唐忠民，楊來(lái)華，蔣國(guó)強(qiáng)

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤是一種少見(jiàn)的良性或潛在惡性的胰腺腫瘤，發(fā)病率低，占所有胰腺腫瘤的0.13%～2.7%［1］。本病由Frantz 等于1959年首先報(bào)道，絕大多數(shù)發(fā)生于年輕女性［2］。2004年WHO 腫瘤組織學(xué)分類(lèi)中將其統(tǒng)一命名為胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤，組織學(xué)上均由實(shí)性區(qū)、假乳頭狀區(qū)及兩者的過(guò)渡區(qū)組成［3］。近年來(lái)隨著腫瘤發(fā)病率的上升及病理學(xué)的發(fā)展，特別是免疫組化的發(fā)展，對(duì)本病的認(rèn)識(shí)正在逐步提高。本文收集我院9 例經(jīng)手術(shù)病理及免疫組化確診的病例并結(jié)合相關(guān)資料進(jìn)行分析，以期提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本資料9 例為2005年1月～2012年6月在我院治療患者，其中女8 例，男1 例，年齡16～56 歲，平均年齡28 歲。所有病例均經(jīng)手術(shù)病理及免疫組化所證實(shí)，其中Vim、a-ACT 均陽(yáng)性，腸道腫瘤相關(guān)指標(biāo)CEA、CA199、CA125等均為陰性。

1.2 臨床表現(xiàn) 上腹部不適、納差、惡性、嘔吐4 例，可捫及包塊2 例，2 例為健康體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，1 例為外傷患者意外發(fā)現(xiàn)。對(duì)所有患者均進(jìn)行12～36 個(gè)月的隨訪，隨訪期間無(wú)均未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移現(xiàn)象。

1.3 CT 掃描方法 采用德國(guó)西門(mén)子雙排及16 排螺旋CT 掃描機(jī)，掃描條件120 kV，165 mAs，層厚5 mm，間隔5 mm。除3例患者拒絕行增強(qiáng)掃描外，其余6 例患者均先行平掃再行增強(qiáng)掃描。檢查前均禁食8 h(除1 例外傷患者外)，掃描前30 min 口服溫開(kāi)水或2%泛影葡胺800～1 200 ml。掃描范圍至少包括腫塊上下緣以外6 cm。增強(qiáng)掃描時(shí)自肘靜脈快速團(tuán)注歐乃派克85 ml，速率2.5 ml/s。在注射對(duì)比劑后25 s、60 s 分別進(jìn)行動(dòng)脈期、靜脈期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)CT 掃描，根據(jù)需要部分病例行平衡及延遲期掃描。需重組時(shí)將掃描后獲得數(shù)據(jù)薄層重建成1.0 mm 層厚及間隔，然后傳輸至工作站進(jìn)行多平面重組。

2 結(jié)果

2.1 CT 檢查結(jié)果 本組病例中病灶均為單發(fā);腫瘤大小2.1～15 cm，平均6.2 cm;9 例病例中分布于胰頭3 例(圖5－圖8)，胰體、尾部6 例(其中5 例分布于胰腺尾部，1 例分布于胰腺體部)(圖1－圖4);病灶大多呈圓形或類(lèi)圓形，其中1 例呈不規(guī)則分葉狀改變;完全囊性變者1 例，完全實(shí)性病灶3 例，囊實(shí)混合型病灶5 例;所有增強(qiáng)患者均呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，但強(qiáng)化程度低于胰腺實(shí)質(zhì);1 例胰頭呈杯口狀改變;2 例病灶強(qiáng)化呈“浮云”或“融冰”樣改變;1 例胰頭部胰腺內(nèi)病灶可以液平影(圖8);主胰管擴(kuò)張1 例(圖7);文獻(xiàn)報(bào)道［4］，鈣化在SPTP 中具有一定的特征:位于內(nèi)部者表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則狀，位于邊緣包膜或包膜下者常表現(xiàn)為線狀或者弧形條狀，在本組病例中1 例可見(jiàn)線狀鈣化(圖5);本組病例中均未見(jiàn)腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及其他臟器轉(zhuǎn)移征象;腫瘤包膜完整。

2.2 光鏡觀察結(jié)果 實(shí)性區(qū)由大小較為一致的腫瘤細(xì)胞繞血管排列成片塊及巢狀，瘤細(xì)胞呈多角形;核呈圓形或卵圓形，部分細(xì)胞有核溝，無(wú)核分裂現(xiàn)象;胞質(zhì)透明或呈嗜酸性染色;部分瘤細(xì)胞圍繞纖維血管壁排列形成放射狀、假乳頭結(jié)構(gòu)(此為SPTP 重要的病理學(xué)特征);間質(zhì)黏液變性，部分區(qū)域可見(jiàn)出血。完全囊性者，多點(diǎn)取材可發(fā)現(xiàn)發(fā)現(xiàn)囊壁部分區(qū)域有少量大小一致多角形細(xì)胞，核呈圓形或卵圓形。

3 討論

3.1 臨床特點(diǎn) SPTP 研究表明，SPTP 是一種少見(jiàn)胰腺腫瘤，發(fā)病率低，好發(fā)年齡為24 歲左右的青年女性，少兒及老年患者很少發(fā)病，在本組病僅1 例56 歲的老年女性。90%以上的SPTP 患者為女性［5］，本組病例中僅1 例為男性患者。SPTP 是一類(lèi)良性或潛在惡性的腫瘤，很少發(fā)生轉(zhuǎn)移，但有文獻(xiàn)報(bào)道［6］其可轉(zhuǎn)移至肝臟、腹膜及淋巴結(jié)，本組病例中未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶。據(jù)仲偉霞等［7］報(bào)道，腫瘤的局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移不應(yīng)作為手術(shù)切除的禁忌證。

3.2 CT 表現(xiàn)及診斷價(jià)值 SPTP 的CT 的影像學(xué)表現(xiàn)主要與病灶大小及發(fā)生部位有關(guān)，本組病例表現(xiàn)為以下特點(diǎn):(1)病灶較大、大部分呈外生性膨脹性生長(zhǎng)并以寬基底與胰腺相連。(2)大部分病灶呈囊實(shí)性改變，實(shí)性部分常位于病灶邊緣，病灶邊界清晰，周?chē)鹃g隙及鄰近組織器官未見(jiàn)侵犯征象。(3)增強(qiáng)掃描病灶呈類(lèi)似血管瘤樣漸進(jìn)性強(qiáng)化征象，腫瘤實(shí)質(zhì)性部分鏡下觀察腫瘤細(xì)胞呈巢狀、片狀或散在分布，假乳頭區(qū)瘤細(xì)胞圍繞血管周?chē)L(zhǎng)，以纖細(xì)的纖維血管為軸心形成假乳頭，假乳頭結(jié)構(gòu)呈網(wǎng)狀，之間形成血竇，此為漸進(jìn)性和延遲強(qiáng)化的病例基礎(chǔ)［8］;部分囊實(shí)性病灶，實(shí)性部分強(qiáng)化呈“融冰”或“浮云”樣改變，此征象可能與實(shí)性區(qū)病灶松軟有關(guān)。(4)胰體、尾部病灶一般較大，很少引起胰管擴(kuò)張，臨床癥狀不明顯;胰頭部病灶，特別是較大病灶可因腫塊的壓迫而引起主胰管的擴(kuò)張，臨床癥狀相對(duì)較早。(5)部分完全囊性變的病灶，若病灶內(nèi)伴發(fā)出血可見(jiàn)液平面。(6)由于SPTP 常呈外生性膨脹性生長(zhǎng)可壓迫胃及十二指腸而引起消化道癥狀，此時(shí)消化道造影可見(jiàn)十二指腸環(huán)胰腺部擴(kuò)大、胃竇部呈外壓性改變，胃腸道粘膜光整。

3.3 鑒別診斷 SPTP 診斷主要需與以下病灶進(jìn)行鑒別:(1)無(wú)功能性胰島細(xì)胞瘤:組織學(xué)上，兩者的實(shí)性區(qū)相似，但常缺乏SPTP 中所見(jiàn)的假乳頭排列且常呈中－重度強(qiáng)化，其囊實(shí)性區(qū)分區(qū)分布，不同于SPTP 的混合分布，無(wú)壁結(jié)節(jié)等。(2)粘液性囊腺瘤或癌:多個(gè)增強(qiáng)的分隔和內(nèi)部實(shí)性結(jié)節(jié)是其典型影像表現(xiàn)，分隔和實(shí)性部分邊界清楚。囊壁厚薄不均，一般厚度大于3 mm，可有鈣化或無(wú)鈣化，胰管可有擴(kuò)張。由于腫瘤產(chǎn)生黏液，MRI 可產(chǎn)生特殊的信號(hào)，如腫瘤較大，形態(tài)不規(guī)則，囊壁或分隔較厚，腫瘤內(nèi)出現(xiàn)實(shí)性的乳頭狀結(jié)構(gòu)等均應(yīng)考慮為癌。(3)漿液性囊腺瘤:中央的星狀瘢痕及其鈣化為其特點(diǎn)。(4)胰腺癌:是少血供腫瘤，強(qiáng)化不明顯，浸潤(rùn)性強(qiáng)。(5)胰腺假性囊:腫囊內(nèi)無(wú)分隔和乳頭狀軟組織影，增強(qiáng)后囊壁可強(qiáng)化，但囊內(nèi)無(wú)絮狀或乳頭狀突起強(qiáng)化。(6)胃腸道間質(zhì)瘤:屬于胃腸道腫瘤，免疫組化顯示CD117 及CD34 常陽(yáng)性。

綜上所述，由于SPTP 缺乏特征性CT 改變及免疫生化指標(biāo)，加之非常少見(jiàn)，所以術(shù)前診斷較為困難，誤診率較高［9］。當(dāng)青年女性患者出現(xiàn)腹部腫塊，腫瘤相關(guān)抗原陰性時(shí)應(yīng)想到本病的可能并進(jìn)行腹部CT 檢查，多層螺旋CT 是診斷SPTP 的較好的方法，不僅可以顯示腫瘤的大小、形態(tài)、瘤內(nèi)情況及與周?chē)M織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，還可以為手術(shù)方式提供一定的參考意見(jiàn)。

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