夏宗江

肺硬化性血管瘤(PSH)是臨床一種少見的肺部良性腫瘤,其發(fā)生率約占肺內(nèi)良性腫瘤的11%, 患者普遍缺乏臨床典型癥狀, 多在體檢或手術(shù)中被偶然發(fā)現(xiàn), 易與肺癌相混淆, 誤診率較高［1］。早期正確診斷是確保PSH治療和預(yù)后的關(guān)鍵［2］。本文就2008年6月～2013年6月鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院確診的12例PSH患者的臨床特征、影像特點(diǎn)及手術(shù)治療方法進(jìn)行回顧性分析, 旨在提高本病的診療水平?，F(xiàn)分析報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2008年6月～2013年6月本院收治的12例PSH患者, 男2例, 女10例；年齡28～73歲, 平均(48.7±5.1)歲。4例(33.3%)無癥狀體檢發(fā)現(xiàn)肺部陰影, 其余8例出現(xiàn)咳嗽5例(41.7%)、痰中帶血2例(16.7%)、咯血1例(8.3%)等非特異性癥狀。

1.2 診斷方法

1.2.1 病史及體格檢查 所有患者均經(jīng)仔細(xì)詢問病史, 嚴(yán)格體格檢查, 初步判斷腫瘤部位、腫瘤大小及性質(zhì), 制定出下一步的診治方案。

1.2.2 影像學(xué)檢查 X線胸片檢查提示邊界光滑、無毛刺、與周圍組織分界清晰的大小不等團(tuán)塊影；CT掃描發(fā)現(xiàn)邊界清楚、無或淺分葉、密度均勻、無衛(wèi)星灶影像(圖1), 腫塊體積最大4.1 cm×4.6 cm×5.0 cm, 最小1.4 cm×1.5 cm×2.0 cm。發(fā)生于右肺5例(41.7%), 其中上葉1例, 中葉2例, 下葉2例；左肺7例(58.3%), 其中上葉2例, 下葉5例；纖維支氣管鏡檢查均未發(fā)現(xiàn)新生物, 有2例(16.7%)發(fā)現(xiàn)相關(guān)肺段支氣管外壓。

圖1 患者女, 45歲。a)行CT掃描顯示肺窗示左肺上葉類圓形結(jié)節(jié)影(←)；b)縱隔窗顯示密度均勻結(jié)節(jié)(←)。

1.2.3 細(xì)胞學(xué)檢查 痰細(xì)胞學(xué)檢查均未找到癌細(xì)胞；涂片細(xì)胞學(xué)檢查或活檢均顯示陰性。

1.2.4 術(shù)前診斷 術(shù)前疑診為肺癌5例(41.7%), 可疑血管瘤2例(16.7%), 良性瘤2例(16.7%), 炎性假瘤2例(16.7%)；轉(zhuǎn)移瘤1例(8.3%)。無一例確診。

1.3 治療方法 12例均在全身麻醉下行胸外科手術(shù)治療。其中腫物摘除術(shù)4例(33.3%), 肺楔形切除術(shù)7例(58.3%), 肺葉切除術(shù)1例(8.3%)。均未行肺門及縱隔淋巴結(jié)清掃術(shù)。對(duì)切除腫物作快速冰凍病理檢查。術(shù)后均重癥監(jiān)護(hù), 常規(guī)予以抗生素, 未行放、化療治療。

1.4 病理及組織學(xué)診斷 12例手術(shù)切除標(biāo)本術(shù)后均經(jīng)病理檢查證實(shí)為PSH。其中5例(41.7%)經(jīng)術(shù)中冰凍病理檢查確診,其余7例(58.3%)經(jīng)術(shù)后病理及免疫組織化學(xué)檢查確診。

1.4.1 腫塊 術(shù)中見長(zhǎng)徑2.4～5.8 cm表面光滑、質(zhì)地軟硬適中、圓形或卵圓形腫塊, 其中8例(66.7%)包膜完整, 且無周圍組織浸潤(rùn), 4例(33.3%)累及胸膜。

1.4.2 組織學(xué) 切開腫塊病變呈灰黃或暗紅色, 有出血灶。光鏡下顯示4種標(biāo)本成分：出血、乳頭狀突起(表面立方狀細(xì)胞)、結(jié)節(jié)(大量致密膠原纖維)及硬化(居于外周, 伴散在出血灶)。腫瘤細(xì)胞表面或裂隙可見殘存肺泡上皮細(xì)胞,少數(shù)間質(zhì)伴有纖維化或鈣化。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 數(shù)據(jù)應(yīng)用SPSS 13.0統(tǒng)計(jì)軟件包處理, 計(jì)量資料以(±s)表示, 結(jié)果采用t檢驗(yàn), 計(jì)數(shù)資料采用χ2檢驗(yàn),以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

本組12例均痊愈出院, 住院期間無死亡病例或嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生。術(shù)后隨訪6～48個(gè)月, 均經(jīng)胸部X線和CT復(fù)查,無復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移, 生存情況良好。

3 討論

PSH的組織學(xué)起源目前尚未明了, 可能來自于上皮細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、肺泡間質(zhì)間組織和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞［3］。近年來,有研究指出PSH患者上皮特征性抗原(ESA)TTF0-1與SBP均存在高陽性率表達(dá), 上皮細(xì)胞起源說得到了學(xué)術(shù)界的普遍認(rèn)可［4］。

而流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果顯示, PSH好發(fā)于女性, 本資料男：女發(fā)病率比例約為1:5, 證實(shí)了這一點(diǎn)。究其原因, 推測(cè)可能與雌、孕激素含量相關(guān)。通過長(zhǎng)期臨床觀察發(fā)現(xiàn), PSH生長(zhǎng)緩慢, 無明顯誘原, 缺乏臨床癥狀, 診斷較困難［5］。本組4例(33.3%)無癥狀體檢發(fā)現(xiàn)肺部陰影, 其余8例出現(xiàn)咳嗽5例(41.7%)、痰中帶血2例(16.7%)、咯血1例(8.3%)等非特異性癥狀。但隨著影像技術(shù)的不斷成熟和普及, 臨床上對(duì)PSH的病理特點(diǎn)有了全新的認(rèn)識(shí), 診斷率明顯提高, 特別是中小血管瘤發(fā)現(xiàn)率增多。本組12例X線胸片和CT掃描多表現(xiàn)為邊界清楚、無或淺分葉、密度均勻、大小不等的團(tuán)塊影或孤立結(jié)節(jié), 腫塊體積最大4.1 cm×4.6 cm×5.0 cm, 最小1.4 cm×1.5 cm×2.0 cm, 多發(fā)生于肺下葉及周邊部位, 但由于本次研究樣本數(shù)較少, 其病變部位未發(fā)現(xiàn)明顯的規(guī)律性與典型性。

PSH術(shù)前較難獲得明確的診斷, 本組12例術(shù)前痰細(xì)胞學(xué)檢查均未找到癌細(xì)胞；涂片細(xì)胞學(xué)檢查或活檢均顯示陰性。術(shù)前疑診為肺癌5例(41.7%), 可疑血管瘤2例(16.7%), 良性瘤2例(16.7%), 炎性假瘤2例(16.7%)；轉(zhuǎn)移瘤1例(8.3%)。無一例確診。提示PSH與肺癌及其他肺部腫瘤表覡相類似,X線胸片和胸部CT亦缺乏特異性改變, 加上本病在臨床上較為罕見, 醫(yī)師對(duì)其臨床特征、病理病機(jī)認(rèn)識(shí)不夠, 易導(dǎo)致誤診、誤治。故總結(jié)臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn), 加深并本病的認(rèn)識(shí), 術(shù)前仔細(xì)詢問病史, 嚴(yán)格體格檢查及相關(guān)影像檢查, 十分重要。

由于PSH多位良性, 復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移較少(本組僅1例發(fā)生轉(zhuǎn)移), 手術(shù)切除仍是治療的主要方法, 患者一旦確診即考慮開胸探查和手術(shù)切除治療, 其具體術(shù)式可根據(jù)患者的具體情況選擇肺葉全切除或肺楔形切除, 注意盡可能保留肺組織［6］。本組12例均痊愈出院, 住院期間無死亡病例或嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生。術(shù)后隨訪6～48個(gè)月, 均經(jīng)胸部X線和CT復(fù)查, 無復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移, 生存情況良好。說明手術(shù)治療PSH的有效性和安全性［7］。

綜上所述, PSH多起源于上皮細(xì)胞, 好發(fā)于女性, 缺乏臨床典型癥狀, 術(shù)前明確診斷較為困難。臨床診斷應(yīng)綜合評(píng)估患者情況、完善體格檢查后, 選擇合適的影像學(xué)檢查(X線胸片、胸部CT)方案。手術(shù)切除是治療PSH的有效手段, 以盡可能保留肺組織為原則。

［1］胡愛民,高遠(yuǎn),鄭華,等.肺硬化性血管瘤26例臨床分析.中華臨床醫(yī)師雜志(電子版), 2011(14): 4271-4273.

［2］王建.肺硬化性血管瘤行肺葉切除術(shù)的臨床價(jià)值分析.中國(guó)醫(yī)學(xué)創(chuàng)新, 2013, 10(16): 20-21.

［3］高金莉,董志廣.肺硬化性血管瘤臨床病理及免疫表型特征分析.中國(guó)現(xiàn)代醫(yī)生, 2013, 51(5): 92-93.

［4］方宏洋,何闖,黃學(xué)全,等.肺硬化性血管瘤CT表現(xiàn)特征.中華臨床醫(yī)師雜志(電子版), 2012, 6(4): 182-183.

［5］陳淮,曾慶思,周潔,等.肺硬化性血管瘤的影像征象與病理分析.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2012, 20(4): 268-271.

［6］袁刈.肺硬化性血管瘤臨床病理分析.按摩與康復(fù)醫(yī)學(xué), 2011,2(14): 90-91.

［7］何闖,劉云,鄭偉,等.肺硬化性血管瘤臨床病理及CT診斷.中華實(shí)用診斷與治療雜志, 2012, 26(5): 417-418.