葉富永 梁均強 林曉春

廣東省高州市人民醫(yī)院超聲科，廣東高州 525200

魯登巴赫綜合征（Lutembacher syndrome）指房間隔缺損（ASD）同時合并二尖瓣狹窄（MS）（圖1），魯登巴赫綜合征的手術治療已有不少報道，但在國內，該病在實性三維超聲心動圖（real-time three-dimensional echocardiography，RT-3DE）配合下行介入治療的報道尚屬少見[1-2]。 現將廣東省高州市人民醫(yī)院（以下簡稱“我院”）從2009 年7 月～2013 年9 月經實時三維超聲心動圖進行聯(lián)合介入治療的12 例魯登巴赫綜合征病例報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組12 例，男3 例，女9 例，年齡26～50 歲，平均（30.5±15.7）歲。12 例患者診斷經過臨床體查、 三維超聲心動圖、心導管術以及心血管造影證實為魯登巴赫綜合征， 全部患者均為繼發(fā)孔型ASD 合并風濕性心臟病，均未合并介入治療禁忌證。 本研究經得我院倫理委員會通過，全部患者明確本研究目的、意義，并簽署書面知情同意書。

圖1 魯登巴赫綜合征：房間隔缺損（ASD）合并二尖瓣狹窄（MS）

1.2 儀器與方法

使用Philips IE33 彩色多普勒超聲診斷儀， 配有經胸S5-1 心臟探頭（頻率1～5 MHz）和X3-1 矩陣容積探頭（頻率1～3 MHz）。術前患者取平臥位或左側臥位，平靜呼吸。分別取胸骨旁，心尖及劍突下切面作常規(guī)檢查及測量，啟用RT-3DE 觀察ASD 部位、大小和面積、形態(tài)、邊緣的強度以及長短、與毗鄰組織的關系；觀察二尖瓣狹窄程度、鈣化情況及反流情況，并記錄分析。 術中先行PBMV，球囊導管使用日本進口的Inoue 球囊導管，后行ASD 封堵術，封堵器使用美國AGA 公司及深圳科健公司產品； 以RT-3DE 監(jiān)測術程，取胸骨旁及心尖切面，觀察球囊擴張后狹窄減輕或解除情況；指導封堵器封堵房缺、確定封堵牢固程度及是否有殘余分流，術中全程錄像。 術前、術后（3 d內）測量記錄的參數包括二尖瓣口面積（MVA）、右房左右徑（RAD）、肺動脈收縮壓（PAPs）、二尖瓣反流量（Mi）。

1.3 統(tǒng)計學方法

采用統(tǒng)計軟件SPSS 13.0 對實驗數據進行分析，計量資料數據以均數±標準差（±s）表示，采用t 檢驗。 計數資料以率表示，采用χ2檢驗。 以P < 0.05 為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

12 例魯登巴赫患者ASD 均為繼發(fā)孔型， 最大徑測值15～36 mm，平均（24.0±6.2）mm。其中二尖瓣重度狹窄5 例，中度狹窄7 例；單純二尖瓣狹窄6 例，6 例合并輕度反流； 二尖瓣Wilkins 超聲積分< 8 分10例，8～11 分2 例。 聯(lián)合介入治療后短期內復查，結果顯示全部患者術后ASD 封堵器固定且無殘余分流；同時二尖瓣口面積較術前擴大，右房回縮，肺動脈收縮壓下降，差異有統(tǒng)計學意義（P<0.05）（圖2）。 有2例患者出現二尖瓣中度反流，但平均值二尖瓣反流量無明顯改變，差異無統(tǒng)計學意義（P > 0.05）（表1）。 本組病例隨訪年限最長4 年，最短3 個月，平均隨訪年限（2.85±1.12）年，暫未見出現二尖瓣再狹窄需二次PBMV術患者。

圖2 患者超聲圖

表1 術前、術后各項參數比較（±s）

表1 術前、術后各項參數比較（±s）

注：MVA：二尖瓣口面積；RAD：右房左右徑；PAPs：肺動脈收縮壓；Mi：二尖瓣反流量；1 mm Hg=0.133 kPa

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3 討論

魯登巴赫綜合征較少見，發(fā)生率占房間隔缺損的0.67%～4.00%，占二尖瓣狹窄的0.6%～0.9%，女性多見[3]。 魯登巴赫綜合征不同于單純的房間隔缺損和二尖瓣狹窄，二者相互影響，其臨床表現和病變程度主要決定于以下因素：ASD 的大小、二尖瓣狹窄程度、右心室順應性和肺動脈壓力[4]。 該類患者由于二尖瓣狹窄，左房血液進入左室受阻，左房壓明顯升高，相較單純的ASD， 前者經ASD 分流至右房的血流量必然更大，右心系統(tǒng)負荷加重，肺動脈高壓早期出現，故一旦確診，宜及早治療。 以往本病均是外科開胸行房間隔缺損修補術及二尖瓣整形或置換術，近年隨著心臟介入治療的拓展[5]，在符合介入治療適應證的情況下，經皮穿刺二尖瓣狹窄球囊擴張術（PBMV）及ASD 封堵術結合的介入治療已經成為一種更安全有效的治療手段。 介入治療的臨床價值在于[6]：①創(chuàng)傷小、操作簡單、術后恢復快；②療效肯定，對于二尖瓣再狹窄可重復操作； ③適用不能耐受體位循環(huán)下ASD 修補術及二尖瓣置換術患者。

魯登巴赫綜合征患者的聯(lián)合介入治療不是兩種病變治療的簡單相加，其選擇適應證應同時包括ASD具有介入治療指征、 二尖瓣狹窄具有PBMV 治療指征。 由于ASD 的存在，二尖瓣狹窄球囊擴張時少了房間隔穿刺、擴張的步驟，使得手術過程更加簡便[7]。 魯登巴赫綜合征的術前診斷、適應癥的選擇、術中的監(jiān)測及術后療效的判定均依賴超聲心動圖。近年來研制成功的實時三維超聲心動圖技術采用矩陣探頭、相控制約及高速度數據處理等先進科技，具有任意切面實時三維顯示心臟解剖結構的能力，在協(xié)助導管介入治療中發(fā)揮了巨大的作用[8-9]。實時三維超聲心動圖較之二維超聲其優(yōu)勢在于：①術前，RT-3DE 可動態(tài)實時顯示二尖瓣運動狀態(tài)、狹窄程度以及瓣葉粘連部位；同時顯示ASD 的部位、形態(tài)、大小及與周圍組織的毗鄰關系。 王春鳳等[10]研究認為RT-3DE 技術能精確測量ASD的最大徑，觀察其形態(tài)及動態(tài)變化，有助于全面了解ASD 的形狀，為封堵術中封堵型號的選擇提供可靠依據。 RT-3DE 提供二維圖像無可比擬的豐富、直觀信息，幫助術者更好掌握病變情況，作好充分術前準備。②術中，RT-3DE 對空間及時間位移具有良好的分辨率，可以實時監(jiān)視球囊導管頂端從右心房穿過ASD進入左心房，再通過二尖瓣口進入左心室，避免球囊導管頂端移動的盲目性， 保證球囊擴張術的順利進行；ASD 封堵過程立體顯示封堵器輸送進入左心房、打開左心房傘、封堵器腰部卡住缺損處、打開右心房傘，確保封堵器位置正常，對組織結構無不良影響。③術后，RT-3DE 短期或長期觀察二尖瓣是否再變窄，反流量情況；ASD 封堵器是否固定，是否出現殘余分流等。

本組病例在行介入治療后均在短期（3 d）內行RT-3DE 復查， 結果表明所有12 例患者房間隔缺損封堵器固定，無影響房室瓣啟閉、無阻塞上下腔及肺靜脈入口現象； 二尖瓣口經球囊擴張后MVA 較術前明顯擴大（P < 0.05），左心房血液進入左心室的梗阻解除，同時ASD 封堵阻斷了房水平的左向右分流， 右房負荷減小，RAD 明顯縮小（P < 0.05），肺血減少，PAPs 明顯下降（P < 0.05）。結果表明，魯登巴赫綜合征的聯(lián)合介入治療在短期內取得了較滿意的療效。

與所有PBMV 術的患者一樣，魯登巴赫綜合征患者面臨的最大問題是二尖瓣的再狹窄。有學者[11]對330例PBMV 成功的患者隨訪8 年后再狹窄率為16%。目前對該現象的機制尚不明確，一般認為與風濕活動有關[12-13]。 本病聯(lián)合介入治療的長期療效尚待進一步研究。

總之，隨著介入治療技術的日益成熟介入治療已成為治療魯登巴赫綜合征安全有效的方法[14-17]。 而實時三維超聲心動圖作為一種無創(chuàng)、操作簡便、無放射性損傷、實時、立體的檢查手段，在魯登巴赫綜合征介入治療的術前檢查、術中監(jiān)測、術后隨訪中擁有其他輔助方法不可替代的地位。

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