孫偉娜　楊海青　陳院朝

【摘 要】目的：研究陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）患者外周血紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和單核細(xì)胞CD55、CD59與flare的表達(dá)。方法：應(yīng)用流式細(xì)胞術(shù)檢測39例PNH患者和20例正常對照者外周血紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和單核細(xì)胞CD55、CD59與flare的表達(dá)。結(jié)果：PNH患者紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和單核細(xì)胞CD55、CD59與flare的表達(dá)缺失率明顯高于正常對照者。 結(jié)論：PNH患者紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和單核細(xì)胞CD55、CD59與flare的表達(dá)缺失率明顯偏高。

【關(guān)鍵詞】陣發(fā)性；血紅蛋白尿；CD55；CD59；flare

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥患者（PNH）是一種以補(bǔ)體介導(dǎo)的血管內(nèi)溶血為特征的獲得性造血干細(xì)胞克隆性疾病。為了進(jìn)一步探討其發(fā)病機(jī)制，我們檢測了我院2009-2011年39例PNH患者紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和單核細(xì)胞CD55、CD59與flare的表達(dá)缺失率，現(xiàn)報告如下。

1 對象與方法

1.1 研究對象 39例PNH患者為2009-2011年我院血液科住院及門診患者，診斷符合文獻(xiàn)﹝1﹞標(biāo)準(zhǔn)。其中男性23例，女16例，年齡19-73歲。正常對照組為健康體檢者，男11例，女9例，年齡20-65歲。

1.2 試劑和方法 主要儀器：EPICS-XL流式細(xì)胞儀 主要試劑：CD55-PE、CD59-FITC與flare-FITC， IgG2/IgG1同型對照。采用直接免疫熒光標(biāo)記技術(shù)操作。

1..3 結(jié)果判斷 以同型對照管調(diào)節(jié)流式細(xì)胞儀光電倍增管的電壓，設(shè)定陰性閾值，然后檢測樣品管細(xì)胞的CD55、CD59與flare陽性百分率。

2 結(jié)果 PNH患者紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和單核細(xì)胞CD55、CD59與flare的表達(dá)缺失率見表1，

陣發(fā)性血紅蛋白尿癥（PNH）是源于造血干細(xì)胞PIG-A基因突變引起一組糖基磷脂酰肌醇（GPI）錨連在細(xì)胞表面的膜蛋白如C3轉(zhuǎn)化酶衰變加速因子（CD55）、反應(yīng)性溶血膜抑制物（CD59）等的缺失，導(dǎo)致細(xì)胞功能發(fā)生變化的一種獲得性溶血性貧血性疾病，在骨髓外產(chǎn)生了病態(tài)造血系，致使血細(xì)胞對補(bǔ)體異常敏感，導(dǎo)致血管內(nèi)溶血及血紅蛋白尿。其臨床主要有血管內(nèi)溶血、骨髓衰竭和血栓形成三大特征?！?〕我們在試驗中葉觀察到PNH患者的紅細(xì)胞和粒細(xì)胞CD55和CD59以及flare的表達(dá)與正常對照組比較有明顯的差異。

參考文獻(xiàn)：

[1] 朱明清，等.CD55、CD59檢測陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥標(biāo)準(zhǔn)方法建立.中國血液病學(xué)雜志，2006，16（3）：447-448.

[2] 汪丹，等.陣發(fā)性血紅蛋白尿癥患者CD59+與CD59-骨髓造血干細(xì)胞EPOR、TPOR表達(dá)研究.中華血液學(xué)雜志，2001，8（8）：543-546.