施玲玲 毛新峰 浙江省湖州市中心醫(yī)院放射科 湖州 313000

脂肪肉瘤（liposacroma）是常見的軟組織惡性腫瘤之一，起源于原始間充質細胞并向脂肪細胞分化而成，約占惡性軟組織肉瘤的14%～18%[1]。常發(fā)生在脂肪組織較多的腹部和腹膜后、四肢（尤其是下肢）、臂部等部位。黏液性脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma，MLS）是脂肪肉瘤的一個常見亞型，占脂肪肉瘤的30%～55%[2]。MSL 雖屬于低度惡性腫瘤，但其轉移率約30%，多數(shù)患者臨床發(fā)現(xiàn)較晚，容易造成術后的復發(fā)與轉移。筆者收集16 例經手術病理證實的軟組織黏液性脂肪肉瘤的資料，總結其影像表現(xiàn)，并與病理改變相對照，以進一步提高對該腫瘤的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集我院2001 年2 月—2011 年9月具有完整影像資料并經手術及病理證實的軟組織黏液性脂肪肉瘤患者16 例，其中男9 例，女7 例，年齡46～83 歲，平均（52±4.3）歲；病程2 個月～4 年。其中3 例有腹脹感，1 例有腹痛征象，1 例有上肢疼痛，其余均以發(fā)現(xiàn)腫塊就診。

1.2 檢查方法 患者均行CT 平掃及增強，使用Toshiba Aquilion 16 層螺旋CT 掃描儀，掃描范圍包括病變范圍，造影劑使用歐派克80～100mL，注射速率2.5mL/s，層厚5mm，層距5mm。13 例行MRI 檢查，其中10 例先行平掃后增強，采用GE Signa excite 1.5T 超導型MR 掃描儀，T1WI 采用自旋回波（SE）、T2WI 采用快速自旋回波（FSE），DWI 采用橫軸位單次激發(fā)的SE/EPI 技術，取彌散梯度因子b 值等于800s/mm，每例患者均行T1WI、T2WI 及脂肪抑制序列（STIR）及DWI，動態(tài)增強掃描對比劑使用GDDTPA，劑量為15～20mL，注射速率1.5～2.0mL/s，掃描行橫斷位、冠狀位和矢狀位。

2 結果

2.1 腫瘤部位、形態(tài)與大小 16 例中病變位于腹膜后4 例，其中1 例位于右側腎后間隙，右側腎臟受壓，向左前方推移（圖1，見封三），腹膜腔2 例，周圍腸管受壓推移（圖2，見封三）；4 例位于下肢，其中3例位于深部肌肉間隙，1 例位于皮下脂肪層；3 例位于上肢深部肌肉間隙，病灶邊界清晰，鄰近骨質未見明顯受累，周圍軟組織未見明顯水腫；2 例位于臀部，1 例位于左側腮腺區(qū)；腫瘤呈圓形4 例，梭形或橢圓形7 例，不規(guī)則形（分葉狀）5 例。腫瘤直徑1.3～16cm，平均約6.8cm，其中1 例巨大腫瘤，位于腹膜腔，范圍廣泛，邊界不清，大小無法測量。

2.2 腫瘤影像表現(xiàn) 病變CT 表現(xiàn)為低密度影，CT值約22～30HU，其中1 例病灶周圍測得脂肪密度影（圖3，見封三），增強后7 例病灶內見片狀、網格狀強化（圖1、2，見封三），9 例病灶內見輕度不均勻強化，所有病變包膜見強化明顯；MRI 表現(xiàn)為T1WI 呈低信號，低于周圍肌肉組織（圖4，見封三），T2WI 呈高信號為主，病變邊界清晰，3 例病變內見分隔（圖5，見封三），4 例病變內見結節(jié)狀、片狀低信號影（圖6，見封三），DWI 呈高信號影（圖7，見封三），脂肪抑制像病灶信號無明顯減低，增強后呈不均勻強化，T2WI呈低信號部分強化明顯（圖8，見封三）。

圖1 右側腎后間隙黏液性脂肪肉瘤，右側腎臟向左前方推移，增強后病灶內見片狀、網格狀強化，包膜光整、強化明顯

圖2 右側后腹膜脂肪肉瘤，周圍腸管受壓推移，增強后病灶內見網格狀強化

圖3 左側腮腺區(qū)脂肪肉瘤，病灶周圍見脂肪密度影，增強后呈不均勻強化

圖4 左側大腿脂肪肉瘤，T1WI 呈低信號，低于周圍肌肉信號

圖5 黏液性脂肪肉瘤，呈分葉狀，T2WI 呈高信號，見多發(fā)低信號分隔影

圖6 T2WI 壓脂呈高信號，邊界清晰，內見散在低信號影

圖7 DWI 呈高信號影

圖8 Gd-DTPA 增強后病灶不均勻強化，T2WI 呈低信號部分呈輕度結節(jié)狀強化

3 討論

3.1 病理學基礎 2002 年WHO 將脂肪肉瘤分為5個病理學類型：高分化脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、圓細胞形脂肪肉瘤和去分化性脂肪肉瘤。黏液性脂肪肉瘤比較少見，主要由3 種組織學成分構成：①富含黏多糖的黏液基質，可見大的黏液池；②不同分化程度的梭形脂肪母細胞，對診斷具有決定性意義；③纖細的毛細血管叢。文獻報道[3]約57.9%的黏液性脂肪肉瘤不含脂肪成分，而含有脂肪組織的腫瘤，病理上為脂肪母細胞高度聚集的區(qū)域。與所有脂肪肉瘤相同，影像學檢出少量脂肪成分是診斷的關鍵，本組16 例中只有1 例病灶周圍見脂肪密度影（圖3），該征象對脂肪肉瘤的診斷起到關鍵性作用。

3.2 臨床表現(xiàn)與影像特征 黏液性脂肪肉瘤主要見于成人，高峰年齡為40～60 歲，好發(fā)于四肢（尤其是下肢）、后腹膜及深部軟組織，少見于皮下脂肪層。黏液性脂肪肉瘤常常表現(xiàn)為隱襲性生長的腫塊，就診時病灶往往較大，特別是發(fā)生于后腹膜或腹膜腔內者（圖1、2），可能與腹腔空間大易于生長有關。黏液性脂肪肉瘤在CT 與MR 上常有特征性表現(xiàn)，黏液性脂肪肉瘤由于含有大量黏液基質，CT 圖像上呈明顯的囊性改變，但CT 值高于水，由于邊界光整，易診斷為良性腫瘤，與一般囊性病變不易區(qū)別[4]。CT 增強具有特殊診斷意義，腫瘤內除黏液基質外還含有不同分化程度的脂肪母細胞及纖維組織，根據各種成分組成比例及分化程度不同CT 增強后可表現(xiàn)為不均勻持續(xù)強化或者內容物呈片狀、網狀強化，進一步提示腫瘤為實性或囊實性而非囊性。本組7 例出現(xiàn)片狀、網格狀強化（圖1、2），9 例表現(xiàn)為輕度不均勻強化（圖3）。MR 具有極高的軟組織分辨率，因此，對軟組織占位的檢出非常敏感。黏液樣脂肪肉瘤典型的MRI 表現(xiàn)為肌間隙內巨大、邊界不規(guī)整，大多清楚的、有分隔的腫塊影（圖4）。同樣MRI 的表現(xiàn)特點與其組織學構成和分化程度密切相關。黏液樣脂肪肉瘤含大量黏液基質成分甚至成大片黏液湖，T1WI 以低信號為主（圖5），低于周圍肌肉組織；T2WI 以高信號為主（圖5、6），類似囊樣病變，又由于黏液性脂肪肉瘤內脂肪含量常較少，甚至缺乏具有診斷價值的脂肪組織，T2WI 壓脂病灶信號未見明顯減低，與其他囊性病變難以鑒別[4]。黏液性脂肪肉瘤在DWI 呈特征性高信號（圖7），因DWI 是唯一能反映水分子彌散特性的MR 成像方法。在脂肪肉瘤黏液變時，內含較多粘多糖使液體粘稠，該液體其運動速度和水分子的彌散運動降低，導致DWI 呈明顯高信號影，而一般囊性病灶或腫瘤液化、壞死時，囊內容物單一，DWI 常常呈低信號，筆者認為這有助于黏液性脂肪肉瘤與其他囊性病變相鑒別。由于腫瘤富含豐富的毛細血管，故Gd-DTPA 增強后病灶可有明顯的強化，但黏液基質不強化，因此，腫瘤表現(xiàn)為明顯的不均勻強化（圖8）。T2WI 高信號影中低信號影，在增強后呈片狀、結節(jié)狀高信號影，病理證實為纖維組織成分。Galant 等[5]認為黏液性脂肪肉瘤呈網片狀、結節(jié)狀強化及延遲強化，表明病灶為實質性腫塊內含黏液樣基質和纖維組織成分，而真性囊性腫塊只是周邊或分隔薄、非結節(jié)狀強化，此特點可與其他囊性病變及病灶內壞死囊變相鑒別。

3.3 鑒別診斷 軟組織病變較多，根據組織起源不同可有多種腫瘤和腫瘤樣病變，故其鑒別診斷范圍很廣。主要與黏液性脂肪肉瘤鑒別有：①肌內黏液瘤：好發(fā)于40～70 歲的中老年人，女性多于男性。最常見于四肢、臀和肩部，腫瘤無完整包膜，有浸潤趨勢，常見周圍肌肉萎縮、反應性脂肪沉積和瘤周水腫，常復發(fā)。②神經鞘瘤：主要發(fā)生在20～40 歲，腫瘤較大可出現(xiàn)囊變、壞死，CT 表現(xiàn)為低密度影，增強后病灶環(huán)形強化，中央壞死區(qū)未見強化影；MRI 表現(xiàn)為長T1 長T2 改變，DWI 中央未見高信號影，增強后見不均勻強化，中央見斑片狀無強化區(qū)。③脂肪母細胞瘤：主要發(fā)生于嬰幼兒及兒童，嬰幼兒占80%。而黏液性脂肪肉瘤主要發(fā)生于50 歲左右的中老年人，兒童發(fā)生率很低，根據發(fā)病年齡可以鑒別[6]。脂肪母細胞瘤主要為脂肪和軟組織的混合型的腫塊，脂肪抑制序列其內可見低信號影。腫瘤切除后不易復發(fā)[7]。④橫紋肌肉瘤：多見于兒童，常見于上肢及頭頸部，腫瘤以軟組織為主的腫塊，內可見片狀囊變壞死區(qū)，增強見明顯不均勻強化，病灶侵犯破壞程度明顯。⑤血管瘤：無包膜，呈等T1 長T2 改變，內見彎曲條形流空信號，CT 與MR增強見明顯不均勻強化，影像學檢查見血管鈣化和靜脈石較為特征。⑥淋巴管囊腫：表現(xiàn)為圓形、梭形或扁平囊狀，壁薄，邊界清晰，CT 呈低密度灶，增強后病灶未見明顯強化；MRI 呈長T1 長T2 改變，大部分病例信號均勻一致，DWI 未見高信號影，增強后僅邊緣部分包膜線樣強化。⑦膿腫：周圍有明顯炎性滲出性改變，膿腫壁較厚，增強后見環(huán)形強化，臨床病史典型?？傊珻T 與MR 分別具有較高密度分辨率與軟組織分辨率，能清晰顯示軟組織黏液樣脂肪肉瘤的范圍、形態(tài)及邊界，并通過強化特征反應腫瘤內部的組織學成分，對該病早期診斷與鑒別診斷有很大幫助。

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