孫文霞

【摘 要】對(duì)克-雅病的臨床特征、傳染途徑、診斷、治療、疾病的護(hù)理要點(diǎn)、感染防護(hù)等進(jìn)行綜述，以提高臨床護(hù)理人員對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，掌握其護(hù)理措施，加強(qiáng)防護(hù)。

【關(guān)鍵詞】克-雅??；護(hù)理；防護(hù)

克-雅?。–reutzfeldt-Jakob disease ，CJD）是朊蛋白所致的散發(fā)、顯性遺傳、可傳染的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。該病具有傳染性及100%致死率，約85%病人在發(fā)病1年內(nèi)死亡。雖然CJD在人群中發(fā)病率僅為百萬分之一，但近年卻有持續(xù)上升趨勢(shì)。1994年至今，CJD患者年增長(zhǎng)率為23%。迄今為止，CJD尚未開發(fā)出相關(guān)疫苗，且無有效治療方法，傳播途徑多并隱匿，診斷困難，因此正確認(rèn)識(shí)CJD，掌握其基本護(hù)理措施并做到有效防護(hù)，是減少發(fā)病率，預(yù)防并發(fā)癥，延長(zhǎng)病人生命的重要措施。

1臨床特征

CJD分為散發(fā)型、變異型、醫(yī)源型和遺傳型四大類。CJD大部分為散發(fā)性，15%為家族遺傳性，少數(shù)為醫(yī)源性，潛伏期可達(dá)5～20年。發(fā)病年齡在40～80歲之間，臨床以迅速進(jìn)展的智能障礙、共濟(jì)失調(diào)、肌陣攣、視力障礙、錐體系及錐體外系受損體征為特征。

2傳染途徑

CJD傳染途徑至今尚在研究之中，大部分學(xué)者認(rèn)為CJD是患者食用患有瘋牛病的病牛肉所導(dǎo)致，也可能在輸入被感染的供血者血制品后所致。國(guó)外有報(bào)道應(yīng)用了人垂體提取的生長(zhǎng)激素肌肉注射，角膜移植，大腦深部電極檢查后發(fā)生CJD。而國(guó)人CJD危險(xiǎn)因素與白內(nèi)障手術(shù)，顱腦外傷及開顱手術(shù)，遺傳有關(guān)。

3診斷及治療

3.1診斷

①進(jìn)行性癡呆，通常在2年以內(nèi)；②肌陣攣、視力改變、小腦癥狀、無動(dòng)緘默4項(xiàng)中的兩項(xiàng)；③特征性的EEG改變，即周期性同步放電，或腦脊液14—3—3蛋白（+）。符合以上3點(diǎn)可診斷很可能CJD，缺少③者可診斷可能CJD，若腦活檢發(fā)現(xiàn)海綿狀變和PrPSC者可確診CJD。目前認(rèn)為CSFI4—3—3蛋白（+）對(duì)散發(fā)性CJD具有很高早期診斷價(jià)值。影像學(xué)檢查尤其是MRI也是診斷方法之一，散發(fā)型CJD在前基底節(jié)區(qū)有高信號(hào)改變。

3.2治療

目前本病尚無有效治療，主要采取對(duì)癥治療，如緩解肌陣攣，改善腦功能障礙，緩解癡呆進(jìn)展，維持水、電解質(zhì)、酸堿平衡，防止并發(fā)癥等。

4護(hù)理

4.1病情觀察

肌陣攣是CJD突出的癥狀，隨病情進(jìn)展出現(xiàn)錐體外系癥狀以及語言障礙、發(fā)音及吞咽困難，晚期病人呈去皮質(zhì)或去大腦狀態(tài)， 最終發(fā)生意識(shí)喪失及死亡，秦瑩等認(rèn)為，應(yīng)加強(qiáng)巡視，30min～60min監(jiān)測(cè)病人生命體征及意識(shí)變化1次。

4.2對(duì)癥護(hù)理

4.2.1漸進(jìn)性智障護(hù)理

CJD病由于腦組織廣泛萎縮， 發(fā)病早期病人有智能和精神異常、幻覺等，應(yīng)給予生活輔助，專人看護(hù)，加強(qiáng)安全保護(hù)措施。王素如等認(rèn)為，在護(hù)理過程中應(yīng)重視與病人溝通交流，選擇病人感興趣的書報(bào)等為其閱讀，發(fā)散病人思維，盡可能減慢其智力衰退，提高生活質(zhì)量。

4.2.2 陣發(fā)性肌陣攣?zhàn)o(hù)理

應(yīng)減少不必要刺激，多種治療集中進(jìn)行，肌強(qiáng)直、肌陣攣發(fā)作時(shí)做好床邊保護(hù)。后期病人意識(shí)喪失、大小便失禁、肌陣攣、喉痙攣頻發(fā)，應(yīng)注意保持呼吸道通暢，防止窒息。肌陣攣發(fā)作時(shí)禁止約束，不能用力按壓病人肢體，防牽拉傷、骨折等發(fā)生，發(fā)作間隙肢體放于功能位，進(jìn)行必要的肢體功能鍛煉，防止肌肉萎縮及關(guān)節(jié)畸形。

4.3 并發(fā)癥的預(yù)防及護(hù)理

4.3.1 肺部感染

定時(shí)開窗通風(fēng)，減少探視。定時(shí)翻身、叩背，刺激病人有效咳嗽排痰，保持呼吸道通暢，注意痰液色、質(zhì)、量。鼻飼飲食時(shí)注意搖高床頭，防止返流，做好口腔護(hù)理，定期痰培養(yǎng)藥敏檢測(cè)，據(jù)結(jié)果予相應(yīng)治療。

4.3.2 泌尿系感染

每日早、晚使用0.05 %碘伏進(jìn)行尿道口及會(huì)陰部消毒，定期更換集尿袋及導(dǎo)尿管。增加胃管內(nèi)注水量，使尿量增多，以減少泌尿系感染發(fā)生。

4.3.3 皮膚壓瘡

每日溫水擦浴，注意保持會(huì)陰及肛周皮膚的干爽清潔，使用氣墊床，建立翻身卡，適時(shí)按摩皮膚受壓處，保持床單位干燥、平整。

4.3.4消化道出血

根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，CJD?？伤烙谖改c道出血等并發(fā)癥。應(yīng)給予溫涼飲食，少量多餐，避免刺激性食物。鼻飼前抽取胃液觀察有無胃出血，根據(jù)醫(yī)囑及時(shí)給予胃黏膜保護(hù)藥物，加強(qiáng)大便色、質(zhì)、量的觀察。

5防護(hù)

CJD致病因子朊蛋白有傳染性，對(duì)環(huán)境的抵抗力強(qiáng)；對(duì)一般化學(xué)消毒劑如乙醇、過氧化氫、甲醛、戊二醛等均不敏感；對(duì)煮沸、紫外線及輻射等物理因子也有抵抗力，用134℃～138℃高壓蒸汽lh只能減少其傳染性，但不能完全滅活。CJD 不僅通過接觸病人體液、血液而感染，也有病毒透皮滲透致感染的可能。因此防護(hù)上應(yīng)做到如下幾點(diǎn)：

5.1加強(qiáng)對(duì)醫(yī)務(wù)人員宣傳培訓(xùn)

CJD屬于新發(fā)傳染病的一種，發(fā)病罕見，應(yīng)加強(qiáng)醫(yī)務(wù)人員的宣傳培訓(xùn)。目前世界各國(guó)報(bào)道的醫(yī)源性傳播有上百例，醫(yī)務(wù)人員須了解相關(guān)知識(shí)，克服恐懼心理，提高警惕，以防醫(yī)源性傳播.

5.2嚴(yán)格實(shí)施隔離措施

設(shè)立隔離病房，不具備隔離條件可選擇單間病房。病室內(nèi)備密閉式垃圾箱及黃色雙層無滲漏垃圾袋。病室終末消毒時(shí)，環(huán)境、地面用80g/L氫氧化鈉溶液擦拭、濕拖2遍，關(guān)閉門窗靜置2 h后通風(fēng)48h，再以清水擦拭后方可使用。

5.3用物及排泄物的處理

凡與病人接觸之污染物一律裝袋焚化處理。使用過的一次性注射器、輸液器、敷料以及活檢標(biāo)本、材料及衣服被褥等均應(yīng)及時(shí)收集密閉，徹底焚毀。病人的排泄物、分泌物也應(yīng)慎重處理，應(yīng)與接觸過病人體液、血液的一次性物品與器械一同焚燒。

5.4醫(yī)務(wù)人員防護(hù)

盡量使用一次性器械和用品，接觸病人時(shí)戴雙層手套。接觸病人血液、體液或做有創(chuàng)操作時(shí)，應(yīng)戴手套、口罩、防護(hù)性眼罩等。病人的血液、腦脊液、組織液有傳染性，送檢標(biāo)本應(yīng)做特殊標(biāo)記，徹底處理。

家屬防護(hù)

治療期間限制家屬探視，減少接觸機(jī)會(huì)?；颊叱鲈簳r(shí)應(yīng)指導(dǎo)家屬做好自我防護(hù)， 防止皮膚黏膜的直接接觸。必要時(shí)行基因檢測(cè)，以明確是否有突變的朊蛋白基因，并定期復(fù)診。

參考文獻(xiàn)：

[1] 林世和.Creutzfeldt Jakob病[M]∥梁秀齡.神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾病.北京：人民軍醫(yī)出版社，2001：327-33

[2] 林世和，趙節(jié)緒等.國(guó)人Creutzfeldt-Jakob病的可能危險(xiǎn)因素[J].中國(guó)神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志，2003，10（4）：262-265.

[3] 于雪凡，林世和，趙珩.腦脊液14-3-3蛋白對(duì)不同類型Creutzfeldt-Jakob病的診斷價(jià)值[J].臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，2006，19（1）：77-8.

[4] 孫瑞紅，林世和.腦脊液中特殊蛋白的檢測(cè)與Creutzfeldt-Jakob病[J].臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，2007，20（3）：234-235.

[5] 秦瑩，吳寶勤.1例散發(fā)型克雅病的護(hù)理體會(huì)[J].護(hù)士進(jìn)修雜志，2006，21 （7） ：671 - 672.