蘇銳鋒，崔秀成，張鐵民

圖1　患者顏面部及球結(jié)膜血管擴(kuò)張

圖2　右眼OCT示視神經(jīng)纖維層厚度

Figure2OCT of right eye showed the thickness of optic nerve fibrous coat

圖3左眼OCT示視神經(jīng)纖維層厚度

Figure3OCT of left eye showed the thickness of optic nerve fibrous coat

顏面血管瘤青光眼(Sturge-Weber)綜合征，臨床較為少見，為一種先天性青光眼合并先天異常的綜合征，以顏面部皮膚血管痣表現(xiàn)、青光眼癥狀、腦膜血管瘤引起癲癇癥狀等為主要臨床表現(xiàn)[1]。我院2012年收治1例Sturge-Weber綜合征患者，現(xiàn)將其診治過程報(bào)告如下。

1　病例簡(jiǎn)介

患者，女，55歲。主訴：自出生時(shí)右側(cè)顏面部皮膚發(fā)紅，右眼視力下降1個(gè)月余?；颊咦猿錾鷷r(shí)右側(cè)顏面部皮膚發(fā)紅，不隆起于皮膚，無癲癇、智力障礙、神經(jīng)障礙等病史。2年前患者行面部激光欲去除面部血管痣后，血管痣增生凸出于皮膚。1個(gè)月前自覺右眼視力下降，就診我院，門診眼壓檢查示：右眼37.5 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，左眼13.2 mm Hg，診斷為“Sturge-Weber綜合征”。給予噻嗎洛爾、曲伏前列素滴眼液點(diǎn)右眼，右眼眼壓仍波動(dòng)于(25.4～32.3)mm Hg。為求手術(shù)治療而收住院。查體：視力：右眼 0.3、左眼 0.6，右側(cè)顏面部、上下瞼皮膚可見紅色痣，表面新生疣狀凸起，壓之褪色。球結(jié)膜充血、血管擴(kuò)張，結(jié)膜下可見點(diǎn)狀出血(見圖1)。角膜透明，前房中深，瞳孔圓，直徑約3 mm，光反射靈敏，晶狀體透明。眼底：C/D=0.8，視神經(jīng)色淡。左眼前節(jié)及眼底未見異常。眼壓：右眼31 mm Hg，左眼13 mm Hg。住院后行眼眶CT、腦CT檢查：未見異常。雙眼B超未見異常。行房角檢查：開角，房角未見異常血管。視野：右眼管狀視野，左眼視野正常。光學(xué)相干層析成像(OCT)示：右眼視神經(jīng)層變薄，左眼未見異常(見圖2、3)。住院后行右眼小梁切除+絲裂霉素術(shù)，術(shù)后監(jiān)測(cè)眼壓，眼壓控制良好。

2　討論

Sturge-Weber綜合征多發(fā)生于胚胎早期，與神經(jīng)外胚層和血管中胚層組織發(fā)育障礙有關(guān)，屬于先天性神經(jīng)皮膚及血管發(fā)育異常[2]。分為3型：Ⅰ型：面部血管痣及軟腦膜血管瘤，可有青光眼；Ⅱ型：面部血管痣，沒有顱內(nèi)病變，但有青光眼；Ⅲ型：僅有軟腦膜-腦血管瘤，面部無血管瘤，常無青光眼。陳國洪[3]報(bào)道的16例Sturge-Weber綜合征中，Ⅰ型8例，Ⅱ型5例，Ⅲ型3例?；颊哐鄄坎∽冎饕憩F(xiàn)為青光眼、脈絡(luò)膜血管瘤和視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張。青光眼可在出生時(shí)出現(xiàn)，也可在生后數(shù)年才被發(fā)現(xiàn)。發(fā)生的機(jī)制可能是由于眼內(nèi)血管瘤淤血，眼內(nèi)容積增加，或由于血管增多、擴(kuò)張而使房水生成增加，或因中胚葉組織殘留或虹膜有異常血管阻塞房角以及渦靜脈回流受阻、上鞏膜靜脈壓升高所致[4]。

本例患者無家族史，青光眼(右眼)與面部血管痣同側(cè)。青光眼進(jìn)展緩慢，患者無明顯癥狀，就診時(shí)右眼C/D=0.8、視野管狀，神經(jīng)不可逆損害。因此，對(duì)于面部有斑狀血管瘤的患者應(yīng)予重視。顱內(nèi)鈣化灶是影像學(xué)診斷本病的主要依據(jù)[5]。行腦CT、MR檢查若同時(shí)發(fā)現(xiàn)腦鈣化灶、腦皮質(zhì)萎縮、軟腦膜血管畸形，可診斷為Sturge-Weber綜合征[6]。監(jiān)測(cè)眼壓，早期診治青光眼有助于改善Sturge-Weber綜合征患者的預(yù)后。

1趙搖懇，魏厚仁，陳紅.雙側(cè)顏面血管瘤及青光眼的Sturge-Weber綜合征一例[J].中華眼科雜志，2000，36(4)：294.

2Pascual-Castroviejo I，Pascual-Pascual SI，Velazquez-Fragua R，et al.Srurge-Weber：study of 55 patients[J].Can J Neurol Sci，2008，35(3)：301-307.

3陳國洪.Sturge-Weber綜合征16例臨床分析[J].中國實(shí)用神經(jīng)疾病雜志，2008，11(9)：86-87.

4劉家琦，李封鳴.青光眼合并先天異常[M].2版.實(shí)用眼科學(xué)，人民衛(wèi)生出版社，2005：457.

5吳榮鑫，徐光炎.Sturge-Weber綜合征的CT診斷(附9例報(bào)告)[J].影像診斷與介入放射學(xué)，2008，17(6)：247-249.

6馬洪舟，劉偉娟.腦顏面血管瘤病CT和MRI診斷[J].實(shí)用醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2003，4(2)：64-65.