王藝茜 鄧曉琴 孫亮新 金肅年

朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一種朗格漢斯細(xì)胞（Langerhans cell，LC）克隆性增生引起的疾病，病因尚不明確，可能與病毒感染、酶代謝障礙、免疫功能低下或創(chuàng)傷有關(guān)［1］。每年發(fā)病率為0.002‰～0.005‰，10歲以內(nèi)兒童常見［2］。本院放療科收治成人肋骨LCH術(shù)后復(fù)發(fā)患者1例，治療療效報(bào)告如下。

患者男性，65歲，2009年因右背部疼痛，行CT檢查，顯示右上胸壁第3肋骨破壞伴軟組織腫塊（圖1）。行該腫瘤切除術(shù)。術(shù)后病理：朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥。行免疫組織化學(xué)：S-100（+）。術(shù)后16個(gè)月，患者出現(xiàn)右肩背部及胸骨部位疼痛，復(fù)查CT，顯示第4右后肋骨質(zhì)膨脹性破壞范圍較前明顯擴(kuò)大，雙肺新現(xiàn)多發(fā)粟粒灶，新增胸骨、胸2、3椎體及附件骨質(zhì)破壞，考慮為LCH復(fù)發(fā)（圖2）。

圖1 術(shù)前CTFigure 1 CT image before surgery

圖2 術(shù)后16個(gè)月CTFigure 2 CT image at 16 months after surgery

在本院放療科行胸骨、第3、4右后肋骨及第1～5胸椎放療；1.8 Gy/次，1次/d，5次/周，共16次，總劑量28.8 Gy。同時(shí)予以每4周1次唑來膦酸控制骨破壞，療程1年。期間復(fù)查CT顯示：雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)灶較前明顯增加，考慮為LCH肺浸潤（圖3）。予以CHOP（環(huán)磷酰胺+表柔吡星+長春新堿+潑尼松）方案化療6個(gè)療程。

圖3 LCH肺浸潤C(jī)TFigure 3 CT image for pulmonary infiltration in LCH

治療結(jié)束后復(fù)查CT顯示：雙肺結(jié)節(jié)較化療前密度減低，病灶減少，受累肋骨、胸椎及胸骨病變穩(wěn)定?；颊咝毓翘弁聪В壹绫巢刻弁淳徑?。未發(fā)現(xiàn)其他臟器受累征象。

小結(jié)LCH病因不清，界于良惡性之間，成人少見，臨床表現(xiàn)多樣，目前尚無針對該病可靠的治療方法，預(yù)后大多數(shù)較好，但多系統(tǒng)受累患者的預(yù)后較差。本例患者經(jīng)過綜合治療后療效顯著，至2012年11月，該患者已生存3年，其遠(yuǎn)期預(yù)后究竟如何還需要進(jìn)一步的密切隨訪觀察。

1 楊 敬,陳新宇,陳 紅,等.成人股骨朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥一例報(bào)告[J].中國骨腫瘤骨病,2011,10(4):423-424.

2 Madrigal-Martínez-Pereda C,Guerrero-Rodríguez V,Guisado-Moya B,et al.Langerhans cell histiocytosis:literature review and descriptive analysis of oral manifestations[J].Med Oral Patol Oral Cir Bucal,2009,14(5):222-228.