王鳳姣等

由于門靜脈海綿樣變（CTPV）是一種臨床相對(duì)少見的病變，對(duì)其研究較少。近年來(lái)隨著診斷水平和認(rèn)知水平的提高檢出率有所升高，最近收治CTPV患者1例，報(bào)告如下。

病歷資料

患者，女，48歲。因口渴、乏力10余年，加重伴發(fā)熱10余天門診以“糖尿病合并尿路感染”收住入院。入院查體：T 36.5℃，BP 100/60mmHg，神志清，精神不振。全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。咽部無(wú)充血，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心音有力，心率76次/分，律不齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部平坦柔軟，無(wú)壓痛及反跳痛，肝脾未及，肝腎區(qū)無(wú)叩擊痛，雙下肢無(wú)浮腫?；颊呒韧]性心律不齊病史10余年，有陣發(fā)性心悸，未治療。子宮肌瘤手術(shù)史1年。父親死于肺癌，姐姐有糖尿病。輔助檢查：尿常規(guī)：黏液絲（+），WBC 2～6個(gè)/HP?？崭寡?.0mmol/L（服藥治療后）。心電圖：竇性心律不齊。腹部彩超：肝門及胰頭體區(qū)蜂窩狀無(wú)回聲區(qū)，CDFI表現(xiàn)為狹窄的門靜脈內(nèi)見少許彩色血流信號(hào)，其周圍蜂窩狀液性暗區(qū)內(nèi)為紅藍(lán)相間的血流信號(hào)，脈沖多普勒（PW）見蜂窩狀液性暗區(qū)內(nèi)可見連續(xù)狀低速血流頻譜。考慮靜脈海綿樣變（圖1、2）。為進(jìn)一步明確診斷，患者于上級(jí)醫(yī)院行上腹部CT平掃+強(qiáng)化結(jié)果顯示：門靜脈走行紊亂，肝門及胰頭體區(qū)可見類似團(tuán)塊狀軟組織網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，分界不清，增強(qiáng)掃描后在門靜脈期出現(xiàn)明顯強(qiáng)化，在CT橫斷面上表現(xiàn)為數(shù)條圓形血管樣結(jié)構(gòu)，迂曲、擴(kuò)張、竇隙樣網(wǎng)狀血管結(jié)構(gòu)，提示肝門靜脈海綿樣變（圖3～5）。入院后予阿奇霉素0.5g，1次/日、頭孢米諾鈉2.0g，2次/日靜滴抗感染、予格列奇特緩釋片30mg，1次/日等控制血糖及對(duì)癥治療1周，患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)，體溫恢復(fù)正常，空腹血糖6.0mmol/L。

討 論

門靜脈海綿樣變是指肝門部或肝內(nèi)門靜脈分支慢性部分性或完全性阻塞后，導(dǎo)致門靜脈血流受阻，引起門靜脈壓力增高，為減輕門靜脈高壓，在門靜脈周圍形成側(cè)枝循環(huán)或阻塞后的再通?；颊呖煞磸?fù)嘔血和柏油便，伴有輕到中度的脾大、脾功能亢進(jìn)，因此類病人的肝功能好，故很少出現(xiàn)腹水、黃疸及肝性腦病。偶爾海綿樣變性側(cè)支血管可壓迫膽總管，引起阻塞性黃疸。此病分類為消化內(nèi)科的門靜脈海綿樣變疾病。這是機(jī)體為保證肝臟血流灌注量和肝功能正常的一種代償性改變。本病臨床少見，是肝前性門靜脈高壓的原因之一，約占門靜脈高壓癥的3.5%。目前病因不完全清楚。隨著DSA血管造影、彩色US、MRI及CT等技術(shù)的廣泛應(yīng)用，近年來(lái)報(bào)道日漸增多。無(wú)門靜脈高壓時(shí)，原發(fā)性CTPV患者可無(wú)任何不適，繼發(fā)性CTPV患者主要是原發(fā)病的表現(xiàn)。

門靜脈海綿樣變是門靜脈阻塞后的進(jìn)展和代償。一般認(rèn)為引起門靜脈阻塞的各種原因都可能引起CTPV，主要包括炎癥、腫瘤轉(zhuǎn)移及局部壓迫、慢性肝病、手術(shù)、血液系統(tǒng)疾病、寄生蟲病、先天發(fā)育畸形等，迄今仍有部分未發(fā)現(xiàn)確切原因[1]。黃春偉等[2]通過(guò)相關(guān)臨床病例分析也發(fā)現(xiàn)糖尿病和高脂血癥可能是單獨(dú)引起CTPV的疾病之一。結(jié)合本病例認(rèn)為糖尿病可能是單獨(dú)引起CTPV的疾病之一。但門靜脈阻塞形成海綿樣變需要一個(gè)過(guò)程，因此引起CTPV的常見疾病與門靜脈栓塞并非完全相同。臨床上糖尿病患引起靜脈血栓栓塞的主要風(fēng)險(xiǎn)是肺栓塞而非深靜脈栓塞，且年齡、長(zhǎng)期臥床和糖尿病是血栓栓塞的低危險(xiǎn)因素[3～5]，目前均未見無(wú)其他糖尿病患者引起門靜脈栓塞/CTPV報(bào)道，故仍有待進(jìn)一步探討。

目前對(duì)于CTPV的診斷，除了脾腫大、脾功能亢進(jìn)、腹水、嘔吐或黑便等臨床表現(xiàn)，還需要結(jié)合影像學(xué)檢查。超聲、門靜脈造影、CT及MRI血管成像對(duì)CTPV均有不同程度的診斷價(jià)值，各有優(yōu)缺點(diǎn)。以往對(duì)CTPV的診斷主要依靠門靜脈造影檢查，但其為有創(chuàng)性操作，技術(shù)要求高，且具有一定風(fēng)險(xiǎn)。彩色多普勒超聲檢查以其無(wú)創(chuàng)、方便、經(jīng)濟(jì)，特異性高等特點(diǎn)，已成為CTPV首選檢查方法，廣泛用于門靜脈病變的追蹤和術(shù)后隨訪。另外，CT血管成像及MRI對(duì)CTPV的診斷也有重要的臨床價(jià)值。在本病例患者行彩色多普勒超聲檢查及CT平掃+強(qiáng)化均提示門靜脈海綿樣變，診斷率100%。

本病例為入院常規(guī)查體中發(fā)現(xiàn)有門靜脈海綿樣變。對(duì)門靜脈海綿樣變不伴有門靜脈高壓癥無(wú)需處理，定期隨訪即可。伴有門靜脈高壓經(jīng)內(nèi)科保守治療效果不佳者，應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療。CTPV外科治療的主要目的在于降低門靜脈壓力，有效控制食管胃底靜脈破裂出血及脾功能亢進(jìn)癥狀，故應(yīng)根據(jù)患者的病因、肝功能情況、門靜脈系統(tǒng)血液動(dòng)力學(xué)和全身情況綜合選擇術(shù)式。

參考文獻(xiàn)

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