劉 春

廣西柳州市婦幼保健院超聲科，廣西柳州545001

先天性膈疝是膈肌發(fā)育障礙導(dǎo)致腹腔內(nèi)容物經(jīng)缺損疝入胸腔內(nèi)，致使肺發(fā)育障礙的先天性疾病。產(chǎn)前系統(tǒng)胎兒超聲檢查可對先天性膈疝進(jìn)行早診斷，并對其合并的畸形進(jìn)行診斷。為探討產(chǎn)前超聲診斷胎兒膈疝的臨床意義，選擇于該院2008—2011年行系統(tǒng)胎兒超聲檢查的孕婦42 444例進(jìn)行分析，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇于孕中晚期來該院行系統(tǒng)胎兒超聲檢查的孕婦42 444例，對胎兒進(jìn)行畸形檢查,共檢查出23例先天性膈疝，其中1例為雙胎之一，孕婦年齡在19～42歲，平均年齡27.6歲，胎兒孕齡在16～40周，平均孕齡29.8周。

1.2 儀器設(shè)備與方法

采用彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率3.5～5.0 MHz，配工作站，適度調(diào)節(jié)彩色多普勒。孕婦取仰臥位，經(jīng)腹掃查。首先確定胎兒的方位，測量胎兒生長指標(biāo)，詳細(xì)掃查胎兒的頭顱、顏面部、脊柱、心臟、胃泡、肝臟、腎臟、膀胱、胸腹壁及四肢。然后觀察胎兒臍帶、胎盤、羊水。掃查胎兒胸腔橫切面，顯示雙肺環(huán)繞四腔心結(jié)構(gòu)，觀察胸腔內(nèi)有無胃、腸、肝臟等腹腔臟器回聲；掃查胸腹部矢狀切面，顯示膈肌的完整性，觀察腹腔臟器有無上抬，胎兒呼吸樣運(yùn)動，吸氣時腹腔臟器有無逆向運(yùn)動。

2 結(jié)果

2.1 超聲結(jié)果

系統(tǒng)胎兒超聲檢查42 444例孕婦，診斷先天性膈疝23例，檢出率0.5‰，其中的1例為雙胎之一；左側(cè)疝20例（占86.9%），右側(cè)疝3例（占13%）。23例先天性膈疝中在18～24孕周檢出的12例（占 52.2%），28～32孕周檢出 5例（占 21.7%），36孕周后檢出6例 （占26.1%）。23例先天性膈疝中合并心臟畸形4例，占17.4%，4例均為完全性房室間隔缺損，其中的1例還合并永存動脈干；合并神經(jīng)系統(tǒng)畸形1例，占4.3%，為全前腦；合并雙側(cè)唇腭裂1例，占4.3%；合并胸腹腔積液1例，占4.3%；合并內(nèi)臟反位1例；合并單臍動脈2例（占8.7%），其中1例左側(cè)缺如，1例右側(cè)缺如；合并羊水異常7例（占30.4%），其中羊水過多6例（占26.1%），無羊水 1例（占 4.3%）。

2.2 正常胸腔及膈肌超聲聲像圖

正常胎兒胸腔橫切面可見左右肺環(huán)繞4腔心切面，雙肺呈均勻稍強(qiáng)回聲。膈肌分隔胸腔與腹腔之間，緊貼肺與心臟的下面，呈圓弧帶狀低回聲結(jié)構(gòu)，突向胸腔。在超聲上顯示：于胎兒正中矢狀切面的基礎(chǔ)上向胸腔兩側(cè)偏轉(zhuǎn)時可顯示清楚，也可在胎兒冠狀切面上顯示。

2.3 胎兒膈疝的超聲聲像圖

典型的胎兒先天性膈疝聲像圖表現(xiàn)為顯示4腔心切面的胸腔橫切面未見肺組織與4腔心的正常關(guān)系存在[1]，胸腔內(nèi)可見腹腔內(nèi)臟器，如胃泡、腸管或肝臟等。低回聲膈肌連續(xù)性中斷。心臟及縱隔可表現(xiàn)出不同程度的向?qū)?cè)胸腔移位。胎兒腹圍縮小。左側(cè)膈疝以疝入胃泡、腸管較多見，疝入物將心臟推移向右側(cè)胸腔。因胃泡為一個囊性結(jié)構(gòu)，最具有代表性，胸腔橫切面可同時顯示心臟和胃泡，心臟受壓移位。疝入物為小腸時，則胸腔橫切面可顯示左側(cè)胸腔內(nèi)混合回聲，內(nèi)見小的含液無回聲區(qū)，并可見蠕動；若腸梗阻時可見擴(kuò)張的腸管回聲顯示。右側(cè)膈疝以疝入右肝葉多見，為實質(zhì)性稍低回聲，彩色多普勒超聲血流顯示門脈血流超過膈肌水平。腹腔內(nèi)容物隨胎兒呼吸樣運(yùn)動而運(yùn)動，吸氣時，正常側(cè)腹腔內(nèi)容物向下運(yùn)動，疝入側(cè)腹腔內(nèi)容物向上運(yùn)動[2]。有報道胎兒胸腔積液和（或）心包積液的出現(xiàn)是診斷膈疝的一個線索。23例先天性膈疝中，胸腔內(nèi)顯示胃泡17例，顯示胃泡及腸管3例，顯示肝臟3例。

2.4 胎兒膈疝與膈膨升的超聲聲像圖鑒別

膈膨升時胎兒胸部橫切面也可同時顯示心臟和胃泡，胎兒胃泡位于左側(cè)胸腔，心臟受壓移位向右側(cè)，膈肌未見明顯連續(xù)中斷，輪廓可見。緊貼肺與心臟的下面，仍可見呈圓弧帶狀低回聲結(jié)構(gòu)的膈肌顯示，表面光滑，腹腔臟器仍位于膈肌下方，胎兒呼吸樣運(yùn)動時，上抬的腹腔臟器向下運(yùn)動，無向上運(yùn)動。

2.5 胎兒膈疝與先天性肺囊腺瘤的超聲聲像圖鑒別

先天性肺囊腺瘤超聲表現(xiàn)為胸腔內(nèi)囊性、囊實性、實性強(qiáng)回聲或混合性回聲包塊，I型常見為1個或多個大的囊性包塊，邊界清，內(nèi)透聲好；Ⅱ型顯示含有小的囊性包塊的實質(zhì)性包塊；Ⅲ型的典型表現(xiàn)為回聲明顯增強(qiáng)的實質(zhì)性病變，非囊性。雙肺病變時可見雙肺明顯增大，回聲明顯增強(qiáng)且回聲不均勻，呈實質(zhì)性表現(xiàn)。增大的肺組織壓迫橫膈，使其反向突出，膈肌內(nèi)翻，心臟受擠壓，下腔靜脈血液回流受阻，可伴有腹腔積液。單側(cè)病變者，縱膈、心臟向健側(cè)移位。可伴有羊水過多或胎兒水腫[3]。

2.6 胎兒膈疝與隔離肺的超聲聲像圖鑒別

疝入胸腔的肝臟與隔離肺可通過彩色多普勒血流顯示其供血動脈來鑒別。疝入胸腔的肝臟血供來源于門靜脈。隔離肺的血供來源于體循環(huán)的降主動脈、胸主動脈或腹主動脈分支。

3 討論

胚胎早期胸腔與腹腔相互交通，約在胚胎第8周，橫隔完全融合，形成圓頂狀的肌肉筋膜組織即橫隔，將胸腔與腹腔分開，使胸腹腔不相通。因受環(huán)境、化學(xué)因素、感染等的影響，橫膈發(fā)育異常，膈肌關(guān)閉不全或閉鎖，形成膈肌的結(jié)構(gòu)之間的連結(jié)部產(chǎn)生缺損，約在妊娠10～12周時部分腹腔內(nèi)臟器進(jìn)入胸腔，胸腔內(nèi)可見到腹腔臟器，稱先天性膈疝。發(fā)生率約為新生兒的1：2 000～3 000[4]，約占產(chǎn)前檢出胎兒畸形的3%[5]。由于左側(cè)膈肌閉合晚于右側(cè)，故膈疝多發(fā)生于左側(cè)。左側(cè)膈疝胸腔內(nèi)疝入物常為胃和小腸。右側(cè)多為肝臟。膈疝可以是交通性的，由于腹腔內(nèi)壓力不同，疝入物可回納腹腔。超聲檢查可出現(xiàn)某次檢查時可見，下一次檢查消失的征象。疝入的腹腔臟器可造成患側(cè)胸腔內(nèi)肺受壓，縱隔移位，推向?qū)?cè)，影響肺發(fā)育。嚴(yán)重的縱隔移位，可影響靜脈回流和羊水吞咽，導(dǎo)致胎兒水腫、胸水、羊水過多。疝入發(fā)生的時間越早，疝入的腹腔臟器越多；疝入的腹腔臟器明顯使縱隔發(fā)生推移，致使肺發(fā)育受損越嚴(yán)重，由此產(chǎn)生呼吸衰竭的發(fā)生率越高，且越容易合并其他系統(tǒng)畸形。該組病例中7例合并其他系統(tǒng)畸形，占30.4%（7/23）。

系統(tǒng)超聲檢查能在產(chǎn)前診斷胎兒先天性膈疝，并非所有病例都能得到及時診斷，除與操作者經(jīng)驗密切相關(guān)外，與基層超聲人員對該畸形的認(rèn)識有關(guān)，與部分地區(qū)的醫(yī)療條件落后孕婦未進(jìn)行規(guī)范化的胎兒超聲篩查有關(guān)，還與疝缺損的大小、膈疝的進(jìn)展（如受胸腔壓力改變的影響，交通性膈疝等）有關(guān)。部分進(jìn)入胸腔的腹腔內(nèi)容物大小形態(tài)在2次檢查中的表現(xiàn)常不同，多由于胸腹腔壓力變化引起。因此小的膈疝如無腹腔臟器進(jìn)入胸腔，或滑動性膈疝未有腹腔臟器滑入胸腔內(nèi)時，超聲產(chǎn)前常難判斷。只有當(dāng)腹腔內(nèi)臟器進(jìn)入胸腔內(nèi)，才可能被檢出膈疝。即使較大的膈肌缺損，使用目前最好的超聲儀器，如果沒有腹腔臟器疝入胸腔，也難以檢出[6]。

因此，在進(jìn)行系統(tǒng)胎兒超聲檢查時，應(yīng)觀察胎兒的胎方位、測量胎兒生長指標(biāo)，詳細(xì)掃查胎兒的頭顱、顏面部、脊柱、心臟、胃泡、肝臟、腎臟、膀胱、胸腹壁及四肢后觀察胎兒臍帶、胎盤、羊水。掃查胎兒胸腔時注意胎肺、胎心發(fā)育及位置，以及胸腔內(nèi)有無異?；芈暋⒖v隔有無偏移。當(dāng)發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)包塊時，觀察包塊性質(zhì)、內(nèi)部回聲特征、血流情況，測量包塊大小，觀察胎兒呼吸樣運(yùn)動，利用彩色多普勒血流顯像進(jìn)行鑒別診斷。以及觀察左心房與降主動脈及脊柱的分離征象。

產(chǎn)前系統(tǒng)胎兒超聲檢查是一項簡便、易行、無創(chuàng)、準(zhǔn)確的方法，盡管不是所有的先天性膈疝都能一次性被檢出，但也可通過增加高分辨率超聲儀器的更廣泛應(yīng)用，不斷提高超聲醫(yī)務(wù)人員的技術(shù)水平，不斷增強(qiáng)廣大民眾的產(chǎn)前意識，建議進(jìn)行規(guī)范產(chǎn)前超聲檢查，特別是中孕期（18～24孕周）進(jìn)行系統(tǒng)胎兒超聲檢查，增加檢查次數(shù)等方式盡可能檢出胎兒先天性膈疝。以期達(dá)到優(yōu)生優(yōu)育，減少出生缺陷的目的。盡早的診斷出胎兒先天性膈疝及其合并畸形，能給予孕婦充分時間，進(jìn)行產(chǎn)前一系列檢查，決定對胎兒的取舍的選擇，以利孕婦家庭健康和諧發(fā)展。

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