王 金，趙一潔，尚培中，賈國洪，李曉武，苗建軍

原發(fā)性胃腸道淋巴瘤(primary gastrointestinal lymphoma，PGIL)是最常見的來源于結(jié)外淋巴組織的非霍奇金淋巴瘤(NHL)，占 NHL的 4%～20%［1-3］。發(fā)病部位以胃部多見，其次為小腸、回盲部，結(jié)腸和直腸較為少見［4］。我院收治1例 PGIL致梗阻性黃疸，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例資料

女，42歲，主因間斷性上腹部疼痛1個(gè)月，皮膚及鞏膜黃染20 d入院。近半月進(jìn)食后即出現(xiàn)嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，未見咖啡色樣物質(zhì)。25年和11年前先后2次在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行剖宮產(chǎn)，2年前因反酸、胃灼熱、噯氣行電子胃鏡診斷為胃潰瘍。入院查體:皮膚及鞏膜黃染，雙側(cè)鎖骨上窩觸及腫大淋巴結(jié)。全腹平坦，上腹部輕壓痛，無反跳痛，無液波震顫，肝脾肋下未觸及，膽囊未觸及明顯異常，Murphy征陰性，移動(dòng)性濁音陰性，肝上界位于右鎖骨中線第5肋間，肝區(qū)無叩擊痛。血常規(guī):白細(xì)胞計(jì)數(shù)23．25×109/L，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值22．1×109/L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3．62 ×1012/L，血紅蛋白 105 g/L，中性粒細(xì)胞0.950;肝功能:堿性磷酸酶266．5 U/L，直接膽紅素284．1 μmol/L，間接膽紅素 126．30 μmol/L，總膽紅素410．4 μmol/L。胸片示:右上縱隔占位性病變。64排螺旋CT示:左肺上葉舌段可見條索狀高密度影，增強(qiáng)掃描后雙肺野未見明確強(qiáng)化影，縱隔窗示雙側(cè)鎖骨上窩、前縱隔、弓旁、氣管前間隙、上腔靜脈旁可見多發(fā)大小不等軟組織結(jié)節(jié)影。肝膽脾胰彩超示:膽囊正常形態(tài)消失，肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張，肝門部肝外膽管內(nèi)徑2．0 cm，第一肝門部胰頭部結(jié)構(gòu)雜亂。磁共振成像(MRI)示:肝門部－腹膜后－胃竇部周圍見團(tuán)狀、多發(fā)結(jié)節(jié)狀稍長T1稍長T2信號(hào)腫物影，部分融合，彌散像示高信號(hào)，增強(qiáng)掃描見輕度強(qiáng)化;胃竇部周圍腫塊與胃壁分界欠清晰，膽總管于此處截?cái)?，上端肝?nèi)外膽管高度擴(kuò)張，膽囊皺縮，腔內(nèi)呈等T1等T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描膽囊壁見強(qiáng)化;胰腺形態(tài)大小信號(hào)正常，胰管未見擴(kuò)張;脾臟正常。門靜脈起始部管腔窄，局部呈充盈缺損。肝、脾周圍見少量液性信號(hào)影。考慮:①肝門部－腹膜后－胃竇部周圍病變，考慮惡性腫瘤(來源于胃竇部?)并肝門部、胰頭周圍多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，不完全除外淋巴瘤的可能;壓迫膽總管致梗阻性肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張。②門靜脈起始部受壓，門靜脈局部充盈缺損，考慮血栓形成。③少量腹水(圖1)。入院初步診斷:梗阻性黃疸、膽管惡性腫瘤或惡性淋巴瘤。

本例發(fā)生雙側(cè)鎖骨上窩及縱隔轉(zhuǎn)移，已喪失手術(shù)根治時(shí)機(jī)，可行手術(shù)減黃及改善飲食。本例在全麻下行膽總管T形管引流、空腸造瘺術(shù)，術(shù)中探查:腹腔內(nèi)有黃色腹水約400 ml，胃竇部可觸及一8 cm×8 cm×6 cm的腫物，質(zhì)硬，膽囊、十二指腸、大網(wǎng)膜與腫物粘連嚴(yán)重。肝門部多發(fā)淋巴結(jié)腫大，部分淋巴結(jié)融合，大網(wǎng)膜、小網(wǎng)膜及腸系膜可見散在黃豆大病灶。取大網(wǎng)膜上部分病灶送病理檢查，術(shù)中在膽總管放置T形管引流，并行空腸造瘺術(shù)。術(shù)后病理:彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤，非生發(fā)中心起源。免疫組化:CD20++，CD30+，CD43－，CD3－，MUM1+，BCL－，CD10－，CK7－，CK20－，TTF1－，CDX2－，Villin－，Ki67＞75%，P53－(圖2)，診斷為非霍奇金惡性淋巴瘤(彌漫大B細(xì)胞性，ⅢAE期)，查無化療禁忌證，應(yīng)用CHOP方案(環(huán)磷酰胺、多柔比星、長春新堿、潑尼松)化療7個(gè)療程，28 d為1個(gè)療程，過程順利。化療過程中T形管引流膽汁逐漸減少，后無膽汁流出，于術(shù)后6個(gè)月行數(shù)字化T形管造影見膽總管、膽囊及肝內(nèi)膽管顯影，未見狹窄及充盈缺損，十二指腸內(nèi)可見造影劑(圖3)。拔除T形管，患者已存活8個(gè)月。

圖1 胃腸道淋巴瘤磁共振膽胰管成像示肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張，膽總管梗阻

圖2 病理示彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(HE×100)

圖3 術(shù)后半年數(shù)字化T形管造影示膽總管下端通暢

2 討論

PGIL臨床表現(xiàn)無特異性，主要為腹痛、腹脹、腹部包塊以及便血、盜汗、乏力和貧血等［5］，血白細(xì)胞計(jì)數(shù)一般正常，CT等影像學(xué)檢查缺乏特異性，易造成漏診、誤診。有資料顯示臨床術(shù)前對(duì)此類疾病誤診率高達(dá) 81．3%［6］。Fischbach［7］提出，采用內(nèi)腔鏡活檢及內(nèi)鏡超聲診斷來決定采取手術(shù)切除或是放、化療，指導(dǎo)臨床治療方案的制訂。PGIN組織學(xué)類型以B細(xì)胞來源居多［8-9］。大量流行病學(xué)研究表明，PGIN患者幽門螺桿菌(Hp)感染率高達(dá)90%［10］。目前PGIL尚無統(tǒng)一的最佳治療方案，首選手術(shù)切除還是放化療目前仍存在爭議。

淋巴瘤對(duì)化療敏感，常規(guī)化療方案有效率為60%～80%，因此對(duì)于此類腫瘤臨床更趨向于化療而非手術(shù)治療［11］。周海濤等［12］對(duì)98例 PGIN 進(jìn)行回顧性研究，發(fā)現(xiàn)手術(shù)治療組與非手術(shù)治療組的5年存活率差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，且1例先行化療再行手術(shù)切除的組織病理檢查示已無腫瘤殘存。但是，據(jù)統(tǒng)計(jì)，13%～25%的PGIN可發(fā)生局部病灶引起的出血、梗阻或穿孔等并發(fā)癥［13］。另有文獻(xiàn)報(bào)道，在單純化療的17例胃NHL中，2例因發(fā)生穿孔、出血而接受手術(shù)治療［14］。因此，一般認(rèn)為有可能切除原發(fā)灶、無手術(shù)禁忌的患者應(yīng)行根治性手術(shù)切除［15］，但不能防止遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)，因此手術(shù)與放化療結(jié)合的綜合療法是治療PGIL尤其是腸道惡性淋巴瘤的最佳選擇［16-17］。PGIN的預(yù)后除反映治療敏感性外，臨床分期是判斷預(yù)后的最重要因素［18］。

本例以腹痛、黃疸為首發(fā)癥狀，同時(shí)伴有食欲缺乏、惡心、嘔吐等癥狀，MRI示肝門部－腹膜后－胃竇部周圍病變，考慮惡性腫瘤，并肝門部、胰頭周圍多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，壓迫膽總管致梗阻性黃疸，淺表淋巴結(jié)及縱隔多發(fā)轉(zhuǎn)移?；颊咝g(shù)前食欲缺乏、黃疸、肝功能異常、營養(yǎng)狀況差，不適宜化療，決定行手術(shù)探查，術(shù)中發(fā)現(xiàn)胃竇部原發(fā)灶，腹腔內(nèi)多處臟器受到侵犯，且肝門部、胰頭周圍多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，無法行根治性切除。術(shù)中取部分組織送病理檢查，術(shù)后根據(jù)病理結(jié)果進(jìn)一步明確病理分型及臨床分期，有助于制訂化療方案。通過手術(shù)行膽總管T形管引流，減輕黃疸，改善肝、腎功能，行空腸造瘺術(shù)改善營養(yǎng)狀況，糾正水、電解質(zhì)紊亂和酸堿失衡，為術(shù)后化療創(chuàng)造條件?；颊吆笃诮?jīng)化療，飲食好，膽道再通。本例采取姑息性手術(shù)切除、術(shù)后化療，效果明顯。

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