bǔ)液等治療。病理檢查確診為腸系膜淋巴管瘤?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，8d后出院。

例4 患者女，48歲。因“右腰部鈍痛2月余”于2011-08-07入院。既往體健?；颊?月余前無誘因下出現(xiàn)右腰部鈍痛，陣發(fā)性，向背部放射，無惡心、嘔吐、腹脹，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查腹部B超示“右中腹部囊性包塊（來源于腸系膜？建議作CT檢查）”，腹部CT檢查示“右中腹囊性包塊，建議增強(qiáng)掃描”。為求進(jìn)一步治療來我院。入院查體示腹部柔軟，右中腹部壓痛，無反跳痛，右腹部可及一大小約11.9cm×5.4cm包塊，質(zhì)中，邊界清，無壓痛。腹部增強(qiáng)CT檢查示右中上腹見不規(guī)則狀囊性低密度團(tuán)塊，最大層面大小約8.7cm×6.5cm，增強(qiáng)未見強(qiáng)化，診斷為“右中上腹囊性占位，淋巴管瘤首先考慮”。2d后行手術(shù)治療，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)有約100ml淡黃色腹水，回盲部及升結(jié)腸腸系膜近腸管處有一巨大囊性腫瘤，大小約15cm×15cm×8cm，囊內(nèi)有大量淡褐色液體，囊壁薄，光滑，腫瘤橫穿腸系膜。行回盲部及部分升結(jié)腸切除術(shù)，術(shù)后予常規(guī)抗感染、補(bǔ)液等治療。病理檢查確診為腸系膜淋巴管瘤?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，8d后出院。

2 討論

成人腸系膜淋巴管瘤罕見，筆者搜索中國生物醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)數(shù)據(jù)庫、萬方科技期刊數(shù)據(jù)庫資源系統(tǒng)，國內(nèi)1982—2014年共37例報(bào)道，結(jié)合本組4例，共41例。發(fā)現(xiàn)其中大部分位于小腸系膜（29例，占70.7%），其次是大腸系膜（12例，占29.3%），這與國外報(bào)道的相似[1]。小腸系膜淋巴管瘤囊液多為乳糜性，大腸系膜淋巴管瘤多為漿液性，合并感染或出血時(shí)可為膿性或血性。

淋巴管瘤由淋巴管先天發(fā)育異?；蚶^發(fā)性損傷所致，系由內(nèi)皮細(xì)胞增生的擴(kuò)張淋巴管和結(jié)締組織構(gòu)成的先天性良性腫瘤，內(nèi)含淋巴液、淋巴細(xì)胞或混有血液。淋巴管瘤有多種分類方法，Wegner[2]將其分為三類：單純性淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤和囊狀淋巴管瘤，以囊狀淋巴管瘤為多見，筆者統(tǒng)計(jì)的41例中囊狀淋巴管瘤32例，占78.0%。淋巴管瘤瘤體多為單個(gè)，多發(fā)的淋巴管瘤極為罕見，如本文例2。

腸系膜淋巴管瘤屬良性腫瘤，生長緩慢。腫瘤體積較小時(shí)患者常無癥狀和體征，多于體檢或影像學(xué)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)腹部占位性病變。當(dāng)腫瘤體積增大時(shí)可累及周圍臟器產(chǎn)生相應(yīng)癥狀。淋巴管瘤的臨床表現(xiàn)往往呈非特異性，主要表現(xiàn)與所累及的臟器及瘤體的位置、數(shù)量、大小有關(guān)。腸系膜淋巴管瘤位于腹腔，有時(shí)與腸管粘連，常見癥狀多為腹痛，如上述41例中有腹痛者22例，占53.7%。腹痛可為持續(xù)性，也可為陣發(fā)性，性質(zhì)可為脹痛、鈍痛、隱痛等，有時(shí)伴腹脹、惡心、嘔吐等腸梗阻的癥狀，這與瘤體侵犯或包繞臨近組織或臟器產(chǎn)生壓迫癥狀有關(guān)[3]。極少數(shù)以突發(fā)腹痛癥就診，如瘤體巨大使腸管扭轉(zhuǎn)導(dǎo)致急腹癥表現(xiàn)[4]，因“急性闌尾炎”就診手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)回盲部腸系膜淋巴管瘤[5]，瘤體自發(fā)破裂導(dǎo)致急腹癥表現(xiàn)[6]。有時(shí)可伴有發(fā)熱等癥狀，多與淋巴管瘤伴壞死、感染有關(guān)。血管淋巴管瘤廣義上來講亦屬于淋巴管瘤的一種類型，它表現(xiàn)為淋巴管瘤伴毛細(xì)血管增生、擴(kuò)張，當(dāng)毛細(xì)血管擴(kuò)張致出血時(shí)可表現(xiàn)為消化道出血[7]。

本病的臨床檢查手段有淋巴管造影、腹部B超、CT、MRI檢查等，淋巴管瘤的確診依靠病理檢查。淋巴造影是唯一能觀察淋巴管道內(nèi)部結(jié)構(gòu)的方法，但因其技術(shù)難度較大而未能被廣泛應(yīng)用，目前常用腹部B超和CT檢查。本病腹部B超表現(xiàn)為腹腔內(nèi)邊界清楚，壁薄，光滑，多房性囊性或者囊實(shí)性包塊，分隔光帶纖細(xì)一致，不合并出血者囊性暗區(qū)內(nèi)清晰[8]。不同囊液成分其回聲強(qiáng)度可有不同，囊壁有鈣化時(shí)可表現(xiàn)為強(qiáng)回聲。囊壁及分隔可探及血流信號，如伴海綿狀血管瘤則部分囊內(nèi)亦可探及血流信號。CT表現(xiàn)因囊內(nèi)容物性質(zhì)不同而異，囊液為乳糜液時(shí)密度較低，囊液為漿液時(shí)CT值近似于水，含脂性成分時(shí)CT值可為負(fù)值，如合并出血或感染，則囊內(nèi)容物密度增高[9]。CT值-24～69Hu，平均20～30Hu。增強(qiáng)掃描，病灶囊內(nèi)部分一般無增強(qiáng)，伴海綿狀血管瘤時(shí)可出現(xiàn)強(qiáng)化。囊壁和分隔可強(qiáng)化。單純囊狀淋巴管瘤在腹部MRI上表現(xiàn)為T1低信號、T2高信號，當(dāng)囊內(nèi)有出血或感染時(shí)T1高信號或等信號，T2高于脂肪信號。影像學(xué)檢查主要用于腸系膜淋巴管瘤的定位診斷，定性診斷則不易，如本文例1、例2分別被誤診為腸扭轉(zhuǎn)并缺血、腫大淋巴結(jié)及囊腺瘤伴轉(zhuǎn)移。

就目前所知，本病屬良性病變，因此應(yīng)避免侵入性手術(shù)[10]。Kochman等[11]建議無癥狀的淋巴管瘤可不予理會(huì)。當(dāng)瘤體巨大，生長于重要臟器或有并發(fā)感染的可能時(shí)，則需手術(shù)切除病變。若腸系膜淋巴管瘤為多發(fā)，則手術(shù)完整切除較困難，術(shù)后往往容易復(fù)發(fā)。

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2013-12-18）

（本文編輯：沈叔洪）

325000溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院消化內(nèi)一科

黃智銘，E-mail:wyyyhzhiming@126.com