陳繼云

關(guān)鍵詞 格林-巴利綜合征 重癥 診斷與救治 病例報(bào)告

格林-巴利綜合征（GBS）又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，是一種急性起病，以周圍神經(jīng)及腦神經(jīng)損害伴腦脊液中蛋白細(xì)胞分離為特征的綜合征。本病的主要臨床特點(diǎn)是肢體急性或亞急性、對(duì)稱性、遲緩性癱瘓，腱反射減弱或消失，常有主觀感覺異常，如麻木、蟻爬感等。常見并發(fā)癥有急性呼吸衰竭，肺部感染等。呼吸肌麻痹引起的通氣障礙性呼吸衰竭是GBS致死的主要原因，采用機(jī)械通氣保證足夠的肺泡通氣，糾正缺氧是急性期治療的首要任務(wù)。搶救呼吸麻痹是治療重癥GBS的關(guān)鍵[1]。

病歷資料

患者，男，69歲，因“四肢麻木、乏力2天”，2010年6月26日入院?；颊哂?月24日中午無明顯誘因下出現(xiàn)四肢麻木，呈手套、襪套樣感；四肢呈對(duì)稱性、馳緩性無力。既往史：病前2周有“上感”史。查體：T 36.3℃，P 81次/分，R 21次/分，BP 200/100mmHg，心肺腹未見異常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神清，四肢肌張力低，雙上肢肌力5-級(jí)，雙下肢肌力4級(jí)，四肢腱反射減弱，雙側(cè)巴氏征（-）。輔肋檢查：血生化K+ 2.6mmol/L；頭顱CT示：腦萎縮。

入院初步診斷：⑴四肢乏力查因：①周圍神經(jīng)病；②周期性麻痹。⑵高血壓病3級(jí)。

搶救治療經(jīng)過：入院后給予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、補(bǔ)鉀及其他對(duì)癥、支持治療。到6月29日早上，檢查血鉀升到3.6mmol/L，但患者病情無好轉(zhuǎn)，四肢無力加重，并出現(xiàn)呼吸困難，吞咽困難，雙眼閉合困難，疑診“重癥肌無力”，給予肌注新斯的明針1mg后，上述癥狀無好轉(zhuǎn)，患者呼吸困難、四肢乏力進(jìn)一步加重。查體：咽反射消失，雙下肢膝關(guān)節(jié)以下痛覺減退明顯，四肢肌張力低，雙上肢肌力3級(jí)，雙下肢肌力1級(jí)，四肢腱反射消失，病理反射未引出。血氧飽和度下降（<90%）。根據(jù)上述病情變化及治療觀察，排除了周期性性麻痹及重癥肌無力，診斷：格林-巴利綜合征，合并呼吸肌麻痹。當(dāng)即請(qǐng)五官科醫(yī)生會(huì)診后行氣管切開，呼吸機(jī)輔助呼吸，靜滴大量免疫球蛋白，按0.4/（kg·日），共5天。并以地塞米松20mg靜滴1次/日，3天后減半量，直至口服強(qiáng)的松維持；依臨床經(jīng)驗(yàn)及痰細(xì)菌培養(yǎng)+藥敏試驗(yàn)結(jié)果，選用有效抗生素抗感染，同時(shí)予對(duì)癥、支持治療，加強(qiáng)氣管切開后護(hù)理，到7月8日，患者呼吸平順，血氧飽和度99%左右，雙上肢肌力5-級(jí)，雙下肢肌力4級(jí)，順利撤脫呼吸機(jī)，3天后拔除氣管套，患者呼吸平順。7月13日的腰穿腦脊液：蛋白1.62g/L，白細(xì)胞6×109/L。腦脊液呈“蛋白-細(xì)胞分離”，符合GBS的診斷。經(jīng)綜合對(duì)癥、支持及病因治療，7月21日患者能進(jìn)食，說話清晰，一般情況好，患者四肢活動(dòng)正常，康復(fù)出院。

討 論

本病例先有2周“上感”病史；有四肢對(duì)稱性馳緩性癱瘓并有顱腦神經(jīng)損害表現(xiàn)，病情發(fā)展出現(xiàn)呼吸肌麻痹；腦脊液檢查有“蛋白-細(xì)胞分離”現(xiàn)象；符合GBS的診斷。本病例起初因臨床表現(xiàn)不典型，曾疑診斷周期性麻痹，全身型重癥肌無力，經(jīng)予診斷性治療后排除了。

本病主要死亡之一是呼吸肌麻痹。有呼吸衰竭和氣道分泌物過多者應(yīng)及早氣管切開，必要時(shí)用呼吸機(jī)[2]。本病例入院后第3天出現(xiàn)舌咽、迷走神經(jīng)損害，表現(xiàn)為吞咽障礙，飲水嗆咳，咽反射消失。因病變進(jìn)展波及頸、胸段神經(jīng)根面致呼吸肌麻痹，出現(xiàn)呼吸困難，血氧飽和下降（<90%）。經(jīng)行氣管切開，并予呼吸機(jī)輔助呼吸，加強(qiáng)氣道護(hù)理，定時(shí)翻身拍背，患者才轉(zhuǎn)危為安；肺部感染是GBS死亡的第二個(gè)主要原因，防治肺部感染是搶救的另一個(gè)重要措施。經(jīng)加強(qiáng)護(hù)理及合理應(yīng)用抗生素，有效地防治了肺部感染。

GBS是免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，靜滴大劑量免疫球蛋白（IVIG）用于急性期患者可縮短療程[3]。目前，IVIG是格林-巴利綜合征最主要的免疫調(diào)節(jié)治療方法，可以改善格林-巴利綜合征的自然病程。本病例應(yīng)用大劑量丙種球蛋白和腎上腺皮質(zhì)激素治療取得較好療效，患者呼吸肌麻痹解除快，縮短了使用呼吸機(jī)的時(shí)間，四肢肌力恢復(fù)也較快。因此，GBS患者使用丙種球蛋白和腎上腺皮質(zhì)激素是有效的，無明顯不良反應(yīng)，建議使用激素，但要遵守早期、足量、短療程的用藥原則。

參考文獻(xiàn)

1 賈建平.神經(jīng)科特色診療技術(shù)[M].北京：科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2007：135-137.

2 吳江，賈建平，崔麗英，等.神經(jīng)病學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2005：127-129.

3 楊期東.神經(jīng)病學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2002：242-247.