袁鑫生 韓國秀 楊德全

河南蘭考縣人民醫(yī)院 蘭考475300

因先天性膽管擴(kuò)張癥多發(fā)在膽總管，故曾稱為先天性膽總管囊腫(congenital choledchal cyst)［1］。隨著彩超掃查和磁共振水成像(MRCP)檢查的普及開展，本病的早期確診率不斷提高。因本病常引起膽管炎反復(fù)發(fā)作，有導(dǎo)致膽汁性肝硬化、癌變或擴(kuò)張部穿孔等并發(fā)癥的危險(xiǎn)，故一經(jīng)確診，應(yīng)根據(jù)其臨床分型，盡早采取相應(yīng)的手術(shù)方式進(jìn)行治療。2002-08—2012-08，我們對16例I型天性膽總管擴(kuò)張癥患者行膽管擴(kuò)張部黏膜剝除加膽腸Roux-en-Y吻合術(shù)，效果滿意，報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組16例中，男3例，女13例;年齡3～14歲9例，26～56歲7例。臨床表現(xiàn):3例患者具有典型的右上腹疼痛、腹部包塊和黃疸三聯(lián)征及反復(fù)發(fā)作膽管炎(畏寒、發(fā)熱，進(jìn)行性黃疸，劇烈腹痛)。10例患者以右上腹包塊就診，包塊約30～50 mm大小，為囊性，表面光滑，邊界具體，其中4例伴右上腹鈍痛。3例患者表現(xiàn)為右上腹隱痛不適伴輕度黃疸反復(fù)發(fā)作。16例術(shù)前行彩超掃查，8例行MRCP檢查，均發(fā)現(xiàn)肝外膽管呈梭形囊性擴(kuò)張，擴(kuò)張段上至左、右肝管會(huì)合處下至胰頭組織內(nèi)，直徑32～45 mm，其中4例伴有結(jié)石。膽囊管匯入囊性擴(kuò)張部的右側(cè)壁上方。合并膽囊結(jié)石1例。肝內(nèi)外膽管的其他部分未見異常。依據(jù)Todani分型標(biāo)準(zhǔn)［2］:本組患者均診斷為I型先天性膽管擴(kuò)張癥(肝外膽管梭形囊性擴(kuò)張)。

1.2 治療方法(1)手術(shù)時(shí)機(jī):急性膽管炎控制后至少2周以上。右上腹隱痛不適者，術(shù)前靜滴抗生素2～3 d。(2)手術(shù)方法:氣管插管全身麻醉，平臥位，腰橋升高10 cm。常規(guī)消毒鋪巾，取右肋緣下斜切口入腹，探查擴(kuò)張膽管的大小及性狀后首先切除膽囊。在膽管擴(kuò)張部前壁切一小口，吸出其中的膽汁，取出結(jié)石。橫形切斷膽管擴(kuò)張部前壁及右側(cè)壁。用游離鉗在左側(cè)壁及后壁的黏膜下小心分離后將黏膜橫斷之。提起膽管擴(kuò)張部的黏膜，在黏膜下層邊向上游離邊用副腎素鹽水紗布(250 mL生理鹽水中加入1支副腎素)壓迫止血，直至左右肝管匯合處。在左右肝管匯合處遠(yuǎn)端1～2 cm處將膽管擴(kuò)張部的上半部黏膜切除。同法在黏膜下層向下游離直至擴(kuò)張部遠(yuǎn)端的狹窄處，縫扎后將下半部黏膜切除。檢查黏膜下創(chuàng)面無滲血后行膽腸Rouxen-Y吻合術(shù)。

2 結(jié)果

16例患者均順利完成手術(shù)，病理檢查結(jié)果無惡變病例。術(shù)后并發(fā)膽漏1例，經(jīng)腹腔引流2周后痊愈。其中12患者例獲得5～10年隨訪，1例偶發(fā)反流性膽管炎，1～2次/年，經(jīng)靜脈滴注抗生素控制，其余患者均恢復(fù)良好。

3 討論

根據(jù)膽管擴(kuò)張的部位、范圍和形態(tài)不同，臨床將先天性膽管擴(kuò)張癥分為:囊性擴(kuò)張型、憩室樣擴(kuò)張型、入口部囊性脫垂型、肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張型和肝內(nèi)膽管擴(kuò)張型(Caroli病)5種類型。其中I型先天性膽管擴(kuò)張癥即囊性擴(kuò)張型約占90%，擴(kuò)張部分常累及左右肝管匯合處以下的全部肝外膽管，直徑可達(dá)25 cm。膽囊管匯入膽管擴(kuò)張部分的前壁右側(cè)，擴(kuò)張部遠(yuǎn)側(cè)膽管細(xì)如針尖。本病病因目前尚未完全明了可能與膽管先天發(fā)育異常及遺傳因素有關(guān)［1］。

3.1 臨床表現(xiàn) 本病多見于女性。80%病例在兒童時(shí)期間歇性發(fā)病，發(fā)病時(shí)大多具有典型的腹痛、黃疸、腹部腫塊三聯(lián)征。而成人多表現(xiàn)為慢性、間歇性右上腹鈍痛和黃疸，部分患者伴有右上腹表面光滑、邊界具體的囊性腫塊。若合并膽管炎，可出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱，腹痛、黃疸加劇，腫塊有壓痛。

3.2 診斷(1)根據(jù)臨床癥狀和體征。(2)對可疑患者可行彩超掃查和MRCP檢查。該兩項(xiàng)檢查為無創(chuàng)檢查，可了解膽管擴(kuò)張的部位、范圍、形態(tài)及有否結(jié)石，膽囊的形態(tài)、膽囊管開口的位置及有否結(jié)石。對臨床分型及術(shù)式選擇有重要意義。

3.3 手術(shù)原則 由于(1)擴(kuò)張的膽管壁常因膽汁潴留或膽管炎而發(fā)生潰瘍，其癌變率可高達(dá)10%～20%，較正常人群高出10～20倍。(2)50%成人患者擴(kuò)張的膽管中合并結(jié)石。(3)擴(kuò)張膽管破裂可導(dǎo)致膽汁性腹膜炎。(4)晚期可發(fā)展為膽汁性肝硬化和門靜脈高壓。因此，先天性膽管擴(kuò)張癥一經(jīng)確診，應(yīng)根據(jù)臨床分型，盡早采取相應(yīng)的手術(shù)方式進(jìn)行治療。對于合并局限性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張者，可行病變肝段切除術(shù)，若病變已累及全肝或并發(fā)肝硬化者可考慮肝移植手術(shù)。

對臨床上最常見的Ⅰ型先天性膽總管擴(kuò)張癥患者，在合并重癥膽管炎、膽囊炎時(shí)，可先采取腹腔鏡下膽管擴(kuò)張部切開外引流手術(shù)，以便在較短時(shí)間內(nèi)控制感染，待病情好轉(zhuǎn)后再行擴(kuò)張部膽管完全切除加膽腸Roux-en-Y吻合術(shù)。因單純行膽管擴(kuò)張部空腸內(nèi)引流術(shù)未將病灶切除，術(shù)后可導(dǎo)致吻合口狹窄、膽汁反流、結(jié)石形成、膽管擴(kuò)張部惡變等并發(fā)癥［3］。故擇期手術(shù)方式應(yīng)以將擴(kuò)張部膽管完全切除加膽腸Roux-en-Y吻合術(shù)為宜。切除膽管擴(kuò)張部時(shí)，僅需在黏膜下將膽管擴(kuò)張部黏膜完整剝離，不必將擴(kuò)張部膽管壁切除。因?yàn)槟懝苎追磸?fù)發(fā)作可導(dǎo)致周圍組織水腫、粘連，尤其是成年患者，病程較長，在分離擴(kuò)張部膽管左側(cè)壁時(shí)可能引起難以控制的廣泛滲血，甚至損傷門靜脈［4］。本組均采用黏膜下剝除法切除膽管擴(kuò)張部黏膜，邊剝離邊用副腎素鹽水紗布壓迫止血，有效避免了黏膜下創(chuàng)面滲血和誤傷門靜脈。

［1］吳在德，吳肇漢.外科學(xué)［M］.7版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2008:541.

［2］Todani T，Watanahe Y，Narusue，et a1.Congenital bile duct cysts［J］.Am J Surg，1977，134:263-269.

［3］彭淑牖，王建偉.先天性膽總管囊腫術(shù)后遠(yuǎn)期并發(fā)癥［J］.中國實(shí)用外科雜志，2002，22(7):389-390.

［4］陶開山，李開宗.先天性膽總管囊腫的診治分析［J］.中華外科雜志，1997，35(2):80.