趙 娜,朱明芳,毛娟娟,廖貴琳,吳 靜,張曉玲
(1.湖南中醫(yī)藥大學(xué)2010 級(jí)研究生班,湖南 長(zhǎng)沙410208;2.湖南中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院皮膚科,湖南 長(zhǎng)沙410073)
離心性環(huán)狀紅斑(Erythema annulare centrifugum,EAC)是一種以面頸、四肢、軀干出現(xiàn)環(huán)形或多環(huán)型損害和以鱗屑為特征且環(huán)形損害向周圍緩慢擴(kuò)大的紅斑性皮膚病。其發(fā)病原因不明,國(guó)內(nèi)多有報(bào)道稱其發(fā)病與潛在惡性疾病及全身系統(tǒng)性疾病有關(guān),國(guó)外亦有報(bào)道稱其可與潛在惡性疾病及全身系統(tǒng)性疾病伴發(fā)[1],但對(duì)于此方面的臨床病例報(bào)道罕見。現(xiàn)將筆者在武漢市一醫(yī)院皮膚科診治的1 例肝臟占位性病變伴離心性環(huán)狀紅斑的病例報(bào)道如下。
患者,男,46 歲。因左側(cè)腰部及右胸前起紅斑、丘疹伴瘙癢1月余,于2011年8月15日收入武漢市一醫(yī)院皮膚科住院治療?;颊?月前無(wú)明顯誘因左側(cè)腰部及右胸前出現(xiàn)數(shù)個(gè)大小不等的丘疹、紅斑,并逐漸呈離心性擴(kuò)大為環(huán)形,界限清楚,邊緣水腫性隆起,部分皮疹周圍散在有綠豆大小暗紅色丘疹,自覺(jué)瘙癢。8月8日來(lái)武漢市一醫(yī)院皮膚科門診就診,診斷為“1.離心性環(huán)狀紅斑?2.腫脹型LE?”,給予“復(fù)方醋酸曲安奈德軟膏” 外用,并行皮膚組織病理檢查。8月15日患者復(fù)診,病理回報(bào)示:角化過(guò)度,表皮輕度增生,真皮深層血管及附屬器周圍可見不等量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。復(fù)診時(shí)患者無(wú)明顯好轉(zhuǎn),皮損逐漸增多,左胸部、左上臂及腹部出現(xiàn)類似紅斑,門診以“離心性環(huán)狀紅斑”收入院治療。患者既往體健,家族中無(wú)遺傳病及類似病史。
體格檢查:系統(tǒng)檢查無(wú)異常,體質(zhì)量近1月內(nèi)下降5 kg,感乏力。皮膚科檢查:胸前、右腹部及左上臂見數(shù)個(gè)大小不等的環(huán)形紅斑,直徑1~6 cm,邊緣水腫性隆起呈堤狀,部分皮疹周圍可見散在綠豆大小暗紅色斑丘疹(圖1①);實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī):WBC 6.8 G/L(4~10 G/L),N% 73.4%(45.0~63.0%),L%19.7%(3.0-8.0%),尿及大便常規(guī)正常;肝功能:GPT 170 U/L(0~40 U/L),GOT 221 U/L(0~45 U/L),GLO 35.9 g/L(20.0~35.0 g/L),CRP:15.1 mg/L(0~5.0 mg/L),腎功能、電解質(zhì)、ASO、RF、ESR 均正常;IgE、免疫球蛋白及補(bǔ)體(IgA、IgG、IgM、C3、C4、CH50)均正常;抗核抗體(ANA)、抗雙鏈DNA 抗體(dsDNA-Ab)、抗可提取性核抗原抗體(ENAs)均陰性。C-12:AFP 187.89 μg/L(<20.00),F(xiàn)err 517.52 μg/L(15.56~330.87 μg/L),胸部X 線片、心臟及腎臟彩超、心電圖未見明顯異常;腹部彩超(肝、膽、脾、胰、雙腎、膀胱):肝內(nèi)實(shí)性病灶,腹部MRI:肝右葉占位性病變,肝腫瘤可能性大。胸部皮損組織病理檢查:角化過(guò)度,表皮輕度增生,真皮淺深層血管及附屬器周圍可見不等量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)(圖1②、圖1③)。組織病理診斷:離心性環(huán)狀紅斑。根據(jù)臨床表現(xiàn),結(jié)合組織病理及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果診斷為肝臟占位性病變伴離心性環(huán)狀紅斑。治療:復(fù)方甘草酸苷粉針80 mg/d 靜滴;肌苷片500 mg,氯苯那敏片4 mg,每日3 次口服;止癢洗劑(本院自制,主要成分為大黃、黃連、黃柏)藥浴、復(fù)方醋酸曲安奈德乳膏外擦皮損,7 d 后瘙癢緩解,皮損顏色變淡,無(wú)新發(fā)皮疹,出院?;颊叱鲈汉笏煊谀[瘤醫(yī)院進(jìn)行護(hù)肝降酶治療并擇期行手術(shù)治療,2 周后皮疹基本消退。隨訪2 個(gè)月,術(shù)后組織活檢支持肝惡性腫瘤的診斷。
圖1 肝臟占位性病變伴離心性環(huán)狀紅斑患者皮損及皮損組織病理圖
EAC 是最常見的回狀紅斑。其典型皮損是環(huán)狀或多環(huán)形的紅斑,逐漸離心性向外擴(kuò)大,邊緣隆起,中央消退以及在環(huán)狀紅斑的邊緣內(nèi)側(cè)附有鱗屑。皮損可發(fā)于面頸、四肢、軀干和臀部。一般數(shù)周內(nèi)皮損自行消退,少數(shù)患者可持續(xù)數(shù)年[2]。組織學(xué)分淺在型和深在型。淺在型:表皮可顯示輕度海綿形成及灶性角化不全[3],炎性細(xì)胞局限于淺層真皮層內(nèi);深在型:淋巴細(xì)胞在真皮深層繞血管周圍呈“袖口”樣緊密排列。
EAC 可能的病因包括感染(真菌、細(xì)菌、病毒、寄生蟲)、藥物(青霉素、抗瘧藥等)、食物(發(fā)霉乳酪)、激素改變(月經(jīng)周期)、膽石病,特別是與一些系統(tǒng)性疾?。ㄏ到y(tǒng)性紅斑狼瘡、Graves 病、干燥綜合征、某些肝臟疾患)及一些全身潛在的惡性疾病有關(guān),但大部分病例是特發(fā)性的。關(guān)于離心性環(huán)狀紅斑與全身內(nèi)在疾病伴發(fā)的病例報(bào)道極為少見。本例患者的AFP 及Ferr 升高顯著,該兩項(xiàng)指標(biāo)一般提示消化道腫瘤可能,結(jié)合患者1月內(nèi)體質(zhì)量明顯下降及MRI提示肝右葉腫瘤的可能性大,高度懷疑其肝臟惡性腫瘤的可能,進(jìn)一步明確診斷還需完善相關(guān)檢查及術(shù)后行組織病理切片?;颊咴谧o(hù)肝降酶治療后,皮損基本消退,可見皮損的消長(zhǎng)與肝臟疾病的病情轉(zhuǎn)歸可能存在某種相關(guān)性,由此推斷離心性環(huán)狀紅斑是肝臟疾病發(fā)生、發(fā)展和活動(dòng)的伴隨癥狀,具體是否關(guān)聯(lián)尚需進(jìn)一步研究。其發(fā)病機(jī)制仍不清楚,有學(xué)者推測(cè)該病是機(jī)體對(duì)感染病原體、食物、藥物等各種不同的變應(yīng)原的一種超敏反應(yīng),或一些自身免疫性疾病及潛在惡性疾病引起的免疫紊亂導(dǎo)致的皮膚反應(yīng)[4]。通過(guò)對(duì)本病例的報(bào)告,為進(jìn)一步明確EAC 的發(fā)病原因以及探討EAC 與潛在惡性疾病及全身系統(tǒng)性疾病之間可能存在的內(nèi)在聯(lián)系提供參考。在臨床上,應(yīng)對(duì)EAC 患者進(jìn)行系統(tǒng)的、全面的檢查,對(duì)于發(fā)現(xiàn)存在原發(fā)疾病的要早診斷、早治療,如暫時(shí)不能診斷但考慮有潛在惡性疾病可能的患者,要詳細(xì)詢問(wèn)病史,定期隨訪,以免延誤病情。
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