儲 芳，王麗珍，葉雨英，余君榮

甲型血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，為凝血因子Ⅷ基因異常所致，其臨床特點(diǎn)為自發(fā)性關(guān)節(jié)出血和／或深部組織／肌肉出血。需反復(fù)多次輸注人血第Ⅷ因子治療，因此感染HBV的風(fēng)險大大增加。重型肝炎是病毒性肝炎中一種最為嚴(yán)重的臨床類型，病死率可高達(dá)50%～80%。治療以休息、營養(yǎng)為主，防治并發(fā)癥及人工肝支持系統(tǒng)和肝移植［1］。在我國血友病合并重型肝炎病人的報道較少，治療極為棘手，護(hù)理難度更大。我院于2010年12月28日收治了1例甲型血友病并晚期急性重型乙型肝炎病人，經(jīng)過積極治療與精心護(hù)理，治愈出院，現(xiàn)報道如下。

1 病例介紹

病人，男，28歲，發(fā)現(xiàn)甲型血友病6年，間斷出現(xiàn)皮下血腫，院外治療血友病期間于2010年12月23日出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫38.1℃，乏力、上腹部疼痛，伴惡心、厭油。12月25日上述癥狀加重，并出現(xiàn)皮膚、鞏膜黃染。12月27日晚出現(xiàn)狂躁不安，胡言亂語；28日凌晨病人昏迷，當(dāng)日18：00急診轉(zhuǎn)來我院。入院查體不合作、意識不清、呼之不應(yīng)、壓眶反射存在。面色萎黃，全身皮膚黏膜重度黃染，無淤點(diǎn)、淤斑，肝掌、蜘蛛痣陰性。全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大。球結(jié)膜輕度水腫，鞏膜重度黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反應(yīng)靈敏。心肺未及明確異常。腹部查體無明顯異常。各關(guān)節(jié)被動活動可，右側(cè)臀部可觸及一突出皮膚表面的囊性腫物，直徑約10cm×9cm，無破潰。生理反射存在，巴氏征陽性、踝陣攣陽性、撲翼樣震顫無法配合。入院后檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)（WBC）9.5×109／L，血紅蛋白（HGB）148g／L，血小板計(jì)數(shù)（PLT）64×109／L；肝功：血清蛋白（ALB）36g／L，總膽紅素／直接膽紅素（T／DBil）188.9／116.1μmol／L，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）2 052U／L，天門冬酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）253U／L，甲胎蛋白（AFP）293.8ng／mL，凝血酶原時間（PT）48.5s，凝血酶原活動度（PA）10.25%；凝血Ⅷ因子0；血氨（BLA）175mmol／L。HBsAg、抗－HBe、抗－HBc陽性，HBV－DNA 2.32×103IU／mL。頭顱CT顯示大腦溝回明顯變淺，提示重度腦水腫。確診為：急性重型（晚期）病毒性乙型肝炎合并肝性腦病、腦水腫；甲型血友病。給予抗病毒、降氨、脫水、改善凝血以及保肝、降酶、退黃等治療。3月1日治愈出院，出院時右臀部腫塊為5cm×4cm；化驗(yàn)：總膽紅素／直接膽紅素（BIL）39.9／32.9U／L，ALT 47U／L，AST 35U／L，活動度97%。4月復(fù)查肝功正常，凝血Ⅷ因子正常，HBsAg陰性，HBV－DNA定量＜100IU／mL。

2 護(hù)理

2.1 危重期護(hù)理 病人入院后，病情危重，心電監(jiān)護(hù)持續(xù)測量病人生命體征，密切觀察病情及生命體征變化、意識狀態(tài)、瞳孔大小、對光反應(yīng)、角膜反射及壓眶反應(yīng)等。給予四肢約束，防止拔管或墜床。保護(hù)性氣管插管，呼吸機(jī)輔助呼吸，按無菌技術(shù)吸痰，避免感染，保持氣道通暢，注意氣道濕化。入院6d后意識逐漸轉(zhuǎn)清，拔除氣管插管。留置尿管并記錄每2小時尿量和24 h出入量。每日按常規(guī)做好晨晚間護(hù)理，按時翻身使病人臥位舒適，防止壓瘡。注意保持深靜脈導(dǎo)管通暢，每周更換貼膜，使用輸液泵或微量泵均勻輸入每日液體，用藥必須遵照醫(yī)囑，特殊藥物劑量、濃度要精確計(jì)算，做好各種護(hù)理記錄。

2.2 基礎(chǔ)護(hù)理

2.2.1 口腔護(hù)理 病人為血友病疊加重型肝炎，凝血功能極差，牙齦出血的危險性大大增加。每日觀察口腔情況，一旦發(fā)現(xiàn)口腔黏膜充血、潰瘍或白斑及時給予口腔護(hù)理。危重期予棉球蘸含漱液擦洗口腔，肝性腦病治愈后，選用軟毛牙刷刷牙，勿用牙簽剔牙以防牙齦損傷。如出現(xiàn)牙齦出血，改用棉簽清洗。

2.2.2 皮膚護(hù)理 病人病情重，凝血功能差，抵抗力弱，易發(fā)生皮膚感染。每天觀察病人皮膚淤斑、淤點(diǎn)有無出現(xiàn)或增多，抽血盡量使用深靜脈，需單獨(dú)穿刺的每次穿刺后延長壓迫時間。每日濕巾掃床2次，及時更換被污染或潮濕的床單、被褥，保持床單位清潔、平整、干燥。注意個人衛(wèi)生，及時修剪指甲。勿搔抓皮膚，防止皮膚破損。病人消瘦，制定床頭翻身卡，每次翻身記錄時間和臥位，減輕局部壓力，翻身后用軟枕墊好后背，雙腿之間使用小棉墊，使病人處于舒適臥位，積極的翻身不僅可以預(yù)防壓瘡，還可以降低肺部感染的幾率。

2.2.3 飲食指導(dǎo) 病人基礎(chǔ)疾病較為復(fù)雜，因此在護(hù)理上首先注意消化道癥狀的觀察，加強(qiáng)飲食護(hù)理，給予適合病人口味的低鹽、高糖、高維生素、易消化、少油膩的清淡飲食，以增強(qiáng)機(jī)體抵抗力促進(jìn)恢復(fù)。創(chuàng)造良好環(huán)境，鼓勵病人進(jìn)食，避免粗糙、堅(jiān)硬、刺激性食物。注意飲水和食物衛(wèi)生，防止腸道感染。肝性腦病病人的飲食護(hù)理十分重要，應(yīng)向病人及家屬講解蛋白質(zhì)飲食與肝性腦病之間的關(guān)系，減少蛋白質(zhì)的攝入量，禁食富含蛋白質(zhì)的食品，減少氨的來源，預(yù)防肝性腦病的發(fā)生。待病情穩(wěn)定后再逐步增加蛋白質(zhì)的攝入量。囑病人多食植物蛋白，少食動物蛋白。植物蛋白可提供纖維素，有利于維護(hù)結(jié)腸的正常菌群及酸化腸道。

2.2.4 活動與休息指導(dǎo) 病人肝功能異常，乏力感明顯。因此，住院期間以臥床休息為主，保證充足睡眠，防止情緒波動和勞累，以利于肝細(xì)胞功能恢復(fù)。同時向病人宣教血友病知識。為避免出血，需協(xié)助病人完成日常護(hù)理，運(yùn)動量適中，行走時間不可過長，以免活動不當(dāng)導(dǎo)致意外傷害。

2.3 對癥護(hù)理

2.3.1 發(fā)熱護(hù)理 病人體溫在38.1℃左右，表現(xiàn)為不規(guī)則發(fā)熱。密切觀察體溫變化，4h測量1次，及時進(jìn)行物理降溫。在降溫過程中注意觀察病情變化，出汗較多時及時更換內(nèi)衣及被褥。

2.3.2 出血護(hù)理 入院后遵醫(yī)囑輸入人凝血因子Ⅷ600U，每日2次。密切觀察皮膚黏膜淤點(diǎn)、淤斑情況，每日檢查血常規(guī)、凝血機(jī)制。特別注意觀察有無消化道出血，觀察排泄物的量、色、性狀，如有黑便及時留取標(biāo)本做大便隱血試驗(yàn)。注意觀察有無關(guān)節(jié)腫脹及酸痛等，防止關(guān)節(jié)腔出血。皮下血腫處組織腫脹明顯，皮膚張力較高，極易發(fā)生皮膚破潰，給予氣墊床，定時翻身，翻身時避免拖拉病人，以平臥、左側(cè)臥位交替，以減輕局部壓力，避免磨損，防止皮膚破潰、感染。血腫處予3%的硼酸液冷敷，每日2次，每次15min～20min。冷敷可使局部血管收縮，止血效果較好。

2.4 心理護(hù)理及健康教育 病人病程長，尤其是此次發(fā)病突然，病情進(jìn)展快，并發(fā)癥多，病人清醒后有焦慮、恐懼表現(xiàn)。家屬也表現(xiàn)出焦慮、急躁情緒，擔(dān)心預(yù)后。因此心理護(hù)理須貫穿治療的全過程。通過心理輔導(dǎo)、精神和情感支持來降低病人的負(fù)性情緒。醫(yī)護(hù)人員在臨床工作中，要細(xì)致、認(rèn)真，建立良好的護(hù)患關(guān)系，耐心傾聽病人的訴求，多與病人溝通，及時發(fā)現(xiàn)其心理變化，幫助其勇敢面對疾病，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。對病人及家屬給予精神支持和心理安慰，加強(qiáng)保護(hù)性醫(yī)療制度，增強(qiáng)病人的安全感，減少給病人帶來心靈上創(chuàng)傷的因素［2］。血友病綜合關(guān)懷是目前世界上最有效的血友病關(guān)懷模式［3］。因此，護(hù)士必須具備血友病綜合關(guān)懷的理念，指導(dǎo)病人的日常保健，進(jìn)行健康教育和接收咨詢。實(shí)施健康教育是整體護(hù)理的重要組成部分，通過行為干預(yù)，幫助個人和群體掌握衛(wèi)生保健知識，自愿采納有利于健康的行為和生活方式［4］。幫助病人減輕影響健康乃至威脅生命的危險因素，達(dá)到維護(hù)健康的目的。由責(zé)任護(hù)士在對病人實(shí)施基礎(chǔ)護(hù)理、治療、巡視病房時進(jìn)行隨機(jī)教育，反復(fù)講解有關(guān)健康知識，使病人及家屬解除顧慮，增強(qiáng)信心。

2.5 并發(fā)癥的護(hù)理

2.5.1 下消化道出血護(hù)理 病人出血傾向嚴(yán)重，凝血功能差，治療過程中發(fā)生便血，立即囑病人臥床休息，暫禁食，配合醫(yī)師實(shí)施有效的止血措施。用食醋或弱酸性溶液灌腸，及時清除腸道內(nèi)積血，以免血液在腸內(nèi)分解成氨吸收后血氨增高。觀察生命體征、尿量與出血量，準(zhǔn)確記錄出入量。

2.5.2 感染的護(hù)理 嚴(yán)重肝病時，機(jī)體免疫功能低下，容易發(fā)生感染。病人因使用呼吸機(jī)及置入深靜脈導(dǎo)管，先后出現(xiàn)肺部感染、導(dǎo)管相關(guān)性感染。護(hù)理時應(yīng)注意嚴(yán)格無菌技術(shù)操作；加強(qiáng)叩背、排痰；及時正確留取標(biāo)本做細(xì)菌培養(yǎng)加藥敏試驗(yàn)，以準(zhǔn)確提供治療方案。

2.5.3 嚴(yán)密觀察電解質(zhì)、酸堿平衡 因?yàn)槊撍?、利尿等治療，病程中發(fā)生電解質(zhì)紊亂（高鈉、低鈉、低鉀、低鈣、低磷血癥）。嚴(yán)重肝病病人應(yīng)定期測定血電解質(zhì)，并及時給予補(bǔ)充糾正；教會病人準(zhǔn)確記錄出入量，以便及時調(diào)整利尿劑的劑量。

2.6 病房管理 因病人病情重、抵抗力差，極易發(fā)生感染。予保護(hù)性隔離，住單間病房，門外掛嚴(yán)密隔離標(biāo)志。嚴(yán)格控制家屬探視，陪護(hù)人員及醫(yī)護(hù)人員接觸病人戴口罩，以避免交叉感染。每天開窗通風(fēng)20min，同時早晚使用空氣凈化器消毒。地面用含氯消毒液拖擦。保持室內(nèi)溫度20℃～22℃，濕度60%～70%。

2.7 出院指導(dǎo) 告知病人抗乙型肝炎病毒治療的重要性，需按時服藥，定期復(fù)查血常規(guī)及肝腎功能。合理飲食及休息，不做劇烈運(yùn)動，避免創(chuàng)傷、銳器傷。若有關(guān)節(jié)出血應(yīng)臥床，限制運(yùn)動，局部冷敷等。嚴(yán)格婚前檢查，進(jìn)行遺傳咨詢，減少下一代血友病的發(fā)生。定期到醫(yī)院復(fù)查，出現(xiàn)異常立即來院就診。

3 小結(jié)

我科首次收治甲型血友病合并晚期急性重型乙型肝炎病人，因病情復(fù)雜，護(hù)理工作有較大難度。通過該病人的護(hù)理，我科摸索出一定的經(jīng)驗(yàn)：在做好消毒隔離和基礎(chǔ)護(hù)理的基礎(chǔ)上，加強(qiáng)病情觀察、對癥護(hù)理、心理護(hù)理以及健康教育，特別是醫(yī)護(hù)配合，密切觀察病情變化，有效預(yù)防、盡早治療并發(fā)癥，是搶救成功、治愈出院的重要保證。

［1］尤黎明，吳瑛.內(nèi)科護(hù)理學(xué)［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2007：490.

［2］蔣連霞，蔣連彩.血友病的臨床護(hù)理［J］.現(xiàn)代中西醫(yī)結(jié)合雜志，2000，9（24）：2542.

［3］Pritchard AM，Page D.Integrated specialty service readiness in health reform：Connections in haemophilia comp rehensive care［J］.Haemophilia，2008，14（3）：436－443.

［4］史健.血友病患者的健康教育及護(hù)理［J］.中國實(shí)用醫(yī)藥，2010，5（4）：231.