夏姍姍，樓曉芳，周紅琴

（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院，浙江杭州 310003）

格林巴利綜合征是一種自身免疫介導(dǎo)的周?chē)窠?jīng)病，引起兒童弛緩性麻痹，侵犯顱神經(jīng)、脊神經(jīng)，以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累為主，嚴(yán)重病例可累及呼吸肌危及生命。血漿置換是一種清除血液中大分子物質(zhì)的血液凈化療法，具有快速清除致病因子及血漿中參與疾病發(fā)展的炎癥介質(zhì)，尤其是活化成分、細(xì)胞因子［1－3］，是一種見(jiàn)效快的輔助治療措施。2011年8月，本院神經(jīng)內(nèi)科對(duì)1例重癥格林巴利綜合征患兒應(yīng)用血漿置換救治成功，現(xiàn)將護(hù)理報(bào)告如下。

1 病例簡(jiǎn)介

患兒，男，11歲7月。因雙手指麻木4d、雙下肢行走困難2d于2011年8月27日入院。4d前因感冒后出現(xiàn)雙手指麻木，2d前雙下肢行走出現(xiàn)晃動(dòng)，逐漸加重，不能站立，1d前出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳，不能進(jìn)食。入院檢查：意識(shí)清楚，雙上肢肌力Ⅳ級(jí)，雙下肢肌力Ⅲ級(jí)；腦脊液檢查示蛋白細(xì)胞分離。入院第4天，因面罩吸氧下呼吸困難轉(zhuǎn)入監(jiān)護(hù)室，立即行氣管插管機(jī)械通氣輔助呼吸，雙上肢肌力Ⅰ級(jí)，雙下肢肌力0級(jí)，用丙種球蛋白、激素治療后效果不明顯。入院第5天，行血漿置換，置換液為新鮮冰凍血漿，血漿置換量80ml／kg，置換速度10000ml／h，血流量80ml／min，3h／次，間隔48h后再次行血漿置換1次；入院第10天，成功撤離呼吸機(jī)，呼吸肌麻痹癥狀消失，雙上肢肌力Ⅳ級(jí)，雙下肢肌力Ⅲ級(jí)。1月后好轉(zhuǎn)出院。

2 護(hù) 理

2.1 呼吸功能監(jiān)護(hù) 約1／4～1／3格林巴利綜合征患兒由于呼吸肌和延髓球麻痹，起病后3～12d出現(xiàn)呼吸困難［4］。持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，嚴(yán)密觀察患兒面色及呼吸節(jié)律、頻率、類(lèi)型，監(jiān)測(cè)脈搏氧飽和度（SpO2）、血?dú)夥治?。本病例入院? 天面罩吸氧下SpO2下降至40%，面色紫紺，呼吸費(fèi)力，血?dú)夥治鍪綪CO275.2mmHg，予機(jī)械通氣輔助呼吸，使用呼吸機(jī)期間，密切觀察呼吸、SpO2、氣道壓、氣道峰壓、平臺(tái)壓等各種參數(shù)的變化，做好氣道護(hù)理及呼吸機(jī)管道護(hù)理，同時(shí)抬高床頭30～45°，q 2h翻身、拍背，q 3h吸痰，加強(qiáng)胸部物理治療，行胃腸減壓，機(jī)械通氣6d成功撤離呼吸機(jī)。

2.2 血漿置換通路的建立和護(hù)理 建立血管通路是進(jìn)行血漿置換的關(guān)鍵。選擇適宜的置換導(dǎo)管，如果導(dǎo)管太細(xì)，不能達(dá)到足夠的血流量，導(dǎo)管過(guò)粗，影響患兒肢體血液回流，可導(dǎo)致肢體腫脹、肢端發(fā)紫，甚至栓塞［5］。穿刺置管成功后測(cè)量穿刺側(cè)大腿周長(zhǎng)并做好記錄，每8h測(cè)量大腿周長(zhǎng)，密切觀察肢體腫脹、足背動(dòng)脈搏動(dòng)情況，觀察穿刺處有無(wú)滲血；血漿置換期間注意管道的固定，防止意外脫管，停止血漿置換后盡早拔除導(dǎo)管。本病例選擇單腔中心靜脈導(dǎo)管，型號(hào)14G×20cm，行左、右股靜脈置管，血漿置換期間穿刺側(cè)肢體無(wú)腫脹、滲液，治療過(guò)程順利，治療4d后拔除置管。

2.3 凝血功能監(jiān)測(cè) 血漿置換基本過(guò)程是將患兒血液由血泵抽出體外，經(jīng)過(guò)血漿分離器，分離血漿和細(xì)胞成分，去除致病性血漿或選擇性地去除血漿中的某些致病因子，然后將細(xì)胞成分、凈化后血漿及所需補(bǔ)充的置換液輸回體內(nèi)。血漿置換前用等滲鹽水5ml＋肝素鈉4 200U 靜脈注射，置換過(guò)程用等滲鹽水50ml＋肝素鈉6 250U 靜脈泵注3h，達(dá)到肝素化，防止凝血。因此，加強(qiáng)凝血功能監(jiān)測(cè)，血漿置換時(shí)測(cè)凝血酶原時(shí)間（PT）＋活化部分凝血酶原時(shí)間（APTT）。本病例第2次血漿置換過(guò)程測(cè)PT 30s、APTT＞110s，予硫酸魚(yú)精蛋白靜脈注射，改善凝血功能，置換結(jié)束后復(fù)測(cè)PT 11.9s、APTT 24.6s。

2.4 血漿置換的并發(fā)癥觀察與護(hù)理

2.4.1 變態(tài)反應(yīng) 血漿置換使用的新鮮冰凍血漿是引起變態(tài)反應(yīng)的主要原因［6］。予心電監(jiān)護(hù)，監(jiān)測(cè)體溫、脈搏、呼吸，觀察患者的反應(yīng)，注意皮膚有無(wú)皮疹。本病例第2次血漿置換30min時(shí)顏面部出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)樣皮疹，逐漸增多，瘙癢明顯，予靜脈注射地塞米松5mg后皮疹消退不明顯，再予鹽酸異丙嗪30mg肌內(nèi)注射、爐甘石洗劑外涂，癥狀明顯好轉(zhuǎn)，皮疹逐漸消退。

2.4.2 低血壓 多由于體外循環(huán)血量增多、有效血容量減少所致。血漿置換期間予心電監(jiān)護(hù)，每30min測(cè)血壓1次，置換結(jié)束改為每小時(shí)1次。本病例血漿置換期間血壓平穩(wěn)，未發(fā)生低血壓。

2.4.3 感染 由于患兒機(jī)體抵抗力下降，在血漿置換過(guò)程中丟失大量含有致病因子的血漿而造成免疫球蛋白喪失，進(jìn)一步降低對(duì)病原微生物的抵抗力，在血漿置換過(guò)程中及置換后易并發(fā)感染。密切觀察患兒的體溫及穿刺側(cè)局部皮膚，監(jiān)測(cè)血常規(guī)、超敏C反應(yīng)蛋白。嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作，操作前后洗手，穿刺處敷貼每周更換2次，發(fā)現(xiàn)污染及時(shí)更換。本病例第2次血漿置換后出現(xiàn)發(fā)熱，體溫38℃，血白細(xì)胞計(jì)數(shù)12.7×109／L，中性粒細(xì)胞87%，超敏C 反應(yīng)蛋白25 mg／L，考慮感染，遵醫(yī)囑靜脈滴注注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉，1g／次，3次／d，3d后體溫恢復(fù)正常。

2.5 四肢肌力鍛煉 急性期安置患兒肢體于功能位，防止肌肉攣縮和足下垂，1周后行被動(dòng)至主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，促進(jìn)肢體肌力恢復(fù)。本病例自住院第7天開(kāi)始，對(duì)上下肢各關(guān)節(jié)行被動(dòng)屈伸、外展、內(nèi)收訓(xùn)練，2次／d，每次20min，同時(shí)指導(dǎo)患兒進(jìn)行主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，訓(xùn)練手指的抓捏、握持功能，四肢先在床面平移，接著練習(xí)抬高，最后進(jìn)行抗阻力鍛煉，出院時(shí)患兒雙上肢肌力Ⅳ級(jí)、雙下肢肌力Ⅲ級(jí)。

2.6 心理護(hù)理 患兒發(fā)病初期由于肢體不能活動(dòng)而情緒低落，護(hù)士每次走近患兒床邊，主動(dòng)與其打招呼，治療護(hù)理盡量集中操作；保持病室安靜，拉起隔離床簾，讓患兒有一個(gè)相對(duì)獨(dú)立、安靜的環(huán)境?；純涸谥委熥o(hù)理過(guò)程非常配合，雖然經(jīng)口氣管插管不能講話，但能通過(guò)搖頭和點(diǎn)頭的方式與護(hù)士進(jìn)行溝通。同時(shí)積極做好家長(zhǎng)的心理護(hù)理，及時(shí)告知患兒的治療及病情，使家長(zhǎng)看到患兒的治療進(jìn)展，取得家長(zhǎng)的積極配合。

3 小 結(jié)

血漿置換技術(shù)已被廣泛用于免疫性疾病的治療。早期對(duì)重癥格林巴利綜合征患兒行血漿置換，加強(qiáng)呼吸功能監(jiān)護(hù)，血漿置換期間注重凝血功能監(jiān)測(cè)，做好并發(fā)癥的觀察與護(hù)理，重視心理護(hù)理及四肢肌力鍛煉，對(duì)緩解病情、縮短病程、改善預(yù)后起著重要作用。

［1］王志剛.血液凈化學(xué)［M］.3版.北京：北京科學(xué)技術(shù)出版社，2010：284.

［2］Lindenbaum Y，Kissel JT，Mendell JR.Treatment approaches for Guillain－Barre syndrome and chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy［J］.Neurol Clin，2001，19（1）：187－204.

［3］鄭宗仙，徐紅霞.二重濾過(guò)血漿置換治療的觀察及護(hù)理［J］.護(hù)理與康復(fù)，2007，6（8）：546－547.

［4］李素明，羅惠玲，蘇慧敏，等.格林巴利綜合征護(hù)理體會(huì)［J］.河北醫(yī)藥，2011，33（1）：150－151.

［5］樓曉芳，陳朔暉.血液灌流聯(lián)合持續(xù)腎臟替代治療重癥手足口病合并肺出血患兒的護(hù)理［J］.中華護(hù)理雜志，2010，45（2）：123－125.

［6］馮鳴.血液病患者血漿置換治療的并發(fā)癥護(hù)理［J］.護(hù)理與康復(fù)，2009，8（6）：479－480.