張衛(wèi)華，關(guān)世運(yùn)，范瑞琴

1.湖北省松滋市第二人民醫(yī)院內(nèi)科，湖北 松滋 434217;2.湖北省荊州市第二人民醫(yī)院

外生性肝癌臨床少見，特別是位于腎上腺區(qū)時容易誤診為腎上腺腫瘤，胃區(qū)誤診為胃癌?，F(xiàn)報(bào)道2例，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)其概念、臨床表現(xiàn)及鑒別要點(diǎn)。

病例1 男，40歲，因HBsAg 陽性21年，反復(fù)肝功能異常6年入院。1989年體檢發(fā)現(xiàn)乙肝標(biāo)志物陽性，2004年查肝功能ALT 增高，HBV-DNA 1.45×105，護(hù)肝治療后肝功能正常，加用拉米夫定抗病毒治療，病情一直穩(wěn)定，無不適，2009年10月查甲胎蛋白增高376 ng/ml，癌胚抗原、糖類抗原125、糖類抗原15-3、糖類抗原19-9 均陰性。CT 提示肝左葉旁4.0 cm 見4.5 cm×6.5 cm 包塊，其相鄰胃可見凹陷，CT 增強(qiáng)肝內(nèi)未發(fā)現(xiàn)占位性病變，肝臟DSA(肝動脈血管造影)提示數(shù)個低密灶印象:慢性肝病樣改變，上腹部腫塊部位待定，胃鏡提示慢性淺表性胃炎，腫塊部位不確定。胃腸鋇餐提示胃黏膜光整，胃后壁見實(shí)質(zhì)性腫塊。全麻下破腹探查術(shù)，見胃后部約7.5 cm×8.0 cm 實(shí)質(zhì)腫塊，且見一長蒂(5.0 cm)與肝臟相連。切除部分肝組織及腫塊。術(shù)后病理提示低分化肝細(xì)胞癌。

病例2 男，62歲，因反復(fù)乏力，納差，肝區(qū)不適肝功能異常18年，再發(fā)腹脹、下肢浮腫1周入院。1991年因支氣管擴(kuò)張咯血輸鮮血200 ml，2003年因腹脹、雙下肢浮腫，診斷為丙肝肝硬化。既往有高血壓、血吸蟲。體檢:皮膚鞏膜不黃，未見肝掌、蜘蛛痣，無腹壁靜脈怒張。肝臟肋下未觸及，肝面未及包塊，脾肋下1.5 cm，腹水征陰性。AFP 398.3 ng/ml，抗HCV 陽性，HCV-RNA 1.04×105。癌胚抗原3.4 ng/mL，糖類抗原125為6.0 u/ml，糖類抗原15-3為13.18 u/ml，糖類抗原19-9為97 u/ml，CT 提示慢性肝病改變，脾大，右側(cè)腎上腺區(qū)占位性病變。全麻下經(jīng)右十一肋間切口探查，見右腎上極一大小約5.0 cm×5.0 cm 類圓形包塊，其上極突入肝內(nèi)并與肝臟黏連嚴(yán)重，肝臟外觀可見多發(fā)小結(jié)節(jié)，切斷與包塊相連血管及粘連帶，完整切除包塊。術(shù)后病理提示肝細(xì)胞癌。

討論 外生性肝癌的定義及生物學(xué)特征:外生性肝癌(pedunculated hepatocellular carcinoma)是指腫瘤向肝外生長，以蒂帶與肝相連或直接貼附于肝臟表面，幾乎不累及肝臟實(shí)質(zhì)的特殊類型原發(fā)性肝癌［1］。其發(fā)病原因可能與下列因素有關(guān):①先天畸形的肝葉或副肝葉癌變;②外位肝組織癌變;③肝硬化再生結(jié)節(jié)超出肝外并發(fā)生癌變。根據(jù)腫瘤是否形成明顯蒂帶分為Ⅰ型:腫瘤有蒂與肝臟相連，主要來源于先天性副葉或畸形肝葉癌變;Ⅱ型:腫瘤直接附貼于肝臟表面，可能是肝硬化結(jié)節(jié)癌變而來［2］。例1可能為Ⅰ型即先天性副葉或畸形肝葉癌變:①腫瘤與肝臟分界清楚，未見蒂帶;②AFP 不高。例2可能為Ⅱ型即肝硬化結(jié)節(jié)癌變:①腫瘤突入肝臟;②肝臟肝硬化改變。外生型肝癌細(xì)胞系有以下生物學(xué)特征:①細(xì)胞多邊形為主，克隆樣生長，失去接觸性抑制，可生長成肉眼可見的小組織塊，其他肝癌細(xì)胞系無此特征;②細(xì)胞生長較其他肝癌細(xì)胞系緩慢;③細(xì)胞系上清液AFP 高于肝癌細(xì)胞系，且持續(xù)存在;④經(jīng)傳代，細(xì)胞仍能維持原有形態(tài)結(jié)構(gòu)，形成完整毛細(xì)膽管及明顯微絨毛;⑤流式細(xì)胞DNA 分析以G2-M 期增高為主;⑥細(xì)胞倍增時間為36 h［3］。

外生性肝癌的臨床特點(diǎn)及治療:①早期無癥狀，位于臟面者由于位置深、生長空間大而不易早期發(fā)現(xiàn)，常以上腹巨大包塊、腹脹不適為主要癥狀;位于膈面者因生長空間小，出現(xiàn)癥狀相對較早，以肝區(qū)脹痛為主要表現(xiàn)。②病變部位臟面多于膈面，肝右葉多于肝左葉，以右后葉及左外葉最常見，尾葉次之。③腫瘤呈膨脹性生長，有完整包膜，較少侵犯肝組織及鄰近器官。④腫瘤高分化占絕大多數(shù)，這可能是部分AFP 值低的原因［4］。外生性肝癌手術(shù)切除率較高，主要依據(jù)為:①對肝組織侵犯較少，切除后對肝功能影響小;②多具有完整包膜;③病理為相對高分化腫瘤［5］。

外生性肝癌與腎上腺腫瘤的鑒別診斷:患者無庫欣綜合征、醛固酮增多癥等表現(xiàn)，而具有AFP 增高、肝硬化、肝癌等病史。B 超下腫塊與肝臟是否有清楚的界面，是否隨呼吸與肝臟同步運(yùn)動，如無明顯界面，且同步運(yùn)動則為外生性肝癌。如有肝內(nèi)血管向腫塊延伸，則進(jìn)一步證實(shí)為外生性肝癌［6］。CT 表現(xiàn)為腫塊較大，邊緣清楚，密度多不均，內(nèi)部?？梢姲唿c(diǎn)狀、裂隙狀及片狀低密度區(qū)，伴出血時可見高密度影。增強(qiáng)掃描腫塊強(qiáng)化不均勻，常有完整包膜。肝動脈期可見明顯強(qiáng)化的不規(guī)則迂曲血管影，提示肝動脈供血。門靜脈期及實(shí)質(zhì)期腫瘤強(qiáng)化減退，呈現(xiàn)“快進(jìn)快出”的特點(diǎn)。CT可見與肝組織同步增強(qiáng)，有蒂帶連于肝組織或直接突出于肝表面的腫塊時，也應(yīng)考慮外生性肝癌的可能。SCTA可以顯示腫瘤供血動脈來自肝動脈，為診斷的直接依據(jù)［7］。DSA可發(fā)現(xiàn)腫瘤供血來源于肝動脈，多可確診。MRI可以提供3個層面的解剖圖像，能夠顯示腫瘤的毗鄰關(guān)系，診斷率略高于CT，可以指導(dǎo)手術(shù)治療方案［5］。術(shù)中探查時注意占位與肝臟關(guān)系如何，有無蒂帶。值得提到的是患者外生性肝癌蒂長達(dá)5.0 cm 屬少見，但行DSA 血管造影未發(fā)現(xiàn)實(shí)質(zhì)性包塊動脈供血影，可能系長蒂動脈供血相對較少，是影像學(xué)誤診的主要原因。

綜上所述，我們認(rèn)為對腎上腺區(qū)占位的患者仍應(yīng)按常規(guī)行定位、定性診斷，如臨床表現(xiàn)和檢查結(jié)果不甚符合腎上腺相關(guān)疾病如原發(fā)性醛固酮增多癥、庫欣病等，特別是患者有肝炎、肝硬化、肝癌等病史時應(yīng)考慮到外生性肝癌可能，可行肝臟進(jìn)一步檢查，以明確診斷。

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