郭嫻晶

【摘要】 目的 探討1例致心律失常性右室心肌病患者診治方法，為臨床相似病例提供借鑒參考。方法 根據(jù)患者臨床表現(xiàn)及體查、輔助檢查結(jié)果判斷患者系致心律失常性右室心肌病。結(jié)果 給予胺碘酮治療室性心動(dòng)過速，因患者室速反復(fù)發(fā)作，建議患者行ICD植入。結(jié)論 對(duì)于反復(fù)出現(xiàn)室性心動(dòng)過速的患者，即使沒有右室擴(kuò)大及功能降低的證據(jù)，也應(yīng)考慮該病，完善相關(guān)檢查，以免漏診，導(dǎo)致不當(dāng)?shù)闹委煼绞?，以致引起?yán)重的后果。

【關(guān)鍵詞】 心律失常；心肌?。籌CD植入

doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2013.08.140 文章編號(hào)：1004-7484（2013）-08-4231-02

致心律失常性右室心肌?。ˋRVD/C）是一種右室心肌被纖維脂肪組織進(jìn)行性替代的心肌病，30%患者呈家族性發(fā)病，多為常染色體顯性遺傳。80%以上病例年齡在7-40歲之間，男性占60%，男女發(fā)病之比為2.7：1。臨床主要表現(xiàn)為室性心動(dòng)過速、右心室進(jìn)行性擴(kuò)大、難治性右心衰等癥狀，猝死多見于年輕患者。本研究回顧性分析了我院心內(nèi)科1例致心律失常性右室心肌病患者的病例資料，為臨床診治提供參考。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 患者女，66歲，5+月前受涼后引起心悸，伴胸悶、胸痛，呈緊縮感，伴咳嗽，無頭暈、頭痛，無惡心、嘔吐，無黑矇、意識(shí)障礙，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行心電圖檢查示為室性心動(dòng)過速，予利多卡因治療，好轉(zhuǎn)后出院。此后上述癥狀反復(fù)發(fā)作，持續(xù)半小時(shí)至數(shù)小時(shí)不等，發(fā)作間歇期如常人，后轉(zhuǎn)入我院作進(jìn)一步檢查治療?；颊呒韧w健，否認(rèn)遺傳病史及類似病史；否認(rèn)心臟病史；否認(rèn)糖尿病等慢性病史；否認(rèn)肝炎、結(jié)核、傷寒等傳染病史；否認(rèn)外傷輸血史；否認(rèn)藥物及食物過敏史；預(yù)防接種史不詳?；颊呷朐哼M(jìn)行體查示：BP134/72mmHg，P56次/分，神清，頸靜脈無充盈，氣管居中，甲狀腺不大。胸廓對(duì)稱，肋間隙無增寬變窄，雙肺叩診呈清音，雙肺呼吸音粗，雙下肺未聞及干濕性啰音。心界向左擴(kuò)大，心率56次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹軟，無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾未捫及，肝頸靜脈回流征陰性，腎區(qū)無叩痛，雙下肢無水腫。同時(shí)，進(jìn)行了一系列的輔助檢查，項(xiàng)目包括：血常規(guī)、血生化、胸片、心電圖、動(dòng)態(tài)心電圖、超聲心電圖、磁共振和冠狀動(dòng)脈造影。

1.2 診治方法

1.2.1 診斷依據(jù) 患者反復(fù)發(fā)作心悸、胸悶、胸痛，出現(xiàn)頭暈、黑矇；體查示心界向左擴(kuò)大；心電圖示竇性心律時(shí)可見完全性右束支阻滯，Tv1-v4倒置，Epsilon波，室性心律失常為室性心動(dòng)過速；動(dòng)態(tài)心電圖示竇性心律及1008陣室性心動(dòng)過速；超聲心動(dòng)圖示二、三尖瓣返流，左室收縮功能測值正常低限；磁共振示左室射血分?jǐn)?shù)降低，右心室后壁（間隔壁）及心尖部內(nèi)壁纖維化信號(hào)，結(jié)合心肌灌注成像考慮：致心律失常性右室心肌病；冠狀動(dòng)脈造影示冠脈正常。由此判斷患者系致心律失常性右室心肌病。

1.2.2 治療方法 給予胺碘酮治療室性心動(dòng)過速，因患者室速反復(fù)發(fā)作，建議患者行ICD植入。

2 討 論

2.1 病因分析 致心律失常性右室心肌病的因素很多，根據(jù)近年來的研究進(jìn)展，大致可以分為以下四種。遺傳因素：基因突變：TGF-3，RYR-2，desmoplakin，plakophilin-2，plakoglobin；炎癥學(xué)說：柯薩奇B3病毒、腺病毒、巨細(xì)胞病毒、丙型肝炎病毒以及細(xì)小病毒B19；個(gè)體發(fā)育異常學(xué)說：右心室病變系右心室先天性發(fā)育不良所致；退變或變性學(xué)說：右心室心肌缺損是由于某種代謝或超微結(jié)構(gòu)缺陷引起的進(jìn)行性心肌細(xì)胞變性壞死的結(jié)果。

2.2 發(fā)病機(jī)制

2.2.1 遺傳因素 對(duì)部分家族性發(fā)病情況的調(diào)查顯示，本病的發(fā)生與遺傳因素有一定關(guān)系，常是由于伴隨外顯率降低的常染色體顯性遺傳突變所致，并通過家族性連鎖分析確定了7種獨(dú)立的致心律失常性右室心肌病，即ARVD/C1，14q23-q24；ARVD/C2，1q42-q43；ARVD/C3，14q12-q22；ARVD/C4，2q32；ARVD/C5，3p23；ARVD/C6，10cpl2-p14；ARVD/C7，10q22。ARVD/C的分子和細(xì)胞水平發(fā)病機(jī)制尚不十分明了，雖然細(xì)胞凋亡已被證實(shí)是其分子發(fā)病機(jī)制的關(guān)鍵，但仍不清楚有多少ARVD/C相關(guān)基因的突變與心肌細(xì)胞凋亡有關(guān)，或使其對(duì)凋亡易感。細(xì)胞凋亡的機(jī)制與途徑亦不清楚，有報(bào)道稱β-腎上腺素可刺激及誘導(dǎo)心肌細(xì)胞營養(yǎng)障礙，并隨之出現(xiàn)細(xì)胞凋亡；也有人認(rèn)為凋亡是心肌對(duì)生物化學(xué)壓力的反映，強(qiáng)調(diào)蛋白激酶信使通路特別是壓力活化的蛋白激酶可能在其中起重要作用。

2.2.2 代謝異常 雖然有研究提示本病是一種遺傳性疾病，但較多病人并無家族史，因此有人認(rèn)為本病是一種代謝性疾病右心室的心肌細(xì)胞進(jìn)行性地被纖維脂肪組織所替代以骨骼肌進(jìn)行性變性為特征的肌萎縮癥可看作是本病的對(duì)應(yīng)性疾病。

2.2.3 心肌炎 有報(bào)道少數(shù)ARVD/C病人心肌的病理改變酷似心肌炎。這可能是既往心肌的炎癥性病變特征隨時(shí)間推移已基本或完全消退最終使心肌被纖維脂肪組織所替代的緣故。

2.2.4 室性心律失常與運(yùn)動(dòng) 有人用超聲心動(dòng)圖測量了41位健康運(yùn)動(dòng)員運(yùn)動(dòng)前后左右心室內(nèi)徑的大小，發(fā)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)后右心室內(nèi)徑明顯增大，并分析這可能系運(yùn)動(dòng)使右心室后負(fù)荷增加所致。右室壁伸展與兒茶酚胺分泌增多似可解釋本病患者常在運(yùn)動(dòng)時(shí)誘發(fā)左束支阻滯型室性心動(dòng)過速。

2.3 病理 光鏡下典型的病理改變?yōu)橛沂胰炕蚓植繛槔w維脂肪組織或單純脂肪組織所替代，肌小梁變平；心內(nèi)膜亦有纖維化局部偶有單核細(xì)胞或炎性細(xì)胞浸潤；室間隔較少受累，但可見局灶性間質(zhì)纖維化。有學(xué)者根據(jù)組織學(xué)表現(xiàn)不同，將本病分為脂肪替代型和纖維脂肪替代型兩型但亦有學(xué)者認(rèn)為這兩種類型可能代表心肌病變過程的兩個(gè)連續(xù)階段，推測在單純脂肪浸潤的基礎(chǔ)上加上心肌炎和心肌損害，便可發(fā)生心肌纖維化使單純脂肪替代型轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維脂肪替代型。由于纖維脂肪替代型心肌中可有散在的淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤伴少許心肌細(xì)胞變性壞死而心肌壞死多不明顯，因此有人推測其進(jìn)行性心肌細(xì)胞減少的原因可能是心肌細(xì)胞凋亡所致。

2.4 臨床分類

2.4.1 心律失常型 以右心室折返性室性心動(dòng)過速多見，反復(fù)暈厥或猝死為首發(fā)征象。由于發(fā)生室性心律失常，患者可訴心悸、胸悶、頭暈。少數(shù)病例有竇房結(jié)功能障礙、房室傳導(dǎo)阻滯和室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯等心律失常。

2.4.2 右心衰竭型 多見于右室病變廣泛者。臨床表現(xiàn)為頸靜脈怒張，肝頸靜脈回流征陽性，淤血性肝腫大，下垂性浮腫和漿膜腔積液等體循環(huán)淤血征象。

2.4.3 無癥狀型 少數(shù)患者沒有癥狀，在常規(guī)X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)右心室擴(kuò)大。

2.5 輔助檢查

2.5.1 心電圖 大多數(shù)病例呈左束支傳導(dǎo)阻滯型室速或頻發(fā)室早，部分病例表現(xiàn)為多形性室速，房性心律失常、病竇、房室傳導(dǎo)阻滯。

2.5.2 心臟影像學(xué)檢查 超聲心動(dòng)圖可發(fā)現(xiàn)右心室擴(kuò)大、收縮活動(dòng)減弱和局限性反常運(yùn)動(dòng)、室壁變薄、室壁瘤樣膨出，可有附壁血栓形成。心臟磁共振顯像可以提供右心室心外膜脂肪組織的證據(jù)。右心室造影顯示右心室腔擴(kuò)大、右心室收縮減弱和局限性運(yùn)動(dòng)障礙，但極度擴(kuò)大的右心室顯影欠佳。

2.5.3 電生理檢查 通過心內(nèi)膜標(biāo)測技術(shù)發(fā)現(xiàn)激動(dòng)通過右心室傳導(dǎo)緩慢，通過病灶部位更慢，由于傳導(dǎo)速度不均可形成折返環(huán)，因而本病反復(fù)發(fā)生室性心動(dòng)過速。電生理檢查不僅可以確定室速部位，也為藥物選擇或消融室速病灶提供參數(shù)。

2.5.4 心導(dǎo)管及心內(nèi)膜活檢 右心房、右心室壓正常，右心衰時(shí)可增高。心內(nèi)膜心肌活檢可發(fā)現(xiàn)右室局部或全部心肌缺如或減少，被纖維或脂肪組織替代，偶有心肌細(xì)胞變形、少量單核細(xì)胞或炎性細(xì)胞浸潤。

2.6 治療方法 由于病因不明，尚無有效治療方法。目前主要分為藥物治療和非藥物治療。

2.6.1 藥物治療 對(duì)心律失常者可使用各種抗心律失常藥物?？蛇x用Ⅰa、Ⅰc或Ⅲ類抗心律失常藥和β受體阻滯劑。視病情可單獨(dú)應(yīng)用，也可聯(lián)合用藥。Ⅲ類抗心律失常藥：通常用索他洛爾、胺碘酮治療，或聯(lián)合治療；Ⅰc（如普羅帕酮）抗心律失常藥加上β受體阻滯劑（如心得安、倍他樂克），或胺碘酮加上β受體阻滯劑對(duì)預(yù)防室性心動(dòng)過速反復(fù)發(fā)作有效。應(yīng)用β受體阻滯劑可減少猝死的危險(xiǎn)。藥物治療的主要目的在于減輕癥狀，例如頻發(fā)室早導(dǎo)致的反復(fù)性心悸。有報(bào)道將電刺激法動(dòng)態(tài)心電圖及運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)相結(jié)合，判斷藥物治療病的有效率依次為：索他洛爾（83%）、維拉帕米（50%）、胺碘酮（25%）、β-受體阻滯劑（29%）。索它洛爾對(duì)于治療室性心律失常的效果最好，可作為首選藥物，但需要檢測QT間期。胺碘酮有一定療效，但未證明比索他洛爾更有效，考慮到長期治療中潛在的不良反應(yīng)，尤其是年輕患者，胺碘酮并不作為首選藥。室性心律失常通常出現(xiàn)于快速心室率之后，提示交感神經(jīng)的興奮是一個(gè)重要的參與因素，臨床常常使用β-受體阻滯劑，可能是抑制了交感神經(jīng)。如果β-受體阻滯劑無效，可以加用胺碘酮以抑制室性心律失常。亦有人認(rèn)為，胺碘酮或胺碘酮與其他抗心律失常藥物聯(lián)合使用，是預(yù)防致心律失常性右室心肌病患者室性心動(dòng)過速復(fù)發(fā)的最有效藥物。I類抗心律失常藥物在臨床中的應(yīng)用尚無證據(jù)，建議不作為推薦使用?；颊叱霈F(xiàn)心房顫動(dòng)、明顯的心室擴(kuò)張或室壁瘤時(shí)應(yīng)考慮抗凝治療，肺栓塞及腦栓塞均可以出現(xiàn)在ARVC患者上，治療原則同相應(yīng)指南。

2.6.2 非藥物治療 ①導(dǎo)管射頻消融術(shù)：有報(bào)道本病伴室性心動(dòng)過速者在心內(nèi)膜標(biāo)測下尋找室速起源部位，行射頻消融治療，可控制室性心動(dòng)過速發(fā)作，但隨訪期間部分病例出現(xiàn)了另一種類型的室速，提示致心律失常性右室心肌病是一種病變呈進(jìn)行性發(fā)展的心肌病，易出現(xiàn)多種類型的室性心動(dòng)過速。射頻消融治療成功率低，復(fù)發(fā)率高，且由于室壁菲薄，故不作為推薦治療?，F(xiàn)射頻消融術(shù)僅是一種姑息性的治療或植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）的輔助治療。②植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）：對(duì)反復(fù)發(fā)作和/或藥物無效室速或伴暈厥的高?；颊?，首選ICD植入。ICD能可靠終止致死性心律失常，改善長期預(yù)后，明顯優(yōu)于藥物或其他療法，可以增加生存率。③手術(shù)治療：適用于藥物治療無效的致命性心律失?；颊?。視病情可施右室切開術(shù)、右室局部病變切除術(shù)、心內(nèi)膜電灼剝離術(shù)和右室離斷術(shù)。有報(bào)道對(duì)反復(fù)室性心動(dòng)過速發(fā)作，用抗心律失常藥物治療無效的患者可采用手術(shù)治療。即先行心外膜標(biāo)測，確定出現(xiàn)延遲心室動(dòng)作電位的部位，在此基礎(chǔ)上做一處或多處的右心室壁部分切除術(shù)但手術(shù)的遠(yuǎn)期療效仍有待進(jìn)一步觀察。④心臟移植：難治性反復(fù)性室速和頑固性慢性心力衰竭的重癥患者，作心臟移植是最后的選擇。⑤針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療：已證實(shí)本病的發(fā)生與心肌細(xì)胞凋亡有關(guān)，有些藥物能抑制心肌細(xì)胞凋亡，保護(hù)心肌。如雌激素、維司力農(nóng)（一種人工喹啉衍生物）硝苯地平美托洛爾等其研究及應(yīng)用為致心律失常性右室心肌病的治療開辟了新途徑。

3 結(jié) 論

本例患者為女性，老年患病，無明顯右心室擴(kuò)大及功能降低的癥狀、體征及輔助檢查證據(jù)，僅反復(fù)發(fā)作室性心動(dòng)過速，心電圖示發(fā)作性室速呈左束支阻滯圖形，完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，胸前導(dǎo)聯(lián)（V1-4）T波倒置，ST段見小棘波；磁共振示右心室后壁（間隔壁）及心尖部內(nèi)壁纖維化信號(hào)，結(jié)合心肌灌注成像考慮：致心律失常性右室心肌病。因此，對(duì)于反復(fù)出現(xiàn)室性心動(dòng)過速的患者，即使沒有右室擴(kuò)大及功能降低的證據(jù)，也應(yīng)考慮該病，完善相關(guān)檢查，以免漏診，導(dǎo)致不當(dāng)?shù)闹委煼绞?，以致引起?yán)重的后果。

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