范曉方 宋艾云 沈春芳 楊架林

(上海市閔行區(qū)中心醫(yī)院內(nèi)分泌科，201199)

1 臨床資料

患者，女性，57歲，因口干多飲多尿1個(gè)月伴消瘦入院診治?；颊?個(gè)月前無明顯誘因逐漸出現(xiàn)口干、多飲，每天飲水4 000～5 000 mL，不分晝夜，多尿，每天尿量達(dá)4 000 mL，其中夜尿4～5次/夜，伴乏力，體質(zhì)量明顯下降，1個(gè)月內(nèi)體質(zhì)量下降10 kg左右，無腹痛腹脹，無食欲減退，無頭暈頭痛，無視物模糊，曾在當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院就診查空腹血糖6.4 mmol/L，口服75 g葡萄糖粉后2 h血糖8.68 mmol/L，尿比重1.01?；颊叻裾J(rèn)高血壓史，妊娠1次，順產(chǎn)1胎，月經(jīng)規(guī)則，48歲絕經(jīng)。無糖尿病及其他內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病家族史。入院體檢：血壓120/80 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，體貌正常，BMI22.4 kg/m2，粗測(cè)視力、視野無異常。入院后再次查空腹血糖5.7mmol/L，口服75 g葡萄糖粉后2 h血糖6.5mmol/L，空腹胰島素6.43μU/mL，2 h胰島素47.65μU/mL，血鈉151 mmol/L，血鉀血氯正常，血滲透壓318.8 mmol/L，尿常規(guī)比重一次為1.000，另一次為1.005，pH 7.0，尿糖陰性，肝功能、腎功能檢查均正常，B超提示甲狀腺?gòu)浡圆∽?，甲狀腺功能正常，性激素符合絕經(jīng)后改變，PRL 666.90μIU/mL(正常參考值72～511μIU/mL)，血GH正常范圍，血皮質(zhì)醇節(jié)律正常，血ACTH正常范圍。入院后監(jiān)測(cè)尿量每天在6 000～7 500 mL，禁水-加壓試驗(yàn)：試驗(yàn)前尿比重1.004，血滲透壓312.8 mmol/L，試驗(yàn)開始后前3 h尿量300～400 mL/h，比重1.003～1.004，第4小時(shí)起尿比重固定在1.008，連續(xù)3 h無變化，尿量160～170 mL/h，故予垂體后葉素5 U注射，1 h后尿比重上升至1.01，尿量下降至1 h 90 mL，血滲透壓320 mmol/L。垂體增強(qiáng)磁共振成像(MRI)結(jié)果：顯示垂體呈球形改變，高度約10.0 mm(圖1)，垂體向上隆起，垂體柄增粗、短縮(圖2)，增強(qiáng)后增大垂體強(qiáng)化不均，其內(nèi)可見斑片狀相對(duì)低信號(hào)區(qū)。明確診斷中樞性尿崩癥；垂體瘤。患者明確診斷后轉(zhuǎn)至三級(jí)醫(yī)院神經(jīng)外科行垂體瘤經(jīng)蝶鞍區(qū)手術(shù)治療，術(shù)中見腫瘤為黃紅色、質(zhì)韌、血供豐富，鞍膈塌陷。術(shù)后病理結(jié)果：垂體腺瘤，無激素型。術(shù)后恢復(fù)良好，口服彌凝1片/次，2次/d繼續(xù)治療尿崩癥，口干多飲多尿癥狀緩解。

圖1

圖2

2 討論

中樞性尿崩癥(CDI)是抗利尿激素(ADH)合成或分泌不足而引起的一組綜合征，其特點(diǎn)是多尿、煩渴、低比重尿和低滲尿。CDI的病因有原發(fā)性、繼發(fā)性與遺傳性3種。據(jù)報(bào)道，在繼發(fā)性CDI中，顱腦外傷、鞍區(qū)腫瘤及手術(shù)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、肉芽腫性疾病和血管疾病等是常見原因，其中以下丘腦-垂體部位手術(shù)后占首位，術(shù)前原發(fā)疾病以垂體腺瘤和顱咽管瘤為主[1]。位于下丘腦垂體區(qū)的腫瘤?？梢饍?nèi)分泌激素分泌異常，有時(shí)在尚未出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)已有內(nèi)分泌系統(tǒng)改變[2]。比如垂體泌乳素瘤患者可出現(xiàn)溢乳和閉經(jīng)；垂體生長(zhǎng)激素腺瘤患者可有肢端肥大癥的表現(xiàn)；垂體促甲狀腺瘤者可有甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)的表現(xiàn)等等，這幾類有功能的腺瘤因?yàn)橛邢鄳?yīng)的臨床表現(xiàn)較易發(fā)現(xiàn)。但對(duì)于無功能垂體腺瘤，尤其是蝶鞍上的腫瘤，尿崩癥可能是其最早的臨床表現(xiàn)。這類顱內(nèi)腫瘤，由于起病隱匿，缺乏早期神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，臨床容易漏診。據(jù)國(guó)外流行病學(xué)調(diào)查報(bào)道，垂體瘤的患病率平均為16.7%(根據(jù)尸檢診斷的為14.4%，根據(jù)影像學(xué)診斷的約為22.5%)[3]。而在德國(guó)的一項(xiàng)醫(yī)學(xué)調(diào)查報(bào)告中，認(rèn)為無功能垂體腺瘤是所有垂體瘤患者中比例最高的，占19.37%[4]。如果加強(qiáng)對(duì)臨床資料的分析結(jié)合增強(qiáng)MRI的檢查，對(duì)無功能垂體瘤的盡早確診有極大幫助。

本例患者因口干多飲多尿1個(gè)月伴消瘦入院，曾在當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院檢查擬診“糖耐量減退”，未發(fā)現(xiàn)尿比重下降。但入院后經(jīng)進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)糖耐量正常，口干多飲多尿癥狀不能用高血糖來解釋。因?yàn)橛械捅戎啬?，尿比重?.000，血鈉升高，且24 h尿量明顯增多，故做禁水-加壓試驗(yàn)，試驗(yàn)結(jié)果考慮CDI。結(jié)合垂體MRI提示垂體瘤，且垂體柄有增粗、縮短表現(xiàn)，考慮CDI原因?yàn)榇贵w瘤。正常情況下ADH主要由下丘腦視上核和室旁核合成，經(jīng)垂體柄轉(zhuǎn)運(yùn)，在神經(jīng)垂體儲(chǔ)存，通過血漿滲透壓的調(diào)節(jié)釋放入血。ADH的合成、轉(zhuǎn)運(yùn)和釋放障礙均可導(dǎo)致CDI。正常垂體柄正中隆起處寬徑在MRI的上限為3.5 mm，超過此限即為垂體柄增粗[5-6]。鞍上腫瘤累及垂體柄可導(dǎo)致垂體柄增粗，炎癥或轉(zhuǎn)移瘤時(shí)也可增粗。本例患者術(shù)前MRI提示有垂體柄增粗，術(shù)中證實(shí)鞍膈有塌陷，考慮垂體柄有受累，故以尿崩癥為首發(fā)，術(shù)后病理明確為垂體腺瘤(無激素型)。

通過此例患者可吸取的經(jīng)驗(yàn)是：臨床出現(xiàn)多飲多尿口干患者一定要多次檢查尿比重及血電解質(zhì)，必要時(shí)收入病房做禁水-加壓試驗(yàn)，及垂體MRI檢查以幫助明確診斷，以免漏診無功能垂體瘤。

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