趙征紅

滲出性多形性紅斑是一種與免疫有關(guān)的急性非化膿性炎癥, 本病屬變態(tài)反應(yīng)性疾病, 多由藥物和感染而引起的一種疾病, 多形性紅斑病常見(jiàn)于男性?xún)和? 男性多于女性, 患者常有前驅(qū)癥狀, 如頭痛、口干咽痛、倦怠特征, 此病的主要特征是以發(fā)熱伴皮膚黏膜全身衰竭, 是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病,起病急, 病情進(jìn)展迅速, 重癥者內(nèi)臟器官受損, 甚至可導(dǎo)致死亡?，F(xiàn)將長(zhǎng)春市兒童醫(yī)院2010年6月～2012年1月就診小兒多形性紅斑48例患兒采用靜脈注射丙種球蛋白治療小兒多形性紅斑性, 取得了滿意療效, 現(xiàn)將報(bào)告如下。

1 資料與方法

小兒滲出性多形紅斑臨床診斷標(biāo)準(zhǔn):參照第6版《實(shí)用兒科學(xué)》進(jìn)行診斷。①發(fā)病1～3 d前有頭痛、口干咽痛、倦怠病史。②有臨床癥狀全部病例均有發(fā)熱、皮膚發(fā)紅, 伴有水皰或大皰, 口周和眼周糜爛。③檢查:白細(xì)胞輕度增加,血沉加速, CRP強(qiáng)陽(yáng)性。

1.1 一般資料 本院兒科病房收治50例多形性紅斑患兒,其中男30例, 女20例;年齡1～6歲, 病程1～7 d, 其中輕型40例、重型10例, 均為首次發(fā)??；對(duì)將其隨機(jī)分為2組,治療組30例, 其中男18例, 女12例, 年齡1～4歲；對(duì)照組20例, 其中男12例, 女8例, 年齡1～6歲；兩組在例數(shù)、性別、年齡、臨床表現(xiàn)等情況比較, 差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。

1.2 主要臨床表現(xiàn) ①發(fā)熱40例體溫37.5～40.0 ℃, 無(wú)熱10例。②皮膚損害及皮疹分布:40例輕型僅表現(xiàn)為身體各個(gè)部位出現(xiàn)紅色斑疹、丘疹、斑丘疹的中央出現(xiàn)水皰, 對(duì)稱(chēng)分布于手背、足背、前臂及小腿伸面、面及頸兩側(cè)為多見(jiàn)。10例重型口腔黏膜的損害, 表現(xiàn)為口唇、舌、頰黏膜起水皰和糜爛、眼瞼及黏膜充血, 糜爛、外陰黏膜損害。③內(nèi)臟受損表現(xiàn)10例重癥均有不同程度的腎功能損害, 尿常規(guī)檢查紅細(xì)胞計(jì)數(shù)＞25/μl、蛋白(+)；心肌損害6例心動(dòng)過(guò)速, 心肌酶升高；9例血常規(guī)及血沉檢測(cè), 6例白細(xì)胞數(shù)目增高, 3例減少, 血沉增快；消化道損害8例有不同程度的腹瀉。

1.3 治療方法 治療組:應(yīng)用靜脈注射丙種球蛋白400mg/kg,1次/d, 靜點(diǎn)2～5 d。加靜脈給氫化可的松5～10 mg/(kg·d), 靜點(diǎn)2～5 d。對(duì)照組:應(yīng)用靜脈給氫化可的松(5～10 mg/kg·d),靜點(diǎn)2～5 d。兩組均采用常規(guī)治療 ①防治感染選擇致敏性小的抗生素。②補(bǔ)液對(duì)癥治療補(bǔ)充維生素C、鈣劑保證營(yíng)養(yǎng),注意水電解質(zhì)平衡等。③加強(qiáng)口腔、黏膜、眼部護(hù)理。

1.4 療效判定標(biāo)準(zhǔn) 顯效:在治療4 d后體溫恢復(fù)正常, 尿常規(guī)恢復(fù)正常, 心電圖恢復(fù)正常, 腹瀉停止, 皮膚紅斑皰疹消退。有效:在治療4 d后體溫基本恢復(fù)正常, 尿常規(guī)基本恢復(fù)正常, 心電圖基本恢復(fù)正常, 腹瀉停止, 皮膚紅斑皰疹減。無(wú)效:在治療4 d后仍發(fā)熱、皮膚紅斑皰疹減少不明顯或增多, 尿常規(guī)、心電圖、腹瀉停止無(wú)明顯改善。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 計(jì)數(shù)型資料采用χ2分布檢驗(yàn)方法, 計(jì)量型資料采用t分布檢驗(yàn)方法, 所有計(jì)量型資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示, P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義?？傆行?治愈+顯效率。

2 結(jié)果

臨床療效:由表1可見(jiàn)治療組總有效率96.7%；對(duì)照組總有效率70.0%。治療組的總有效率明顯高于對(duì)照組(P<0.05)。

表1 兩種藥物治療效果比較(例)

3 討論

滲出性多形性紅斑屬變化反應(yīng)性疾病, 多發(fā)生于有過(guò)敏體質(zhì)的患兒, 本病常見(jiàn)于男性?xún)和? 男性多于女性。滲出性多形性紅斑病分為輕型和重型二類(lèi), 輕型可僅表現(xiàn)為皮膚粘膜損害或低、中度熱及伴有咽喉痛、頭痛、腹痛腹瀉或便秘等非異性表現(xiàn)；重癥病例以膚黏膜及內(nèi)臟器官受損, 以水腫性紅斑、水皰、大皰性損害為主, 損害甚易糜爛結(jié)痂。黏膜常廣泛性嚴(yán)重受累, 包括唇、口腔、鼻、咽、眼、尿道、肛門(mén)、呼吸道等處黏膜, 出現(xiàn)大皰、糜爛出血或潰瘍。內(nèi)臟受累嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致死亡, 主要死于肺部感染與腎功能衰竭。本病病因復(fù)雜, 發(fā)病與許多種因素相關(guān), 多數(shù)認(rèn)為是外來(lái)抗原激發(fā)了抗體特異細(xì)胞毒反應(yīng)引起表皮細(xì)胞損害。也有的學(xué)者認(rèn)為是一種皮膚淺血管的免疫復(fù)合物性血管炎, 可能與藥物過(guò)敏(特別是長(zhǎng)效磺胺)、變態(tài)反應(yīng)、腺病毒、EB病毒或組織胞漿細(xì)菌感染有關(guān), 所以一定要分析患兒用藥史, 追溯食物史及接觸史, 注意避免各種微生物感染。本病皮疹多樣,易被勿診為其它疾病, 而且此病的特點(diǎn)發(fā)病急、發(fā)展速度極快, 皮膚剝脫可能并發(fā)敗癥、感染中毒, 甚至其它內(nèi)臟器官受損, 甚至危及生命, 所以需迅速控制病情發(fā)展, 消除感染病灶、減少細(xì)菌產(chǎn)生, 防止后遺癥是治療的關(guān)鍵。本病治療除常規(guī)應(yīng)用激素及其它抗過(guò)敏藥物外, 本院還采用靜脈注射丙種球蛋白治療, 靜脈注射丙種球蛋白含有血清中絕大部分IgA、IgM, 除了替代作用外, 還可以中和抗原, 抑制FC受體功能, 抑制細(xì)胞因子和炎癥介質(zhì)的釋放, 調(diào)節(jié)T和B淋巴細(xì)胞活性, 可提高機(jī)體抵抗力, 抑制免疫反應(yīng)。通過(guò)該臨床治療觀察表明, 靜脈注射丙種球蛋白是輔助治療滲出性多形性紅斑有效治療方法, 能更快的控制病情, 達(dá)到快速緩解癥狀,減少并發(fā)癥, 提高治愈率和生存率。