陳 燕

(長江大學(xué)荊州臨床醫(yī)學(xué)院 荊州市中心醫(yī)院婦產(chǎn)科，湖北 荊州 434020)

2013-06-19

陳燕(1981-)，女，主治醫(yī)師，碩士，主要從事婦科腫瘤研究與臨床工作。

陰道斜膈綜合征22例臨床分析及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

陳 燕

(長江大學(xué)荊州臨床醫(yī)學(xué)院 荊州市中心醫(yī)院婦產(chǎn)科，湖北 荊州 434020)

目的：通過對(duì)22例陰道斜隔綜合征(oblique vaginal septum syndrome，OVSS)的回顧性研究，探討其誤診漏診的原因， 為其診斷及治療提供參考。方法：對(duì)收集的22例OVSS患者的一般資料、臨床表現(xiàn)、臨床分型、輔助檢查、治療方法、漏診誤診原因進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，并對(duì)該病相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)總結(jié)。結(jié)果：22例患者中Ⅰ型病例14例，Ⅱ型和Ⅲ型病例共8例。①Ⅰ型患者自覺癥狀出現(xiàn)早，85%的在初潮后半年內(nèi)，92.9%患者伴有下腹墜脹，13例行腎臟檢查患者均伴有陰道斜隔同側(cè)的腎臟異常，其中11例單側(cè)腎臟缺如，占84.6%，另2例為左腎發(fā)育不全，Ⅰ型患者僅憑婦檢診斷率低，往往僅能觸及宮旁包塊。②Ⅱ型和Ⅲ型病例占36.5%，發(fā)病年齡平均24.1歲，以痛經(jīng)和陰道異常排液為主要癥狀。4例行雙腎檢查的患者均為右側(cè)陰道斜隔合并右腎缺如，右側(cè)異常率占100%，8例中87.5%患者陰道窺視見一側(cè)陰道壁囊腫。Ⅰ型患者初診確診率僅42.8%，Ⅱ型和Ⅲ型達(dá)75%。大多被診斷為雙子宮雙宮頸/生殖道畸形。B超對(duì)OVSS患者雙子宮雙宮頸診斷率100%。結(jié)論：陰道斜隔綜合征臨床誤診、漏診率高，臨床醫(yī)生對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)是提高確診率的關(guān)鍵因素。準(zhǔn)確的B超檢查對(duì)診斷陰道斜隔綜合征有重要意義,手術(shù)為改善癥狀的最佳方式，術(shù)后患者可正常受孕。

陰道斜隔綜合征；尿生殖道畸形；誤診漏診；臨床分析

女性生殖系的發(fā)生自胚胎6周開始，兩側(cè)副中腎管(即Müller管)融合發(fā)育產(chǎn)生內(nèi)生殖器，至陰道上部。兩中腎管于第4周發(fā)育成泌尿生殖竇，不僅形成腎臟還誘導(dǎo)副中腎管融合，當(dāng)受到致畸因素影響后，造成不對(duì)稱性生殖道合并泌尿系統(tǒng)畸形，發(fā)生率為0.1%～0.5%[1]。陰道斜隔綜合征(oblique vaginal septum syndrome，OVSS)占不對(duì)稱性畸形的77.63%，其共同的解剖學(xué)特點(diǎn)為：①雙子宮(包括雙子宮及少數(shù)縱隔子宮，鞍形子宮，雙角子宮)，雙宮頸。②雙陰道，一側(cè)正常，另一側(cè)下端閉鎖。陰道隔膜起始于兩個(gè)宮頸之間或子宮縱隔，偏離中線斜行到陰道外側(cè)壁融合形成盲腔。稱之為隔后腔。腔內(nèi)壁為柱狀上皮而外壁為鱗狀上皮覆蓋，患側(cè)宮頸掩蓋其內(nèi)。③泌尿生殖道畸形，陰道斜隔同側(cè)發(fā)生腎缺如或發(fā)育不良[2]。

解剖學(xué)上分為三型：Ⅰ型為無孔斜膈：一側(cè)陰道完全閉鎖，膈后腔經(jīng)血聚集；Ⅱ型為有孔斜膈：陰道斜膈上有一小孔，膈后腔與建側(cè)陰道相通；Ⅲ型為無孔斜膈合并宮頸瘺管：斜隔上無孔，但雙側(cè)宮頸間或膈后腔與對(duì)側(cè)宮頸間瘺管相通[2,3]。Ⅰ型陰道斜膈綜合征患者癥狀典型，Ⅱ型和Ⅲ型均為有孔斜膈，患側(cè)子宮的經(jīng)血可以經(jīng)斜膈上的小孔外流，所以患者可以沒有明顯的癥狀，在臨床表現(xiàn)上不易區(qū)分。

1 臨床資料

收集某醫(yī)院1998年至2007年間所有OVSS病例共22例，所有患者生殖道畸形均經(jīng)手術(shù)證實(shí)。對(duì)22例患者就診年齡，初診癥狀，體格檢查特征，是否合并附件包塊及泌尿系畸形，初次擬診，手術(shù)方式及術(shù)后受孕率情況，疾病的命名，誤診原因等進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。

1.1Ⅰ型陰道斜膈綜合征

1.1.1 一般資料 Ⅰ型陰道斜膈綜合征14例，患者就診年齡12～19歲，平均15.1歲，自覺癥狀出現(xiàn)早，85%的在初潮后半年內(nèi)，少數(shù)患者初潮后3年感下腹脹痛；14例患者中13例有下腹墜脹，占92.9%，8例有明顯經(jīng)期腹痛，3例自覺腹部包塊；另1例因陰道化膿感染斜隔破裂，流膿伴異味就診。僅2例經(jīng)期延長。14例患者中5例合并附件包塊，其中1例為卵巢巧克力囊腫，余4例為輸卵管積血或積膿。

1.1.2 合并尿生殖道畸形 13例行腎臟檢查患者均伴有腎臟異常，8例為左腎缺如，其中1例合并右腎輕度積水，2例左腎發(fā)育不良，左側(cè)異常率達(dá)76%；以上10例患者陰道斜隔及積液子宮，輸卵管均位于左側(cè)。另3例右側(cè)陰道斜隔患者合并右腎缺如。

1.1.3 體檢特點(diǎn) 由于患者多處青春期，無性生活史，婦檢往往以肛查代替，雙子宮往往捫及不清，14例患者僅2例捫及雙子宮，余12例均捫及子宮旁或后方包塊，鴨蛋大至兒頭大。陰道直視僅見一側(cè)宮頸，同時(shí)可見陰道壁上段膨隆。即僅憑婦檢85.7%初診患者可能被誤診為盆腔包塊。

1.1.4 B超特點(diǎn) B超提示雙子宮，呈左右排列，雙側(cè)子宮往往大小接近。單個(gè)稍小于或與正常子宮等大。積液子宮可稍有增大，宮頸管分離，一側(cè)宮腔/宮頸陰道積液，為其典型表現(xiàn)。

1.1.5 入院診斷及誤診類型 14例患者入院診斷僅6例診斷為陰道斜膈綜合征，初診確診率僅42.8%。其中2例在外院被誤診為急性闌尾炎行手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)附件囊腫，雙子宮畸形。余8例中3例診斷為雙子宮，一側(cè)陰道閉鎖合并宮腔積血；2例診斷為生殖道畸形；1例為盆腔囊性包塊待查；1例診斷為陰道不全橫隔；1例為輸尿管殘端感染，膿腫形成。

1.1.6 手術(shù)方式及效果 手術(shù)為治療該癥的唯一方式，對(duì)于合并有附件包塊，盆腔膿腫或嚴(yán)重的一側(cè)子宮畸形的患者，行宮腹腔鏡聯(lián)合手術(shù)；余71%患者僅行陰道斜隔切開+整形術(shù)，所有患者均達(dá)到治愈。

1.2Ⅱ型和Ⅲ型陰道斜膈綜合征

Ⅱ型和Ⅲ型均為有孔斜膈，在臨床表現(xiàn)上不易區(qū)分，婦檢僅見到一側(cè)宮頸伴有或不伴有陰道壁膨膿流液，鑒別要依靠仔細(xì)的婦檢，在此將二者放在一起分析。

1.2.1 一般資料 Ⅱ型和Ⅲ型陰道斜膈綜合征共8例。初診年齡為14～31歲，平均24.1歲。8例患者中75%的患者伴有痛經(jīng)和下腹墜脹，62.5%的患者有陰道異常排液，37.5%例明顯經(jīng)期延長至10d。另2例無明顯癥狀，1例因“懷孕后發(fā)現(xiàn)胎死”入院，另1例夜尿多，排尿困難。

1.2.2 合并泌尿系畸形 8例中4例行雙腎檢查的患者均為右側(cè)陰道斜隔合并右腎缺如，其中1例同時(shí)有左腎結(jié)石。

1.2.3 體格檢查 8例患者均行婦檢，7例發(fā)現(xiàn)一側(cè)陰道壁囊腫，盆腔包塊鴨蛋大到男拳大。3例婦檢發(fā)現(xiàn)陰道壁積膿，2例發(fā)現(xiàn)斜隔上小孔。8例患者中除1例合并右卵巢畸胎瘤外，均不伴有輸卵管積液及卵巢囊腫。

1.2.4 B超特點(diǎn) B超提示雙子宮，雙宮頸或?qū)m頸分離，一側(cè)宮頸管陰道積血。

1.2.5 入院診斷及誤診類型 6例診斷陰道斜隔，初診確診率為75%，另2例診斷為雙子宮，一側(cè)陰道壁膿腫。

1.2.6 手術(shù)方式 7例陰道壁膿腫的患者行陰道斜隔切除術(shù)，余1例因死胎入院，無陰道積液而僅行清宮術(shù)。

2 討 論

陰道斜隔綜合征與陰道縱隔、陰道斜隔同為生殖道畸形，由于相對(duì)較少見，臨床上多數(shù)病例被誤診或漏診。

2.1臨床表現(xiàn)

Ⅰ型患者因經(jīng)血積聚于患側(cè)陰道和宮腔，癥狀典型，患者往往于青春期初潮后半年內(nèi)感經(jīng)期腹痛，下腹墜脹而就診?；摳腥旧僖姡话悴话橛薪?jīng)期延長。由于經(jīng)血不能排出，久之則出現(xiàn)患者附件積血并感染。由于患者多處青春期，無性生活史，婦檢往往以肛查代替，雙子宮往往捫及不清，多于子宮后方或?qū)m旁捫及囊性包塊，大小與月經(jīng)來潮時(shí)間正性相關(guān)。陰道直視僅見一側(cè)宮頸，同時(shí)可見陰道壁上段膨隆，健側(cè)宮頸可稍小于正常。Ⅱ型和Ⅲ型患者癥狀出現(xiàn)較Ⅰ型晚，平均24.1歲，大多以陰道異常排液就診，下腹墜脹較Ⅰ型患者輕，所有癥狀均由經(jīng)血排除不暢引起。由于Ⅱ型和Ⅲ型患者積血較Ⅰ型少，一般僅見于患者宮頸和陰道，不累及患側(cè)宮腔及附件。Ⅱ型患者通過仔細(xì)的婦檢可見道陰道斜隔上小孔，可伴有陳舊經(jīng)血或膿液流出。

2.2尿生殖道畸形

副中腎管和中腎管均起源于泌尿生殖嵴，副中腎管的發(fā)育又依賴與中腎管，因此中腎管發(fā)育障礙，同側(cè)副中腎管的亦受影響而產(chǎn)生泌尿生殖道畸形。尿生殖道畸形發(fā)生率為100%，其中88.2%患者為一側(cè)陰道斜隔合并同側(cè)腎缺如，余11.8%患者為一側(cè)陰道斜隔合并同側(cè)腎發(fā)育不良，左右均可發(fā)生，但Ⅰ型以左側(cè)異常為主，Ⅱ型和Ⅲ型以右側(cè)異常為主。

2.3輔助檢查

B超為重要輔助手段，經(jīng)驗(yàn)豐富的B超醫(yī)生可達(dá)到100%的診斷率。特點(diǎn)為呈左右排列雙子宮，往往大小接近，單個(gè)稍小于或等于正常子宮。積液子宮可稍有增大，積血一般向?qū)m頸陰道聚集，量大時(shí)向輸卵管卵巢等薄弱處聚集，宮頸管分離，一側(cè)宮腔或?qū)m頸陰道積液，為其典型表現(xiàn)。43%Ⅰ型患者除宮頸管陰道積血外，患側(cè)宮腔可見積血，積液多少與就診的早晚相關(guān)。Ⅱ型和Ⅲ型患者積血相對(duì)少，僅12.5%患者提示宮腔積血，余均提示宮頸管陰道積血。

2.4誤診漏診的情況及原因分析

Ⅰ型患者絕大多數(shù)為青春期未婚女性，婦檢往往以肛查代替，且不能直視陰道壁及宮頸病變，臨床上容易誤診為急性闌尾炎、陰道壁囊腫、盆腔子宮內(nèi)膜異位征、附件炎性積液、盆腔腫瘤或膿腫等。Ⅱ型和Ⅲ型患者陰道積血少，下腹墜脹相對(duì)較輕，容易誤診為單純陰道壁囊腫或膿腫，因此B超和仔細(xì)的婦檢對(duì)鑒別尤為重要。但確診的關(guān)鍵在于提高臨床醫(yī)生對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)。

2.5手術(shù)治療方式及術(shù)后受孕情況

手術(shù)為改善癥狀的唯一方法，各型陰道斜隔的治療方式一樣?；颊唠p側(cè)子宮往往發(fā)育對(duì)稱，具受孕功能，故一般僅行陰道斜隔切除術(shù)，對(duì)于縱隔子宮的患者，同時(shí)行宮腔鏡縱隔切除術(shù)。少數(shù)子宮嚴(yán)重畸形者行畸形子宮切除術(shù)。陰道斜隔綜合征與先天性陰道縱隔畸形在解剖學(xué)上都存在雙子宮，雙宮頸，差異僅在于先天性陰道縱隔畸形雙側(cè)陰道均與外界相通。而陰道斜隔綜合征行斜隔切除術(shù)后患者在解剖結(jié)構(gòu)上與先天性陰道縱隔基本一致。通過對(duì)先天性陰道縱隔畸形的婦女受孕調(diào)查顯示其受孕率>60%,孕足月產(chǎn)者>50%。不少患者術(shù)后發(fā)生殘余陰道斜隔粘連閉鎖而再次就診，因此完整的切除術(shù)及術(shù)后陰道引流對(duì)降低尤為重要。

2.6治療

手術(shù)是治療該病唯一有效的方法,目的是及時(shí)解除生殖道梗阻,糾正畸形,使經(jīng)血通暢,解除粘連,疏通輸卵管,保護(hù)腎功能,提高生育功能及生活質(zhì)量。陰道斜隔切開術(shù),術(shù)后斜隔切開部位易粘連閉鎖,需再次手術(shù),現(xiàn)很少用。陰道斜隔切除術(shù)是首選的最理想的手術(shù)療法[4，5],手術(shù)時(shí)機(jī)選擇在月經(jīng)期較好,此時(shí)陰道壁腫物張力大,易于定位。手術(shù)時(shí)由囊壁小孔或陰道內(nèi)包塊最突出處穿刺定位,抽出陳舊性血液或膿液之后順針頭縱行切開陰道隔膜達(dá)足夠長(上至穹隆,下至囊腫最低點(diǎn)),以便通暢引流。用腸線間斷縫合切緣粗糙面,然后用碘仿紗條填塞囊腔及切口,既可壓迫止血又可預(yù)防切口回縮粘連,48～72h后取出,術(shù)后連續(xù)數(shù)天沖洗陰道。腹腔鏡探查下行陰道斜隔切除術(shù),可明確畸形部位,對(duì)不能糾正的子宮畸形,如殘角子宮、閉鎖子宮予切除,了解盆腔其他病變,清除積血,分離粘連,疏通輸卵管,發(fā)現(xiàn)子宮內(nèi)膜異位病變,為生育創(chuàng)造條件。宮腔鏡下斜隔電切術(shù),切除斜隔并進(jìn)行沖洗,適合未婚患者,可不破壞處女膜[6]。

總之,陰道斜隔綜合征的發(fā)病率遠(yuǎn)高于文獻(xiàn)報(bào)道,婦產(chǎn)科及其他?？漆t(yī)生應(yīng)加強(qiáng)對(duì)本病的認(rèn)識(shí),掌握該病的特點(diǎn)，早期發(fā)現(xiàn),及時(shí)診斷并治療,可減少盆腔粘連及子宮內(nèi)膜異位癥機(jī)率,預(yù)防生殖系疾病,保護(hù)泌尿系功能,對(duì)腎臟疾病進(jìn)行早期干預(yù),同時(shí)對(duì)健側(cè)腎起到保護(hù)作用,減少并發(fā)癥,提高生活質(zhì)量及生育功能。

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R713.3

A

1673-1409(2013)30-0009-03

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